Опубликовано
Болезнь Фара( Fahr's disease) характеризуется кальцификацией базальных ганглиев с клиническими проявлениями в виде нейропсихиатрических расстройств, неврологических симптомов и когнитивных симптомов. Хотя кальцификации могут поражать разные структуры, чаще всего в патологический процесс вовлекается бледный шар ( globus pallidus).
Известно, что кальцификация базальных ганглиев (BGC) - синдром Фара, как невропатологическая находка была описана с середины 1850-х годов. Предполгается, что эта синдром Фара может быть идиопатической или вторичной по отношению к генетическим, метаболическим и эндокринологическим расстройствам. Идиопатическая BGC известна как болезнь Фара (FD) , а BGC, вторичная по отношению к эндокринологическим причинам, известна как синдром Фэра ( Fahr's syndrome). При обычной компьютерной томографии мозга сообщалось о частоте синдрома Фара от 0,3 до 1,2%. В течение многих лет исследователи показывают, что BGC ассоциируется с различными нейропсихиатрическими симптомами. При назначении лечения необходимо различать болезнь и синдром Фара.
Около половины пациентов с BGC имеют неврологические особенности в виде головной боли, головокружения, расстройств движения, пареза, инсульт-подобных состояний (включая эпизоды, похожие на транзиторные ишемические атаки), судороги и обмороки. Расстройства движения являются наиболее распространенным неврологическим признаком и симптомами и обычно проявляются как спастичность, расстройство походки, нарушение речи, паркинсонизм, хорея, тремор, дистония и миоклонус. Примерно 22% пациентов имеют в анамнезе судорожные приступы, а у 56% пациентов наблюдаются экстрапирамидные расстройства движений. Почти 40% пациентов с BGC изначально имеют психические расстройства, из которых когнитивные, психотические и расстройства настроения являются общими для болезни Фара. Некоторые случаи этого расстройства могут сопровождаться чувством тревоги. Сообщалось о таких расстройствах настроения, как депрессии и мании (депрессия встречается гораздо чаще, чем мания), как наиболее распространенное психическое расстройство, связанное с BGC
Добавить отзыв