Болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви

             Деменция при болезни Паркинсона (PDD) и деменция с телами Льюи (DLB) - это постоянно прогрессирующие нейродегенеративные расстройства, которые, вероятно, будут представлять два конца спектра нейродегенеративных болезней. Однако, до последнего  времени патогенетические механизмы, приводящие к повреждению нейронов, при этих нейродегенеративных расстройствах не были известны. 

               Болезнь Паркинсона (PD) является одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний, которые клинически характеризуются брадикинезией, ригидностью и тремором. Патологически кардинальными особенностями болезни здесь являются: дегенерация дофаминергических клеток в нигростриальной системе и широко распространенные внутрицитоплазматические отложения телец Леви (LBs) и нейриты Lewy (LNs) , основным компонентом которых является α-синуклеин . Каким образом эта  патология относится к дофаминергической дегенерации , а затем трансформируется в более расширенную гибель клеток остается спорным.

          В течение многих лет болезнь Паркинсона  считалась расстройством движения, но в последние годы все чаще признавался широкий спектр "немоторных особенностей" этогонейродегенеративного расстройства , включая когнитивные нарушения. Нерезко выраженные  познавательные нарушения относительно распространены здесь даже в момент постановки диагноза, но после десяти лет течения болезниПаркинсона , очевидны симптомы откровенного слабоумия (так называемая болезнь Паркинсона с симптомами  деменции), которое встречается в 70% случаев. И наоборот, пациенты с деменцией с тельцами Леви (DLB) имеют когнитивные нарушения, которые предшествуют или совпадают с началом развития паркинсонических признаков (произвольным) через год или более после диагностики болезни. Точные патофизиологические механизмы, которые приводят к PDD и DLB, не полностью понятны, но с точки зрения неврологии их трудно дифференцировать (  за исключением более высокой распространенности патологии Альцгеймера при DLB, чем PDD). 

           Неврологические статусы ( сигнатуры)  PD, PDD и DLB были впервые описаны Friedrich Heinrich Lewy ( 1912). Он наблюдал крупные эозинофильные сферические или почковидные включения в тела нейронных клеток, которые позже были названы тельцами Леви (LBs).  Этот ученый  также описал структуры, которые менее легко окрашивались ацидофильными красителями и различались по морфологии между короткими и толстыми или длинными и нитевидными, которые впоследствии назывались нейритами Леви (LNs). Иммуногистохимические методы, которые окрашивали образци для выделения убиквитина,  а затем использовали анти-α-синуклеиновые антитела показали степень осаждения α-синуклеина и LB,  и LN при PDD / DLB.

         Комбинация патологии Леви и патологии болезни Альцгеймера (AD) (фибриллярные β-амилоидные и  пучки, состоящие из гиперфосфорилированного тау) предсказывает слабоумие при PD лучше, чем тяжесть любой из этих патологий. В клинических исследованиях у пациентов с недавно диагностированным болезнью Паркинсона , доказательством наличия биомаркера в цереброспинальной жидкости (CSF) для β-амилоидной патологии (например, с низкими концентрациями Aβ1-42) является значимым предиктором появления последующих когнитивных нарушений.

Категория сообщения в блог: 
Теги: 

Добавить отзыв