Опубликовано
Деменция при болезни Паркинсона (PDD) и деменция с телами Льюи (DLB) - это постоянно прогрессирующие нейродегенеративные расстройства, которые, вероятно, будут представлять два конца спектра нейродегенеративных болезней. Однако, до последнего времени патогенетические механизмы, приводящие к повреждению нейронов, при этих нейродегенеративных расстройствах не были известны.
Болезнь Паркинсона (PD) является одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний, которые клинически характеризуются брадикинезией, ригидностью и тремором. Патологически кардинальными особенностями болезни здесь являются: дегенерация дофаминергических клеток в нигростриальной системе и широко распространенные внутрицитоплазматические отложения телец Леви (LBs) и нейриты Lewy (LNs) , основным компонентом которых является α-синуклеин . Каким образом эта патология относится к дофаминергической дегенерации , а затем трансформируется в более расширенную гибель клеток остается спорным.
В течение многих лет болезнь Паркинсона считалась расстройством движения, но в последние годы все чаще признавался широкий спектр "немоторных особенностей" этогонейродегенеративного расстройства , включая когнитивные нарушения. Нерезко выраженные познавательные нарушения относительно распространены здесь даже в момент постановки диагноза, но после десяти лет течения болезниПаркинсона , очевидны симптомы откровенного слабоумия (так называемая болезнь Паркинсона с симптомами деменции), которое встречается в 70% случаев. И наоборот, пациенты с деменцией с тельцами Леви (DLB) имеют когнитивные нарушения, которые предшествуют или совпадают с началом развития паркинсонических признаков (произвольным) через год или более после диагностики болезни. Точные патофизиологические механизмы, которые приводят к PDD и DLB, не полностью понятны, но с точки зрения неврологии их трудно дифференцировать ( за исключением более высокой распространенности патологии Альцгеймера при DLB, чем PDD).
Неврологические статусы ( сигнатуры) PD, PDD и DLB были впервые описаны Friedrich Heinrich Lewy ( 1912). Он наблюдал крупные эозинофильные сферические или почковидные включения в тела нейронных клеток, которые позже были названы тельцами Леви (LBs). Этот ученый также описал структуры, которые менее легко окрашивались ацидофильными красителями и различались по морфологии между короткими и толстыми или длинными и нитевидными, которые впоследствии назывались нейритами Леви (LNs). Иммуногистохимические методы, которые окрашивали образци для выделения убиквитина, а затем использовали анти-α-синуклеиновые антитела показали степень осаждения α-синуклеина и LB, и LN при PDD / DLB.
Комбинация патологии Леви и патологии болезни Альцгеймера (AD) (фибриллярные β-амилоидные и пучки, состоящие из гиперфосфорилированного тау) предсказывает слабоумие при PD лучше, чем тяжесть любой из этих патологий. В клинических исследованиях у пациентов с недавно диагностированным болезнью Паркинсона , доказательством наличия биомаркера в цереброспинальной жидкости (CSF) для β-амилоидной патологии (например, с низкими концентрациями Aβ1-42) является значимым предиктором появления последующих когнитивных нарушений.
Добавить отзыв