Деменция с тельцами Леви

          Деменция с тельцами Леви тела - это клинико-патологический синдром, который может составлять до 20% всех случаев деменции у пожилых пациентов, как правило, в 70- 80 -е  десятилетия. Болезни с тельцами Леви также следует учитывать при дифференциальной диагностике широкого спектра клинических состояний , включая эпизодические нарушения сознания, обмороки, нарушения сна и необъяснимый делирий. Существует три основных синдрома, связанных с появлением телец  Леви. Это: расстройство движения, известное как болезнь Паркинсона, нарушения  вегетативной нервной системы и деменция. Паркинсонизм, наиболее распространенный для синдрома с тельцами Леви, является заболеванием, развивающимся в среднем возрасте. У пожилых людей чаще встречается смесь когнитивной, вегетативной и двигательной дисфункции. Некоторые пожилые люди с деменцией, у которых предполагается  болезнь Альцгеймера, могут иметь диффузное заболевание с тельцами Леви,  некоторые из этих людей могут иметь нарушение движения, напоминающее болезнь Паркинсона. Напротив, некоторые пациенты, изначально как бы имеющие  болезнь Паркинсона, могут обнаруживать проявления слабоумия характерно для синдрома с тельцами Леви (Brown, 1999) (Kosaka, 2000). Когда когнитивное расстройство присутствует при LBD, обычно имеются и  некоторые невропатологические признаки деменции Альцгеймера.

              Клиническая картина болезни с тельцами Леви LBD) варьирует в зависимости от места образования телец Леви и связанных с ней нейронов. При болезни Паркинсона тельца  Леви обнаруживаются в черной субстанции  среднего мозга в сочетании с потерей пигментированных нейронов. У лиц с деменцией диффузного заболевания в неокортексе есть тельца Леви. У некоторых людей есть тельца Леви в обоих этих местах. В некоторых случаях также могут быть задействованы базальные ганглии и диэнцефалон (Kalra et al, 1996) (Kosaka, 2000).

             Тельца Леви  являются сферическими, интранейронными, цитоплазматическими, эозинофильными включениями, имеющими  аномально усеченные и фосфорилированные промежуточные нейрофиламентные белки, альфа-синуклеин, убиквитин и связанные с ними ферменты. При идиопатической болезни Паркинсона тельца Леви обычно встречаются в чероной субстанции с, базальном ядре Мейнерта, дорсальном шве, локусе церулеус, дорсальном моторном ядре блуждающего нерва и гипоталамусе.