Опубликовано
Прогресс в диагностике и иммунотерапии аутоиммунного энцефалита значительно повысил выживаемость при этом заболевании . Однако, аутоиммунный энцефалит остается сложной проблемой, в частности, связанной с длительным процессом выздоровления и неопределенным долгосрочным исходом. Уточнение факторов риска аутоиммунного энцефалита и разработка шкал для прогноза могут помочь повысить эффективность лечения.
Причины аутоиммунного энцефалита
Хорошо известно, что энцефалит простого герпеса может вызывать аутоиммунный энцефалит. Исследователи отмечают , что существует 27% вероятность развития аутоиммунного энцефалита после энцефалита простого герпеса. Положительные антитела через 3 недели после постановки диагноза энцефалита простого герпеса могут предсказать аутоиммунный энцефалит.
Признаки аутоиммунного энцефалита
Из всех пациентов, у которых развился аутоиммунный энцефалит , пациенты моложе 4 лет чаще имели хореоатетоз, тогда как пациенты старше 4 лет чаще демонстрировали психопатологическую симптоматику и психоз. По - видимому , пришло время, чтобы все пациенты с острым психозом прошли скрининг на аутоиммунный энцефалит, люмбальная пункция стала бы обычным обследованием в работе психиатра и чтобы , в определенных случаях была доступна иммунотерапия.
Дифференциальная диагностика аутоиммуного энцефалита
Важно отличать излечимые причины быстро прогрессирующей деменции от неизлечимых. Болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD) и аутоиммунный энцефалит, связанный с комплексом потенциал-управляемых калиевых каналов (VGKC AE), являются двумя такими состояниями с разными исходами и ответом на лечение.
У большего числа пациентов в группе VGKC AE были эпилептические приступы, чем у пациентов с CJD . Уровни натрия в сыворотке ниже у пациентов с VGKC AE . Количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости (CSF) выше при VGKC AE . Белок CSF 14-3-3 чаще выявлялется при CJD, а также уровни тау- белка выше у пациентов с CJD . При нейровизуализации ограничение диффузии в коре головного мозга , хвостатом ядре и скорлупе более частое при CJD. Периодические комплексы острой волны (и генерализованная подавленная активность чаще встречаются на начальной ЭЭГ при CJD. На серийных ЭЭГ генерализованные периодические разряды , генерализованная подавленная активность и периодические комплексы острых волн чаще выявляются при CJD. Таким образом , существует ряд отличительных признаков между CJD и VGKC AE, и электроэнцефалография может помочь в их диагностике. Выполнение серийных ЭЭГ помогает провести дифференциальную диагностику аутоиммунного энцефалита.
Лечение аутоиммунного энцефалита
Лечение аутоиммунного энцефалита включает иммунотерапию первой линии (стероиды, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез), иммунотерапию второй линии (ритуксимаб, циклофосфамид, в литературе также отмечен позитивный эффект алемтузумаба у ребенка 8 лет ). Большинство пациентов с энцефалитом против NMDAR отвечают на иммунотерапию. Иммунотерапия второй линии обычно эффективна, когда лечение первой линии неэффективно. Выздоровление некоторых пациентов может длиться до 18 месяцев.
Добавить отзыв