Как распознать аутоиммунный энцефалит ?

      Прогресс в диагностике и иммунотерапии аутоиммунного энцефалита значительно повысил выживаемость при этом заболевании . Однако,  аутоиммунный энцефалит остается сложной проблемой, в частности,  связанной с длительным процессом  выздоровления и неопределенным долгосрочным исходом. Уточнение факторов риска аутоиммунного энцефалита и разработка шкал для прогноза могут помочь повысить эффективность лечения. 

Причины аутоиммунного энцефалита 

       Хорошо известно, что энцефалит простого герпеса может вызывать аутоиммунный энцефалит. Исследователи отмечают , что существует 27% вероятность развития аутоиммунного энцефалита после энцефалита простого герпеса. Положительные антитела через 3 недели после постановки диагноза энцефалита простого герпеса могут предсказать аутоиммунный энцефалит. 

Признаки аутоиммунного энцефалита 

       Из всех  пациентов, у которых развился аутоиммунный энцефалит , пациенты моложе 4 лет чаще имели хореоатетоз, тогда как пациенты старше 4 лет чаще демонстрировали психопатологическую симптоматику и психоз. По - видимому , пришло время, чтобы все пациенты с острым психозом прошли скрининг на аутоиммунный энцефалит, люмбальная пункция стала бы  обычным обследованием в работе психиатра и чтобы , в определенных случаях была доступна иммунотерапия.

Дифференциальная диагностика аутоиммуного энцефалита 

       Важно отличать излечимые причины быстро прогрессирующей деменции от неизлечимых. Болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD) и аутоиммунный энцефалит, связанный с комплексом потенциал-управляемых калиевых каналов (VGKC AE), являются двумя такими состояниями с разными исходами и ответом на лечение.

     У большего числа пациентов в группе VGKC AE были эпилептические приступы, чем у пациентов с CJD . Уровни натрия в сыворотке  ниже у пациентов с VGKC AE . Количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости (CSF)  выше при VGKC AE . Белок CSF 14-3-3 чаще выявлялется при CJD, а также  уровни тау- белка выше у пациентов с CJD . При нейровизуализации ограничение диффузии в коре головного мозга , хвостатом ядре и скорлупе более частое при CJD. Периодические комплексы острой волны (и генерализованная подавленная активность чаще встречаются на начальной ЭЭГ при CJD. На серийных ЭЭГ генерализованные периодические разряды , генерализованная подавленная активность и периодические комплексы острых волн чаще выявляются  при CJD. Таким образом ,  существует ряд отличительных признаков между CJD и VGKC AE, и электроэнцефалография может помочь в их диагностике. Выполнение серийных ЭЭГ  помогает провести дифференциальную диагностику аутоиммунного энцефалита. 

Лечение аутоиммунного энцефалита 

       Лечение аутоиммунного энцефалита включает иммунотерапию первой линии (стероиды, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез), иммунотерапию второй линии (ритуксимаб, циклофосфамид, в литературе также отмечен позитивный эффект алемтузумаба у ребенка 8 лет ). Большинство пациентов с энцефалитом против NMDAR отвечают на иммунотерапию. Иммунотерапия второй линии обычно эффективна, когда лечение первой линии неэффективно. Выздоровление некоторых пациентов может длиться  до 18 месяцев. 

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв