Клиническая оценка нейропсихиатрического синдрома детского возраста (PANS) - блог доктора Минутко

         В 1980 году, исследователи из Национального института здоровья (NIH) отметили заболевание детей с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) , которое характеризовалось внезапным началом проявления психических расстройств, как правило , после заражения различными инфекционными агентами, включая Streptococcus пиогенез , ветряную оспу и микоплазменную пневмонию. Они назывались "педиатрической инфекцией, вызванной аутоиммунными нейропсихиатрическими расстройствами" (PITANDS).  при этом исследователи предпочли сосредоточиться на клинических случаях, вызванных инфекциями из группы Streptococcus. Подгруппа PANDAS определяется острым препубертатным началом появлением симптомов тика или ОКР, ассоциацией со стрептококковой  инфекцией и специфическими нейропсихиатрическими симптомами.

         Требование о том, чтобы стрептококковые инфекции были связаны с возникновением / обострением симптомов ОКР и тиков , оказалось весьма затруднительным из-за распространенности стрептококковых -инфекций у детей и бессимптомного характера ревматогенных процессов у детей и подростков. Дополнительные проблемы встречались у пациентов с тиковыми расстройствами, потому что подгруппа PANDAS отличается «резким началом и эпизодическим курсом течения », но тики часто описываются как имеющие острое («off / on») начало и гибкий на все же регредиентный тип течения.  

          Сравнительно недавно эксперты созвали в NIH в июле 2010 года и разработали рабочие критерии для педиатрического острого нейропсихиатрического синдрома (PANS) (Swedo et al., 2012 ). Здесь  критерии PANS описывают клинически различную презентацию, определяемую следующим образом.

  • I. Резкое, драматическое начало появления обсессивно-компульсивного расстройства или строго ограниченное потребление пищи
  • II. Параллельное наличие дополнительных нейропсихиатрических симптомов (с аналогичным тяжелым и острым началом), по крайней мере из двух из следующих семи категорий:
    • 1. Тревога
    • 2. Эмоциональная лабильность и / или депрессия
    • 3. Раздражительность, агрессия и / или строго оппозиционное поведение
    • 4. Поведенческая (развивающаяся) регрессия
    • 5. Ухудшение показателей успеваемости в школе (связанные с синдромом дефицита внимания / гиперактивности [ADHD], дефицитом памяти, когнитивными изменениями)
    • 6. Сенсорные или моторные аномалии
    • 7. Соматические признаки и симптомы, включая нарушения сна, энурез или частые мочеиспускания
  • III. Симптомы не объясняются известным неврологическим или соматическим расстройством.

          Следует отметить, что PANS является «диагнозом исключения» и что другие известные медицинские заболевания должны быть исключены до постановки диагноза PANS. Отдельные симптомы PANS перекрываются с различными психическими расстройствами, такими как ОКР (OCD), синдром Туретта, СДВГ (ADHD) , депрессия и биполярное аффективное расстройство. По большому счету диагноз PANS ограничивается случаями с острыми симптомами , проявляющими себя в нескольких доменах. В некоторых случаях дети с PANS испытывают зрительные или слуховые галлюцинации; эти случаи заслуживают особого внимания, поскольку симптомы могут казаться идентичными психотическим симптомам, наблюдаемым при шизофрении, биполярном расстройстве и  поражении мозга, вызванном красной волчанкой.             Сообщается, что аутоиммунные заболевания матери также распространены среди пациентов, которые отвечают критериям для PANDAS.  Следует отметить, что нейропсихиатрические расстройства среди братьев и сестер являются здесь особенно распространенными и важными для оценки.            Относящиеся к PANS аномалии, которые могут быть выявлены  при физическом осмотре, включают: обезвоживание или истощение, вторичные по отношению к ограниченному потреблению жидкости или пищи; последствия компульсивного поведения (например, красное кольцо вокруг рта от чрезмерного облизывания губ, потрескавшиеся руки от их чрезмерного мытья и др. ); моторные и / или звуковые сигналы ( вокализмы) ; свидетельства синусита, хронического отита, тонзиллита или фарингита; и / или признаки стрептококковой (т. е. фарингит,  поражения кожи или слизистых ).           Ниже приведен список наиболее важных проявлений  PANS, признаков соответствующей ревматогенной стрептококковой инфекции (которая, как известно, вызывает PANDAS и SC):           

  • I. Соматические симптомы (лихорадка, выпадение волос, потеря веса, ночная потливость ), которые могут указывать на системное аутоиммунное / воспалительное заболевание, иммунодефицит, хроническую инфекцию или расстройство функции щитовидной железы
  • II. Кожа: скарлатиноподобная сыпь (скарлатина), красная эритема (острая ревматическая лихорадка),  сыпь (волчанка), петехии (APLS), хроническая крапивница (васкулит), livido reticularis (узелковый полиартериит и другие ревматологические расстройства), перианальная покраснение (perianal strep).
  • III. Глаза: разведенные зрачки или медленный зрачный ответ при поверхностном обследование (PANS и другие неврологические заболевания), темное обесцвечивание под глазами (аллергия или хронический синусит), инъекция склеры (увеит, эписклерит или склерит) или кольца Кайзера-Флейера (болезнь Вильсона)
  • Поражения ушей, ноас и горла: повторяющийся, недавний или текущий тонзиллит, риносинусит (хроническая заложенность носа, , поражение синусов ), охриплость, средний отит, опухшие носовые раковины  или знаки «аллергиии», петехии на небе (APLS или группа A бета-гемолитическая стрептококка [GABHS]), или язвочки на небе (волчанка)
  • V. Шея: тимфаденопатия, тиремегалия, ограниченный диапазон движения
  • VI. Грудь: боль в груди, кашель, симптомы одышки, хрипы (инфекция, ревматологическое заболевание), тахикардия, шум или щелчки в области сердца, пролонгированный  PR на ЭКГ (острая ревматическая лихорадка, инфекция, другое воспалительное заболевание)
  • VII. Живот: запор, диарея, боль в животе, болезненность брюшной полости, кровь в кале илиповреждение слизистой оболочки, что может указывать на заболевание кишечника
  • VIII. Опорно-двигательный аппарат: боль,  чувство жара, болезненность при прикосновении , pseudoparalysis (артрит и острая ревматическая лихорадка), миофасциальная болезненность или болезненные точки (фибромиалгия)
  • IX. Неврологические:
    • A.  Когнитивная сфера : пациенты PANS часто невнимательны ( если присутствует более выраженные когнитивные  нарушения , например, памяти, следует рассмотреть возможность оценки воспалительного заболевания головного мозга / аутоиммунного энцефалита.
    • B.  Краниальные нервы: обычно без патологии у пациентов с PANS.
    • C.  Сила мышц : пациенты PANS обычно имеют нормальную мышечную силу, но могут проявлять слабо выраженную проксимальную мышечную слабость иметь неправильную осанку.
    • D.  Тонкие  двигательные навыки: они могут быть нормальными или ненормальными в зависимости от наличия или отсутствия адвентивных движений и регрессии развития. Аномалии могут быть вызваны тогда, когда ребенок пишет, рисует или копирует простые цифры.
    • E.  Аномальные движения: у пациентов с PANS распространены моторные или звуковые тики. Могут присутствовать хореообразные движения ("пальцы, играющие на фортепиано"). Эти движения могут быть выявлены тестом Ромберга, при котором ребенок стоит с вытянутыми руками и закрытыми глазами  60 секунд ( хореобразные движения рук считаются ненормальными у детей> 8 лет ) .
    • F.  Рефлексы: они могут быть нормальными или минимально подавленными в острой фазе PANS / PANDAS.
    • G.  Исследование мозжечка: не показывает патологии  у пациентов с PANS.
    • H.  Походка: нормальная у пациентов с PANS, если компульсии или тики не прерывают походку. Хорея может быть выявлена пробами с усиленной ходьбой

                    

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки