Опубликовано
Первичный миелофиброз - относительно редкое заболевание костного мозга ( рак крови). В настоящее время классифицируется как миелопролиферативные новообразований , в котором распространение аномального клона из гемопоэтических стволовых клеток в костном мозге и других сайтов приводит к фиброзу , или замены костного мозга рубцовой тканью.
Сам по себе термин миелофиброз обычно относится к первичному миелофиброзу ( PMF ), также известному как хронический идиопатический миелофиброз ( CIMF ); Термины идиопатический и первичный означают, что в этих случаях заболевание имеет неизвестное или спонтанное происхождение. Это контрастирует с миелофиброзом, который развивается вторично по отношению к полицитемии вера или эссенциальной тромбоцитемии . Миелофиброз является формой миелоидной метаплазии , которая относится к изменению типа клеток в кроветворной ткани костного мозга, и часто эти два термина используются как синонимы. Термины агногенная миелоидная метаплазия иМиелофиброз с миелоидной метаплазией ( МММ ) также использовался для обозначения первичного миелофиброза.
Основной особенностью первичного миелофиброза является фиброз костного мозга, но он часто сопровождается такими симптомами, как :
- Спленомегалия
- Боль в костях
- Синяки и легкое кровотечение из-за недостаточного количества тромбоцитов
- Кахексия (потеря аппетита, потеря веса и усталость)
- Увеличение печени
- Усталость
- Подагра и высокий уровень мочевой кислоты
- Повышенная подверженность инфекциям, таким как пневмония
- Бледность и одышка из-за анемии
- В более редких случаях повышенный объем эритроцитов
- Кожный миелофиброз является редким заболеванием кожи, характеризующимся кожными и подкожными узелками
Существует связь между мутациями в JAK2 , CALR или MPL гена и миелофиброзом. [Приблизительно 90% людей с миелофиброзом имеют одну из этих мутаций, а 10% не имеют ни одной из этих мутаций. Эти мутации не специфичны для миелофиброза и связаны с другими миелопролиферативными новообразованиями, в частности, с полицитемией и эссенциальной тромбоцитемиейю
Добавить отзыв