Миелофиброз

     Первичный миелофиброз - относительно редкое заболевание костного мозга ( рак крови). В настоящее время классифицируется как миелопролиферативные новообразований , в котором распространение аномального клона из гемопоэтических стволовых клеток в костном мозге и других сайтов приводит к фиброзу , или замены костного мозга рубцовой тканью. 

   Сам по себе термин миелофиброз обычно относится к первичному миелофиброзу ( PMF ), также известному как хронический идиопатический миелофиброз ( CIMF ); Термины идиопатический и первичный означают, что в этих случаях заболевание имеет неизвестное или спонтанное происхождение. Это контрастирует с миелофиброзом, который развивается вторично по отношению к полицитемии вера или эссенциальной тромбоцитемии . Миелофиброз является формой миелоидной метаплазии , которая относится к изменению типа клеток в кроветворной ткани костного мозга, и часто эти два термина используются как синонимы. Термины агногенная миелоидная метаплазия иМиелофиброз с миелоидной метаплазией ( МММ ) также использовался для обозначения первичного миелофиброза.

    Основной особенностью первичного миелофиброза является фиброз костного мозга,  но он часто сопровождается такими симптомами, как :

  • Спленомегалия  
  • Боль в костях
  • Синяки и легкое кровотечение из-за недостаточного количества тромбоцитов 
  • Кахексия (потеря аппетита, потеря веса и усталость)
  • Увеличение печени
  • Усталость
  • Подагра и высокий уровень мочевой кислоты 
  • Повышенная подверженность инфекциям, таким как пневмония 
  • Бледность и одышка из-за анемии 
  • В более редких случаях повышенный объем эритроцитов 
  • Кожный миелофиброз является редким заболеванием кожи, характеризующимся кожными и подкожными узелками  

      Существует связь между мутациями в  JAK2  ,  CALR или  MPL гена и миелофиброзом. [Приблизительно 90% людей с миелофиброзом имеют одну из этих мутаций, а 10% не имеют ни одной из этих мутаций. Эти мутации не специфичны для миелофиброза и связаны с другими миелопролиферативными новообразованиями, в частности, с полицитемией и эссенциальной тромбоцитемиейю  

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв