Рассеянный склероз − аутоиммунное нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Характеризуется повреждением серого и белого вещества головного и спинного мозга, и демиелинизацией отростков нейронов-аксонов с замедлением прохождения импульсов по нервным путям.
Заболеваемость составляет 30 случаев на 100 000 человек. Возраст начало заболевания 23-24 года. Женщины заболевают раньше, чем мужчины.
Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. К зоне высокого риска относят регионы севернее 30 параллели. Жители больших городов болеют чаще чем жители сельской местности. Люди монголоидной расы в отличие от европеоидной, почти не болеют.
В зависимости от типа течения заболевания различают следующие формы болезни:
● рецидивирующая-ремиттирующая;
● первично прогрессирующая;
● прогрессивно-рецидивирующая;
● вторично прогрессирующая.
Рецидивирующая-ремиттирующая форма заболевания характеризуется периодами обострений, которые сменяются периодами ремиссий с полным или не полным периодом восстановления функций в период ремиссии. Во время между обострениями не наблюдается нарастание тяжести заболевания. Встречается в 85-90% случаев.
Первично-прогрессирующая форма рассеянного склероза начинается в более позднем возрасте, около 40 лет. Характеризуется неуклонным нарастанием симптомов на протяжении нескольких лет. Периоды обострения и ремиссии отсутствуют. Встречается в 10-15% случаев.
Прогрессивно-рецидивирующая (прогрессирующая с обострениями). Редко встречающаяся форма рассеянного склероза. Характеризуется устойчиво прогрессирующим нарастанием симптомов с острыми приступами с последующим улучшением или без него.
Вторично-прогрессирующая форма заболевания сменяет рецидивирующую-ремиттирующую форму заболевания. Характеризуется чередованием обострения (или без них) с периодами ремиссий.
В зависимости от локализации участков поражения нервной ткани выделяют:
● церебральную;
● спинальную;
● стволовую;
● мозжечковую;
● оптическую;
● цереброспинальную формы заболевания.
Причины рассеянного склероза и патогенез
Ученые не могут дать ответа на вопрос, что вызывает рассеянный склероз. Некоторые исследователи связывают заболевание с инфицированием вирусом Эпштейн-Барр-возбудителем инфекционного мононуклеоза, другие свидетельствуют о недостатке витамина D в северных широтах планеты. Существуют три группы факторов, приводящих к заболеванию:
● генетические. Обнаружены 57 генов, ответственных за предрасположенность к рассеянному склерозу, 80% из них кодируют белки, связанные с иммунным ответом;
● внешние. Повышенный радиационный фон, токсины, инфекции, курение, стрессы, ментальные перегрузки.
В патогенезе заболевание играет роль нейровоспаление. Происходит патологическая активация провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухолей (TNF-a), интерлейкина-12 (IL-12), интерлейкина-15 (IL-15), интерлейкина-17 (IL-17), активация лейкоцитов, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, проникновение в ткани головного и спинного мозга CD4+ T-лимфоцитов с последующей демиелинизацией аксонов нейронов.
Симптомы рассеянного склероза
Клинические проявления рассеянного склероза разнообразны и зависят от локализации повреждения.
При поражении пирамидных путей наблюдается повышенная утомляемость, потеря силы в мышцах, нарушения рефлексов, гипотония, кратковременные параличи, чувство онемения и покалывания в конечностях.
При поражении мозжечка наблюдаются головокружения, нарушения почерка, речи, тремор, шаткая походка, невозможность приема пищи.
В зависимости от расположения зоны демиелинизации возникает нарушения функции черепных нервов, проявляющееся косоглазием, нистагмом, двоением в глазах, опущением века или носогубного треугольника.
Могут быть также жалобы на снижение трудоспособности, падение остроты зрения, проблемы с мочеиспусканием, ощущение прострелов в мышцах.
Также наблюдается снижение интеллекта, ухудшение памяти, внимания, мышления, депрессия, тревожность апатия, в редких случаях − деменция.
Нарушение когнитивных функций выявляются в 45-60% случаев.
Диагностика
Проводится с помощью следующих методов:
● объективного неврологического обследования. Определяют два участка поражения белого вещества центральной нервной системы, нарушения движения, тонуса и силы мышц, а выявляют патологические рефлексы, нарушения чувствительности;
● анализа спинномозговой жидкости. Позволяет обнаружить повышенное количество лимфоцитов, олигоклональных иммуноглобулинов класса G отражающих аутоиммунный процесс к миелину;
● МРТ. Является золотым стандартом диагностики рассеянного склероза. С помощью него обнаруживают дефекты в белом веществе головного и спинного мозга;
● протонной магнитно-резонансной спектроскопии с N-ацетиласпартатом позволяет определить метаболическую активность головного мозга;
● электромагнитное суперпозиционное сканирование головного мозга. С помощью него определяется степень потери миелина и ранние стадии развития рассеянного склероза;
● вызванные потенциалы позволяют выявить замедления прохождения импульсов в слуховых и зрительных путях;
● ЭЭГ. Специфична в одной трети случаев заболевания.
Лечение
Зависит от формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Используют препараты разных фармакологических групп:
1.Стероиды (дексаметазон, преднизолон);
2. Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
3. Интерфероны (интерферон-р, интерферон бета-1а, интерферон бета-1б);
4. Моноклональные антитела (алемтузумаб, офатумумаб, окрелизумаб);
5. Иммуносупрессоры (абаджио);
6. Иммуноглобулины (октагам, пентаглобин, иммуновенин, флебогамма, гамунекс);
7. Болеутоляющие (диклофенак, кетонал, нимесулид);
8.Миорелаксанты (мидокалм, сирдалуд);
9. Ноотропы (кортексин, церебролизин);
10. Препараты для контроля мочеиспускания (вазопрессин, толтеродин);
11. Вазоактивные препараты (актовегин, трентал);
12. Кислоты (альфа-липоевая, тиоктовая, янтарная, глютаминовая);
13. Витамины (группы В-тиамин, никотиновая кислота, пантотеновая кислота, пиридоксин, фолиевая кислота, цианокобаламин, витамин D, витамин Е).
Также используют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.
