Апраксия

Хьюго Карл Липман

(1863-1925)

История

Кто из неврологов ввел термин "апраксия"?

Наиболее полное описание дефицитов в планировании действий описано Карлом Клейстом, немецким психиатром и неврологом, который начал свою резидентуру в отделении Карла Вернике (Kleist K, 1908). Вернике соотносил дискретные корковые поражения с клиническими двигательными признаками и предположил, что мозг содержит «фундаментальные психические элементы» или «образы памяти», связанные с двигательными актами и сенсорным опытом. Клейст ввел термин «психомоторная апраксия» для описания нарушения квалифицированных движений у пациентов с психозом. За многие годы до появления нейролептиков и их сопутствующих двигательных побочных эффектов Клейст впервые описал пациентов, которые не могли зажечь спичку, застегнуть рубашку или написать простые числа. Несмотря на сходство движений и типов ошибок с «транскортикальной апраксией Липмана» и «иннервационной (корковой) апраксией», Клейст считал психомоторную апраксию отдельной формой, поскольку центральным нарушением здесь был контроль за движениями. Он заметил, что дефицит праксиса у пациентов может меняться в разных контекстах и считал, что нарушения лобно-мостово-мозжечковых путей («…Ursprungsgebiete der absteigenden fronto-ponto-cerebellaren Bahnen…») вызывают психомоторную апраксию, и предполагал, что источник патологического процесса локализуется в лобной коре.

Чем объясняли Крепелин и Блейлер ослабление способности больных с "ранним слабоумием" к квалифицированному труду?   

В своей книге 1908 года Эмиль Крепелин отмечал при "раннем слабоумии" нарушения квалифицированных действий и указывал на посмертные находки изменений волокон белого вещества (Kraepelin E, 1921). Эйген Блейлер описал странное поведение, включая неправильное использование предметов или неспособность выполнять квалифицированные действия, которые он объяснял негативизмом или манерами (Bleuler E., 1911).  

Терминология

Как описывают проявления апраксии современные психоневрологи? 

R. Leiguarda & C. Marsden 2000 полагают, что апраксия напоминает нарушение умелых движений рук, которое является результатом приобретенного заболевания мозга и не объясняется проблемами понимания речи, деменцией или элементарным моторно-сенсорным дефицитом. Невербальная оральная апраксия относится к нарушенным произвольным оромоторным движениям из-за проблем с планированием и последовательностью движений, а не из-за слабости, речевой дисфункции или когнитивных нарушений. Апраксии - это тонкие двигательные расстройства, при которых происходит прерывание организации движения, в основном локализованное в левом полушарии.

Распространенность нарушений праксиса

Как часто встречается апраксия у больных шизофренией? 

При расстройствах шизофренического спектра можно провести оценку выполнения жестов (Vanbellingen, T,et al., 2010), например, частые ошибки жестов при шизофрении можно отнести к незначительным пространственным и временным ошибкам (18%). С аналогичной частотой (17,5%) наблюдаются здесь и серьезные ошибки (Walther, S., et al., 2013). После демонстрации (область имитации) больные шизофренией показывают пространственные и временные ошибки в 30% и содержательные ошибки в 12% пунктов (Walther, S., et al., 2020). Аналогично, следуя вербальным инструкциям (область пантомимы) пациенты показывают пространственные и временные ошибки в 30% и содержательные ошибки в 21%. Частота ошибок в контрольной группе намного ниже.

Клинические симптомы апраксии

Какие основные симптомы апраксии?

При отсутствии паралича, двигательной или сенсорной атаксии у пациента наблюдается неспособность: выполнить правильное движение в ответ на словесную команду; правильно имитировать движение, выполненное экзаменатором; правильно выполнить движение в ответ на увиденный объект; неспособность правильно обращаться с объектом.

Диагностика апраксии

Каким образом можно выявить симптомы апраксии?

Апраксия определяется типами ошибок, совершаемых во время имитации жестов видимого движения или пантомимы по вербальной команде. Одно из последних определений апраксии конечностей - «неспособность выполнять умелые и/или выученные действия конечностями по запросу и/или имитации, независимо от сенсомоторных нарушений и когнитивных дефицитов, препятствующих пониманию задачи или обработке стимульного материала» (Osiurak F, & Rossetti Y., 2017). Пациенты с апраксией конечностей обычно испытывают трудности с использованием инструментов надлежащим или эффективным образом. Кроме того, выполнение осмысленных и бессмысленных жестов ими также затруднено и проявляется в разных нейропсихологических исследованиях.  Кроме того, видеоанализ позволяет исследовать спонтанное жестовое поведение при шизофрении в обычных ситуациях. Например, менее частое использование жестов рук наблюдалось во время обычных разговоров при шизофрении (Lavelle M, et al., 2013).

Апраксия у больных с психоневрологическими расстройствами

Какие заболевания нервной системы особенно ярко проявляются апраксией? 

Различные апраксии обычно осложняют инсульты и другие очаговые поражения мозга. Они включают в себя различные двигательные расстройства высокого уровня. 

Какие нарушения праксиса можно выявить у больных шизофренией? 

Функция праксиса, т. е. использование жестов или тонких движений рук, редко изучалась ранее при шизофрении, что приводило к противоречивым результатам. В одном исследовании были отмечены грубые жесты, замедленные и с низкой амплитудой, в группе из 21 пациента с хронической шизофренией, из которых 71% продемонстрировали ошибки «части тела как объекта» при выполнении пантомим (Martin, P., et al., 1994). В то время как ошибки «части тела как объекта» представляют собой важные дефициты при апраксии, авторы заявили, что они не смогли найти четко выраженную апраксию у своих пациентов с шизофренией согласно тесту Кертеша и Ферро (Kertesz A & Ferro J.,1984). Таким образом, интерпретация результатов неоднозначна: пациенты с шизофренией демонстрировали ошибки, указывающие на апраксию, но выполняли тест на апраксию выше порогового значения. В этом же ключе исследование апраксии при синдромах Паркинсона включало 10 пациентов с хронической шизофренией с паркинсонизмом, вызванным нейролептиками (Leiguarda R., et al., 1997). Напротив, в другом отчете была обнаружена идеокинетическая апраксия у большинства из десяти пациентов с хронической шизофренией, что позволяет предположить, что у пациентов есть проблемы с использованием приобретенных двигательных навыков (Portnoff, L. et al., 1992). Аналогичным образом, в двух исследованиях сообщалось о большем количестве пространственных ошибок у больных шизофренией по сравнению с контрольной группой при имитации бессмысленных жестов пальцами, однако они не классифицировали испытуемых в соответствии с пороговым значением производительности (Matthews, N., et al., 2013). Незначительные ошибки часто включают нерешительность или неряшливость, низкую амплитуду выполнения, ошибки во времени движений, а также неточную пространственную конфигурацию жестов.  К серьезным ошибкам праксиса можно отнести, такие, как ошибки, как «часть тела как объект», пропуски и ошибки в пространственной ориентации. Во всех случаях у больных шизофренией имитация жестов рук после демонстрации нарушается реже, чем производительность жестов по вербальной команде, при этом дефицит наблюдается у 33% против 50–66% пациентов. Более того, дефицит жестов не возникал изолированно. Вместо этого плохое выполнение жестов в TULIA сильно коррелировала с нарушенным знанием осанки или плохим выполнением инструментов, что свидетельствует в пользу генерализованного дефицита праксиса при шизофрении. Наконец, дефицит праксиса возникал у части пациентов с первым эпизодом (21%), которые показали себя значительно лучше, чем хронические пациенты при выполнении TULIA (Stegmayer, K, et al., 2016).

Какие нарушения праксиса выявляются у больных с расстройствами аутистического спектра?

У пациентов с аутизмом ошибки во время имитации бессмысленных жестов включают пространственную ориентацию и контекст окружающей среды, в то время как распознавание жестов сохранялось в некоторых исследованиях (Fourie, E., et al., 2020). 

Есть ли апраксия у больных с депрессией? 

У пациентов с депрессией наблюдалось меньшее использование жестов, но отдельный анализ ошибок жестов рук отсутствует (Fiquer, J, et al., 2018). 

Какие тесты на наличие апраксии информативны при расстройствах обсессивно-компульсивного спектра?

У пациентов с обсессивно-компульсивным расстройством плохо выполнялся тест на имитацию бессмысленных жестов (Rounis, E., et al., 2016).

В чем особенности апраксии у пациентов с болезнью Паркинсона?

Пациенты с болезнью Паркинсона могут иметь апраксию, которая связана с клинической стадией и брадикинезией, но не зависит от дофаминергических препаратов (Vanbellingen, T., et al., 2011). 

Дифференциальная диагностика апраксии

Для чего необходимо детальное описание основных симптомов апраксии?

Феноменология ошибок при использовании жестов или инструментов могла бы дать информацию о том, совпадают ли дефициты при шизофрении с дефицитами у пациентов с апраксией. В некоторых случаях исследователи применяют хорошо проверенный тест апраксии верхних конечностей (TULIA). Сокращенная версия TULIA доступна в качестве короткого теста апраксии у постели больного и была протестирована при инсульте, болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и рассеянном склерозе. Дифференциальная диагностика апраксии речи у взрослых и детей продолжает оставаться серьезной клинической и исследовательской проблемой, несмотря на десятилетия исследований. Хотя приобретенная апраксия речи и детская апраксия речи имеют различную этиологию, предполагается, что оба расстройства определяются трудностями с планированием движений и программированием речевых движений. При отсутствии биомаркеров фенотипирование поведения, основанное на клинической симптоматике, остается «золотым стандартом» для диагностики этих расстройств. Нарушения артикуляции и просодии являются одними из наиболее часто упоминаемых речевых симптомов, отсутствует консенсус относительно симптомов, наиболее чувствительных диагностических критериев и лучших протоколов оценки. Дифференциальная диагностика апраксии речи как у взрослых, так и у детей основана на выявлении симптомов, которые чувствительны и специфичны для апраксии и, следовательно, могут отделить апраксию как от более высокого уровня нарушения речи (например, афазии у взрослых, фонологических расстройств у детей), так и от более низкого уровня нарушения моторного исполнения (например, дизартрии).

Прогностическое значение апраксии

Какое влияние на праксис оказывают позитивные и негативные симптомы шизофрении?

Выраженный дефицит праксиса является сильным предиктором плохого исход психического расстройства, включая нарушение социального и профессионального функционирования и плохую функциональную способность. Негативные симптомы, особенно область сниженной экспрессии, связаны с плохой жестикуляцией. Такие симптомы, как притупленный аффект, объясняются снижение экспрессии эмоций и реакции на события. Напротив, хорошая жестикуляция предсказывало последующее снижение тяжести негативных симптомов в течение следующих шести месяцев. Позитивные симптомы, такие как бред, галлюцинации и возбуждение, по-видимому, связаны с дефицитом жестов. Фактически, плохая производительность жестов коррелировала с более тяжелыми позитивными симптомами в разных исследованиях (Walther, S. et al., 2015). Аналогичным образом, дезорганизация мышления и поведения была связана с ухудшением производительности жестов, хотя эта связь проявилась только в объединенной выборке из 79 пациентов, что указывает на небольшой эффект. Аналогичным образом, дезорганизация мышления и поведения была связана с ухудшением производительности жестов, хотя эта связь проявилась только в объединенной выборке из 79 пациентов, что указывает на небольшой эффект (Schaefer, J., et al., 2013). 

Визуализация мозга при апраксии

Что показала функциональная магнитно резонасная томография у больных шизофренией с апраксией?

При шизофрении можно легко применять несколько методов нейровизуализации, что позволяет точно локализовать нейронную дисфункцию. Напротив, у пациентов с апраксией наблюдаются различные множественные поражения мозга, связанные с аналогичными дефицитами поведения.  

Причины апраксии

Как связана апраксия с риском возникновения психоза?

Несоответствующая жестикуляция содержанию речи была отмечена у субъектов с риском психоза до фактического начала расстройства (Millman, Z., et al., 2014). Учитывая, что двигательные навыки приобретаются в период детского нейромоторного созревания, некоторые из дефицитов жестов, наблюдаемых у пациентов, могли возникнуть в детстве. Однако эта связь между развитием моторики и поведением жестов у взрослых при психозе требует дальнейшего изучения.

Какое влияние оказывают демографические факторы на выраженность апраксии при шизофрении?

И возраст, и хроническое течение шизофрении связаны с более нарушенным выполнением жестов. 

Какое влияние оказывают паркинсонизм и кататония на праксис? 

Двигательные нарушения могут препятствовать умелым действиям, таким как жесты рук. Действительно, в исследованиях было показано, что кататония и паркинсонизм коррелируют с плохим выполнением жестов, тогда как дискинезия была связана с выполнением жестов только в одном исследовании. Аналогичным образом, нечастое использование ритмических жестов у субъектов с риском психоза коррелировало с ненормальным контролем позы (Osborne K, et al., 2017).

Механизмы возникновения апраксии

Какие регионы мозга и когнитивные функции наиболее часто поражаются при шизофрении?

Нарушенная производительность жестов при шизофрении неоднократно связывалась с дефектной функцией лобной доли, т. е. исполнительной функцией, и нарушенной рабочей памятью. 

Какие структуры мозга вовлечены в патогенез апраксии? 

Структурные аномалии мозга у субъектов с нарушениями жестов локализуются в пределах сети праксиса. Объем серого вещества у пациентов с дефицитом жестов уменьшен по сравнению со здоровыми субъектами преимущественно в левой нижней лобной извилине, левой верхней теменной доле, левой средней височной коре, но также и в правом островке, правой височной и теменной коре (Stegmayer K, et al., 2016).

Лечение апраксии

Каким методов физиотерапии можно лечить апраксию?

По нашим данным повторяющаяся транскраниальная магнитная стимуляция способствует ослаблению выраженности апраксии при психоневрологических расстройствах. 

Литература

Bleuler E (1911). Dementia praecox oderGruppe der Schizophrenien. Leipzig and Wien: Franz Deuticke.

Fiquer, J. T., Moreno, R. A., Brunoni, A. R., Barros, V. B., Fernandes, F., & Gorenstein, C. (2018). What is the nonverbal communication of depression? Assessing expressive differences between depressive patients and healthy volunteers during clinical interviews. Journal of affective disorders, 238, 636-644.

Fourie, E., Palser, E. R., Pokorny, J. J., Neff, M., & Rivera, S. M. (2020). Neural processing and production of gesture in children and adolescents with autism spectrum disorder. Frontiers in psychology, 10, 3045.

Kertesz A & Ferro J. (1984). Lesion size and location in ideomotor apraxia. Brain, 107(3), 921-933.kranken. Leipzig: Verlag von Dr. Werner Klinkhardt

Kraepelin E (1921). Einführung in die Psychiatrische Klinik (Vol. Band I: Allgemeine Übersicht). Leipzig: Verlag von Johann Ambrosius Barth

Lavelle M, Healey PG, & McCabe R (2013). Isnonverbal communication disrupted in interactions involving patients with schizophrenia? Schizophr Bull, 39(5), 1150–1158.

Leiguarda RC, Pramstaller PP, Merello M, Starkstein S, Lees AJ, & Marsden CD (1997). Apraxia in Parkinson’s disease, progressive supranuclear palsy, multiple system atrophy and neuroleptic-inducedparkinsonism.Brain, 120 (Pt 1), 75–90

Leiguarda RC& Marsden CD (2000). Limb apraxias: higher-order disorders of sensorimotor integration. Brain, 123 (Pt 5), 860–879.

Martin, P., Tewesmeier, M., Albers, M., Schmid, G., & Scharfetter, C. (1994). Investigation of gestural and pantomime performance in chronic schizophrenic inpatients. European archives of psychiatry and clinical neuroscience, 244, 59-64.

Matthews, N., Gold, B. J., Sekuler, R., & Park, S. (2013). Gesture imitation in schizophrenia. Schizophrenia Bulletin, 39(1), 94-101.

Millman, Z. B., Goss, J., Schiffman, J., Mejias, J., Gupta, T., & Mittal, V. A. (2014). Mismatch and lexical retrieval gestures are associated with visual information processing, verbal production and symptomatology in youth at high risk for psychosis. Schizophrenia research, 158(1-3), 64-68.

Osborne KJ, Bernard JA, Gupta T, Dean DJ, Millman Z, Vargas T… Mittal VA (2017). Beat gestures and postural control in youth at ultrahigh risk for psychosis. Schizophr Res, 185, 197–199

Osiurak F, & Rossetti Y (2017). Definition: Limb apraxia. Cortex, 93, 228. 

Portnoff, L. A., Golden, C. J., Snyder, T. J., & Gustavson, J. L. (1982). Deficits of ideokinetic praxis in chronic schizophrenics on a modified version of the Luria-Nebraska Motor Scale. International Journal of Neuroscience, 16(3-4), 151-158.

Rounis, E., Banca, P., & Voon, V. (2016). Deficits in limb praxis in patients with obsessive-compulsive disorder. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 28(3), 232-235.

Schaefer, J., Giangrande, E., Weinberger, D. R., & Dickinson, D. (2013). The global cognitive impairment in schizophrenia: consistent over decades and around the world. Schizophrenia research, 150(1), 42-50.

Stegmayer, K., Moor, J., Vanbellingen, T., Bohlhalter, S., Müri, R. M., Strik, W., & Walther, S. (2016). Gesture performance in first-and multiple-episode patients with schizophrenia spectrum disorders. Neuropsychobiology, 73(4), 201-208.

Stegmayer K, Bohlhalter S, Vanbellingen T, Federspiel A, Moor J, Wiest R, … Walther S (2016). Structural brain correlates of defective gesture performance in schizophrenia. Cortex, 78, 125–137

Walther, S., Vanbellingen, T., Müri, R., Strik, W., & Bohlhalter, S. (2013). Impaired pantomime in schizophrenia: association with frontal lobe function. Cortex, 49(2), 520-527.

Walther, S., Stegmayer, K., Sulzbacher, J., Vanbellingen, T., Müri, R., Strik, W., & Bohlhalter, S. (2015). Nonverbal social communication and gesture control in schizophrenia. Schizophrenia Bulletin, 41(2), 338-345.

Walther, S., Mittal, V. A., Stegmayer, K., & Bohlhalter, S. (2020). Gesture deficits and apraxia in schizophrenia. Cortex, 133, 65-75.

Vanbellingen, T., Kersten, B., Van Hemelrijk, B., Van De Winckel, A., Bertschi, M., Müri, R.,. & Bohlhalter, S. (2010). Comprehensive assessment of gesture production: a new test of upper limb apraxia (TULIA). European journal of neurology, 17(1), 59-66.

Vanbellingen, T., Kersten, B., Bellion, M., Temperli, P., Baronti, F., Müri, R., & Bohlhalter, S. (2011). Impaired finger dexterity in Parkinson’s disease is associated with praxis function. Brain and cognition, 77(1), 48-52.