Лобно-височная деменция

Терминология

Лобно-височная деменция или дегенерация (FTLD) (болезнь Пика?) относится к группе дегенеративных расстройств нервной системы, вызванных потерей нейронов в лобных и/или передних височных областях головного мозга.

Распространенность лобно-височной деменции

Распространенность лобно-височной деменции составляет от 1 до 46 на 100 000 человек (приблизительно 2,7% всей деменции). У пациентов в возрасте до 65 лет эта деменция составляет приблизительно 10,2% и является вторым наиболее распространенным подтипом деменции после болезни Альцгеймера в этой возрастной группе. Лобно-височная деменция возникает в возрасте 45-55 лет.

Классификация лобно-височной деменции

Лобно-височную деменцию подразделяют на три клинических варианта: семантический, поведенческий и вариант с прогрессирующей афазией.

Вариант доминирующего нарушения поведения

Поведенческий вариант характеризуется нарушением мотивации, склонностью к детскому поведению, импульсивностью, повышенным аппетитом, стереотипными движениями, плоским юмором. «Ложная психопатия» может проявляться в асоциальном поведении при посещении магазинов. Эта деменция характеризуется заметными изменениями в личности, межличностных отношениях и поведении, которые часто наблюдаются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Семантическая лобно-височная деменция

Семантическая деменция характеризуется множественными нарушениями интеллекта, при которых больному трудно объяснить значение того или иного слова, сложно называть имена, различать сенсорные стимулы. Она проявляется нарушениями навыков речи, способности вести разговор, написания слов и понимания фраз, сказанных другими людьми. Дебютирует в середине жизни, до 65 лет.

Вариант лобно-височной деменции с прогрессирующей афазией

Вариант с прогрессирующей афазией характеризуется нарушениями грамматики, речь больного отличается нерешительностью, замедленностью и неграмотностью. При этой форме заболевания смысловое значение слова может оцениваться по внешнему сходству (например, "стой-стол").

Некоторые авторы выделяют "двигательный вариант" лобно-височной деменции, который характеризуется изменением положения частей тела и нарушением походки.

Клиника лобно-височной деменции

Ведущими симптомами лобно-височной деменции являются интеллектуальные нарушения (изменения мышления) и поведения.

Симптомы лобно-височной деменции

• пренебрежение социальными нормами поведения.
• утрата способности следить за собой.
• склонность к повторению одних и тех же действий.
• неспособность ограничить себя в чем-либо.
• трудность с пониманием выражения лица и языка тела.
• отсутствие сопереживания другим людям.
• возможные проявления апатии.
• неспособность понимать и использовать слова.
• проблемы с произношением слов.
• неправильное положение частей тела.
• нарушения походки.
• излишняя доверчивость.
• склонность к криминальному поведению (кража, обнажение в публичных местах, импульсивное совершение покупок, нарушение правил дорожного движения).

Течение лобно-височной деменции

Лобно-височная деменция неизбежно прогрессирует с течением времени, а скорость снижения функций отличается у разных больных. Проблемы с мышцами могут вызвать трудности при глотании, жевании, перемещении и контроле за сфинктерами мочевого пузыря и/или кишечника. В конечном итоге, люди с лобно-височной деменцией умирают из-за физических (соматических) нарушений, которые могут вызывать кожные, урологические и/или легочные инфекции.

Диагностика лобно-височной деменции

Очень часто лобно-височная деменция не распознается и не дифференцируется неврологами и психиатрами, поэтому ее случаи часто относят к болезни Альцгеймера. Лобно-височная деменция менее распространена, чем болезнь Альцгеймера у лиц старше 65 лет. Однако в возрастной группе от 45 до 65 лет она встречается чаще.

Исследования при лобно-височной деменции

Генетические исследования

Структурная и функциональная визуализация мозга

Диагностика лобно-височной деменции включает в себя магнитно-резонансную томографию, позитронно-эмиссионную томографию. При визуализации мозга видны отчетливое уменьшение объемов лобных и височных долей головного мозга.

Причины лобно-височной деменции

При генетическом исследовании пациентов с лобно-височной деменцией обнаруживаются изменения в 3,9,17 хромосомах.

Механизмы возникновения лобно-височной деменции

Лобно-височная деменция схожа с болезнью Пика, так как при гистологическом исследовании головного мозга обнаруживают накопление тау-белка, TDP43-белки и включения убикветина.

Патологическая анатомия лобно-височной деменции

При патологоанатомическом исследовании при лобно-височной деменции обнаруживается повреждение и дегенерация нейронов в височной и лобной долях головного мозга.

Лечение лобно-височной деменции

Не существует лекарств, которые способны были излечить от лобно-височной деменции, но есть препараты, которые способны уменьшить возбуждение, раздражительность и/или проявления депрессии. Они также используются для повышения уровня качества жизни.

Фармакотерапия

Для коррекции нарушений поведения назначают антидепрессанты, нейролептики, стабилизаторы настроения. При депрессии психиатры обычно используют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. При частом повторении слов, выражающемся стереотипами мышления, импульсивном или агрессивном поведении обычно назначают антипсихотики или противосудорожные средства. Для лечения эмоциональной лабильности используют вальпроаты (депакин). Но важно знать, что некоторые психотропные препараты вызывают у пациентов с лобно-височной деменцией делирий.

Психотерапия

Для коррекции когнитивных нарушений используют когнитивные и мета-когнитивные тренинги.

Физиотерапия

В процессе лечения используются такие методы физиотерапии, как транскраниальная магнитная и электростимуляция лобных и височных регионов мозга, назальный электрофорез с пептидами.