Этиология обратимой деменции
Какие основные причины обратимой деменции?
M. Little (2018) предложил "мнемоническое правило" DEMENTIAS для потенциально обратимых причин деменции: антихолинергические препараты (Drugs ), E eyes/ E ears (сенсорная изоляция), метаболические нарушения (Metabolic), аффективные расстройства - депрессия (E motion), нормальное внутричерепное давление (Normal Pressure Hydrocephalus -NPH), опухоль - аденома гипофиза (T umour), инфекции (I infection, например, туберкулезный энцефалит), фибрилляция желудочков (A trial Fibrillation), алкоголизм (A lcoholism) и нарушения сна (S sleep Apnoea) (Little, M. O., 2018). В этот список также можно добавить аутоиммунные процессы (Autoimmune). Депрессия, вызванные алкоголем когнитивные нарушения, нормотензивная гидроцефалия, дефицит витамина B12 сами по себе составляют более половины причин обратимых деменций. Другие, менее распространенные причины включают опухоли и хронические субдуральные гематомы, гипотиреоз и инфекции центральной нервной системы, такие как сифилис мозга и ВИЧ (Piccini, C., et.al., 1998). Аутоиммунная деменция и энцефалопатии становятся все более распространенными среди пациентов с деменцией с ранним началом (около 20-25% случаев деменции с ранним началом) (Flanagan E., al., 2016).
Классификация обратимой деменции
Как можно классифицировать обратимые деменции?
Обратимые деменции можно условно классифицировать следующим образом:
- Внутричерепные (нейрохирургические) расстройства;
- Внутричерепные (инфекции нервной системы) расстройства;
- Системные (включая метаболические/эндокринные) расстройства;
- Токсические расстройства;
- Психические расстройства.
Деменции, вызванные метаболическими/эндокринными расстройствами
Какие симптомы типичны для деменции, обусловленной нарушениями функции надпочечников и щитовидной железы?
Для той или иной обратимой деменции, включая обусловленную метаболическими нарушениями, характерен определенный анамнез и клиническая симптоматика. Например, заболевания щитовидной железы проявляются признаками микседемы и замедленными (ослабленными) рефлексами; при наличии гипотиреоза к этим симптомам прибавляется тревога и беспокойство, а при аутоиммунном тиреоидите к последним присоединяются: тремор, тахикардия, симптомы нерезко выраженного экзофтальма. Для синдрома Кушинга типичны: центральное ожирение, растяжки, гипертония, сахарный диабет, раздражительность (астения), депрессия, признаки избытка эндогенных или экзогенных кортикостероидов. Болезнь Аддисона проявляется слабостью, гипотонией, изменением пигментации, гипонатриемией, гиперкалиемией. Заболевания паращитовидных желез характеризуются: парестезиями, мышечными судорогами, нарушениями настроения, причем гиперпаратиреоз сопровождается сухостью кожи, усталостью, мышечной слабостью, болями в животе.
Алкогольная деменция
В чем особенность возникновения и течения алкогольной деменции?
Несколько направлений исследований показывают, что хроническое употребление алкоголя приводит к необратимым повреждениям головного мозга, как структурным, так и функциональным. Помимо косвенного влияния дефицита тиамина, алкоголь также оказывает прямое воздействие — это состояние называется «алкогольная деменция». Общий термин «повреждение головного мозга, связанное с алкоголем» включает в себя как алкогольную деменцию, так и синдром Вернике – Корсакова. Пациенты с алкогольной деменцией в основном мужчины, у них ее симптомы проявляются раньше, чем при других формах деменции, и они имеют недостаток социальной поддержки. В основном здесь наблюдаются нарушения зрительно-пространственных функций, памяти и исполнительных функций (Ridley, N., et.al., 2013).
Депрессивная псевдодеменция
Какая динамика и симптоматика характерны для деменции, вызванной депрессией?
Депрессивное когнитивное расстройство характеризуется когнитивными нарушениями, при которых «факторы риска совпадают с факторами риска депрессии». Симптомы имитируют деменцию, но проходят с улучшением настроения; нейродегенерации не наблюдается. Чаще всего встречается у людей в возрасте 50 лет и старше. В основном поражаются следующие когнитивные области: память, исполнительные функции и речь. Несмотря на то что диагностика депрессивного когнитивного расстройства может быть затруднена при значительном совпадении симптомов депрессии и истинной деменции, известны признаки, которые помогают отличить его от истинной деменции. Начало когнитивных нарушений при депрессивном когнитивном расстройстве происходит внезапно или остро и обычно провоцируется и усугубляется стрессом. Симптомы быстро прогрессируют, а также быстро исчезают. Возможно наличие в анамнезе и в семейном анамнезе эпизодов расстройства настроения. Более характерно то, что пациенты часто склонны отвечать «Я не знаю», а не вымышленными воспоминаниями, что отмечается при других формах деменции (Mouta, S., et.al., 2023).
Аутоиммунная деменция и энцефалопатия
Как классифицируются аутоиммунные энцефалопатии?
Аутоиммунные деменции и энцефалопатии подразделяются на паранеопластические (с патологией) и непаранеопластические варианты. Аутоиммунные деменции, не обусловленные опухолью, до недавнего времени считались идиопатическими, пока не были обнаружены многочисленные собственные антитела (достаточно специфические) к разным рецепторам нейронов и клеток глии (LGI1 — энцефалит, вызванный антителами к белку LGI1, антитела к рецепторам NMDAR, GABABR; CASPR2 — энцефалит, вызванный анти-контактин-ассоциированным белком 2). За исключением таких состояний, как лимбический энцефалит, где начало может быть внезапным или острым, другие состояния протекают подостро или хронически. Потеря памяти является наиболее выраженным клиническим проявлением, но также поражаются и другие когнитивные области, особенно внимание. Сохранение памяти с изменениями поведения, такими как изменения личности и социальная расторможенность, также может наблюдаться и имитировать лобно-височную деменцию. Течение аутоиммунной энцефалопатии может быть непрерывным или ремиттирующим и рецидивирующим. В некоторых случаях также наблюдается спонтанное выздоровление. После того как возникает клиническое подозрение и исследования подтверждают наличие аутоиммунного заболевания, прогрессирование, или, скорее, ответ на стероиды и препараты, истощающие антитела (иммунотерапия), оказывается на удивление положительным. Рецидив после иммунотерапии следует рассматривать как осложнение иммунотерапии, инфекционные осложнения, такие как прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия или когнитивные нарушения, вызванные стероидами.
Деменция, вызванная нормотензивной гидроцефалией
Какие клинические симптомы деменции при нормотензивной гидроцефалии?
Классическая триада нормотензивной гидроцефалии включает нарушение походки, нарушение мочеиспускания и деменцию. Следующие данные обследования и анамнеза подтверждают гидроцефалию как причину деменции: наличие симптомов со стороны мочевыделительной системы (частое мочеиспускание и/или недержание мочи, не связанные с мочевыделительной системой), типичная походка (широкая, «застывшая» походка с постуральной нестабильностью) и перенесенный менингит или субарахноидальное кровоизлияние любой этиологии в прошлом (например, черепно-мозговая травма или аневризматическое кровотечение). Как правило, частью обследования при гидроцефалии является люмбальная пункция большого объема, в идеале сопровождающаяся видеозаписью анализа походки как до пункции, так и в течение нескольких часов после нее. После удаления 35–50 мл спинномозговой жидкости улучшение мочеиспускания и походки свидетельствует о возможной обратимости деменции. В течение нескольких лет деменция постепенно прогрессирует, хотя встречаются и более подострые формы. Возможны колебания в течении заболевания, что может вызывать неопределенность. Нейрохирургическая установка вентрикулоперитонеального или вентрикулоатриального шунта может частично обратить вспять симптомы деменции (особенно у людей с ожирением). Улучшение клинических результатов отмечается у 70–90% пациентов с подтвержденной нормотензивной гидроцефалией. Однако часто наблюдается сопутствующая нейродегенерация (болезнь Альцгеймера, сосудистая или лобно-височная форма), которая может осложнить улучшение.
Литература
- Flanagan, E. P., Drubach, D. A., & Boeve, B. F. (2016). Autoimmune dementia and encephalopathy. In Handbook of clinical neurology (Vol. 133, pp. 247-267). Elsevier.
- Little, M. O. (2018). Reversible dementias. Clinics in geriatric medicine, 34(4), 537-562.
- Mouta, S., Vaz, I. F., Pires, M., Ramos, S., & Figueiredo, D. (2023). What do we know about pseudodementia?. General Psychiatry, 36(4), e100939.
- Piccini, C., Bracco, L., & Amaducci, L. (1998). Treatable and reversible dementias: an update. Journal of the neurological sciences, 153(2), 172-181.
- Ridley, N. J., Draper, B., & Withall, A. (2013). Alcohol-related dementia: an update of the evidence. Alzheimer's research & therapy, 5(1), 3.
