Ангионевротический отек представляет собой невоспалительный отек подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек. Чаще всего он сосуществует с крапивницей и считается ее глубокой формой. Реже он возникает изолированно и может принимать две основные формы: приобретенный ангионевротический отек и наследственный ангионевротический отек. В настоящее время существует 4 определенных типа приобретенного ангионевротического отека и 7 типов наследственного ангионевротического отека. Лечение ангионевротического отека зависит от его формы и этиологических факторов. Особенно генетическая форма, т.е. наследственный ангионевротический отек, представляет значительную проблему для медицинских специалистов, особенно дерматологов и аллергологов.
Ангионевротический отек (АE), впервые описанный в 1882 году немецким врачом Генрихом Квинке (отек Квинке), представляет собой невоспалительный, самокупирующийся тип отека подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек. Симптомы АE возникают в результате повышенной проницаемости сосудов, вызванной вазоактивными медиаторами. Отек может сосуществовать с крапивницей или возникать изолированно (без сопровождающих волдырей). Наиболее частым проявлением изолированного AE является ограниченный асимметричный отек кожи и подкожной клетчатки. Кожа над отеком не воспалена и не зудит. Отек обычно сохраняется от 48 до 72 часов, может быть ограничен одним местом или возникать в нескольких местах одновременно Обычно поражает кожу лица, в основном губы и веки, но может также поражать туловище, конечности и области половых органов. Отек может также поражать слизистую оболочку дыхательных путей; при этой форме острый отек глотки может быть опасен для жизни. Менее частым и часто неправильно диагностируемым проявлением AE являются поражения желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся болью, тошнотой, рвотой и диареей. Сильный отек в этом месте может имитировать симптомы острого живота. Особенно атипичные формы АE могут быть связаны с симптомами, относящимися к мочевыделительной системе, двигательной системе и центральной нервной системе.
Идиопатический отек может быть гистаминергическим ( AAE-IH) и негистаминергическим ( AAE-InH). C известной этиологией при дефиците C1-INH (AAE-C1-INH) и индуцированный ACE-I (AAE-ACE-I).
Приобретенный ангионевротический отек
Ряд различных факторов может вызвать ААE; обычно это те же самые факторы, которые вызывают крапивницу. Этот тип отека может быть вызван некоторыми лекарствами, а также некоторыми заболеваниями. В ряде случаев имеющихся методов диагностики недостаточно для выявления причины – тогда диагностируется идиопатический отек.
Типы ААE:
ААЭ-ИГ – идиопатический гистаминергический ААЭ,
ААЭ-ИнГ – идиопатическая негистаминергическая ААЭ,
AAE-C1-INH – AAE с дефицитом ингибитора C1,
AAE-ACE-I – AAE, связанный с ACE-I.
Идиопатический приобретенный гистаминергический ангионевротический отек
Это один из наиболее частых видов изолированного АE. Механизм этого типа отека включает IgE-опосредованную или не-IgE-опосредованную активацию тучных клеток с высвобождением гистамина, поэтому его называют «гистаминергическим» отеком. Подобно крапивнице, этот тип отека может быть спровоцирован различными факторами, например лекарствами, продуктами питания, ядом насекомых и другими аллергенами окружающей среды, а также физическими факторами. Связь ААE-IH с инфекционными очагами и аутоиммунными заболеваниями неясна. Когда фактор, активировавший тучные клетки, определить не удается, диагностируют идиопатический отек. Состояние может возникнуть в любом возрасте. Чаще всего это острое, иногда хроническое и рецидивирующее течение. Симптомы в основном поражают лицо, преимущественно губы и веки, реже гортань или слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Семейный анамнез АE отрицательный.
Лечение: антигистаминные препараты , иногда в кратных суточных дозах, как при крапивнице, а при острых формах дополнительно глюкокортикостероиды и адреналин.
Идиопатический приобретенный негистаминергический ангионевротический отек
Причины и клиническая картина этой формы отека сходны с AAE-InH, но симптомы не купируются антигистаминными препаратами, отсюда и название «негистаминэргический» отек. Основным медиатором, ответственным за симптомы AAE-InH, является брадикинин, но нельзя исключать роль лейкотриенов, простагландинов и фактора активации тромбоцитов . Это заболевание в основном поражает пациентов среднего возраста; женщины болеют несколько чаще. У большинства пациентов наблюдается отек лица; примерно у одной трети также развиваются симптомы со стороны верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Этот тип отеков, как и AAE-IH, не является семейным заболеванием.
Диагностическое обследование: такое же, как рекомендовано для AAE-IH.
Лечение: большое количество пациентов хорошо реагируют на транексамовую кислоту — синтетическую аминокислоту с антигеморрагической активностью. У пациентов с противопоказаниями к этому препарату можно рассмотреть возможность применения глюкокортикостероидов, циклоспорина А или омализумаба. Различная реакция пациентов с ААE- IH на различную терапию указывает на гетерогенность этого типа отека и участие различных медиаторов в его патомеханизме.
Наследственный ангионевротический отек
Наследственный ангионевротический отек является генетическим заболеванием. У большинства пациентов с этим расстройством отек вызван снижением концентрации или отсутствием активности ингибитора С1-компонента комплемента. (С1-INH). Этот дефект возникает в результате мутации в одном из двух аллелей гена SERPING1 , который кодирует C1-INH. Ингибитор представляет собой белок плазмы, состоящий из 478 аминокислот, с общей молекулярной массой 105 кД, продуцируемый моноцитами и мегакариоцитами печени. C1-INH предотвращает спонтанную активацию классического пути комплемента путем ингибирования сериновой протеазы. Он также влияет на активацию калликреина и плазмина в фибринолитической системе, а также на активацию фактора XI в системе свертывания крови и активированного фактора XIIa. Дефицит или нарушение функции C1-INH приводит к избыточному синтезу кинин-подобного компонента комплемента C2b и брадикинина. Брадикинин связывается с брадикининовым рецептором В2, вызывая повышение проницаемости кровеносных сосудов и отек.
Добавить комментарий