Антифосфолипидный синдром часть 0 - блог доктора Минутко

 Антифосфолипидный синдром (APS) - это аутоиммунное заболевание с клиническими и лабораторными показателями сосудистого тромбоза, прерыванием беременности и стойкими антифосфолипидными антителами (aPLs).Считается, что патогенез данного синдрома включает в себя активацию эндотелиальных клеток, моноцитов, тромбоцитов и комплемента с помощью aPLs.

  Клинические проявления APS могут быть разнообразными с участием нескольких систем органов. Заболевание может варьировать от бессимптомного до быстро смертельного катастрофического APS. Глубокий венозный тромбоз является наиболее распространенным явлением, встречающимся почти у 40% пациентов. Кроме того, могут наблюдаться тромботические явления в необычных местах, таких как мозговые венозные пазухи , почечные и надпочечные вены, печеночные вены и вены сетчатки, что может привести к повреждению органов. Артериальные ишемические события включают цереброваскулярные нарушения, острый коронарный синдром и амавроз фугакс. Тромбоз в микроциркуляторном русле может клинически проявляться в виде кожных поражений (чаще всего livedo reticularis), конечностей или висцеральной гангрены, острой почечной недостаточности, порока сердца. Ранние и поздние потери плода, как было показано, происходят в более чем 33% и 15% беременностей, соответственно.

 Панцитопения и аутоиммунная гемолитическая анемия относительно редко встречается при первичном APS и чаще наблюдается при вторичном APS.  Тромбоцитопения и гемолитическая анемия являются гематологическими проявлениями. Изолированная тромбоцитопения является наиболее распространенной гематологической аномалией при APS, встречающейся примерно у 30% пациентов, и является многофакторной по своей этиологии. Предполагается, что иммуноопосредованное разрушение тромбоцитов, истощение тромбоцитов, связанное с тромботической микроангиопатией, и гиперспленизм от тромбоза воротной вены способствуют развитию тромбоцитопении. Сообщалось о редких случаях некроза костного мозга и гемофагоцитарного синдрома в условиях APS. Изменения в микроциркуляции костного мозга могут привести к ишемии и последующему некрозу. Патогенез BMN, ассоциированного с APS, также неясен.

  Сообщалось, что аутоиммунная гемолитическая анемия встречается примерно у 10% пациентов.Приблизительно у 5–10% пациентов наблюдаются как тромбоцитопения, так и данная анемия, также известная, как синдром Эванса. Тромбоцитопения и лейкопения могут иметь и иммунную этиологию, учитывая, что все три гематологических показателя улучшаются после лечения стероидами. 

   Традиционно APS делится на первичные и вторичные формы в зависимости от наличия или отсутствия нарушения со стороны соединительной ткани , чаще всего системной красной волчанки (SLE). Однако наличие антител к ядерному антигену двухцепочечной ДНК свидетельствует о вторичном APS.

   Тромбопрофилактика является основой лечения APS. Антикоагуляция варфарином является стандартом лечения пациентов, у которых ранее был тромботический случай. Долгосрочная антикоагуляция рекомендуется для пациентов с определенным диагнозом APS, учитывая высокий риск тромбоза. У пациентов без предшествующего тромботического события низкие дозы аспирина могут быть рассмотрены для пациентов с первичным APS с высоким риском тромбоза.   Для пациентов с поражениями APS на МРТ, которые соответствуют APS, терапия аспирином в низких дозах является разумным начальным подходом. Гидроксихлорохин плюс аспирин в низких дозах рекомендуется для пациентов с APS и сопутствующей SLE. Контроль других сердечно-сосудистых факторов риска рекомендуется для всех пациентов. Тяжелую или симптоматическую тромбоцитопению, а также гемолитическую анемию лечат стероидами в порядке первой линии. 

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв