Определение
Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия (ААG) - это редкая приобретенная каннелопатия, характеризующаяся пандисавтономией, в которой аутоантитела к ганглионарным никотиновым рецепторам ацетилхолина (gAChR) могут играть центральную роль. Антитела к gAChR, которые обнаруживаются в сыворотке 50% пациентов с острой или подострой формой AAG, коррелируют с тяжестью заболевания и, как было показано, являются патогенными. В нескольких исследованиях сообщалось, что эти аутоантитела вызывают интернализацию никотиновых gAChR на клеточной поверхности и, таким образом, нарушают синаптическую передачу.
Демографические особенности пациентов с подострой AAG / APD и постепенной AAG / APD) и отсутствие связи между статусом антител и временным профилем.
Подострой AAG часто предшествует заболевание, которое считалось вирусной или бактериальной инфекцией.
Ганглионарный никотиновый рецептор ацетилхолина
Ганглионарный никотиновый рецептор ацетилхолина (gAChR) обеспечивает быструю синаптическую передачу во всех периферических вегетативных ганглиях (симпатических, парасимпатических и кишечных ганглиях) в периферической вегетативной нервной системе. AChR на вегетативных нейронах обычно состоят из двух субъединиц α3 в сочетании с тремя другими субъединицами AChR. Несмотря на то, что нейроны вегетативных ганглиев могут экспрессировать многочисленные нейрональные субъединицы AChR, включая α3, α4, α5, α7, β2 и β4, свойства AChR в ганглиозных синапсах млекопитающих наиболее похожи на AChR, которые образованы субъединицами α3 и β4. Кроме того, было продемонстрировано, что антитела к α3-субъединице сыворотки gAChR или AAG непосредственно вызывают вегетативную дисфункцию в экспериментальных моделях AAG на животных.
Лабораторная диагностика
Анализы радиоиммунопреципитации (RIP) используются для чувствительного обнаружения аутоантител к gAChR в сыворотке пациентов с AAG. Исследователи разработали системы иммунопреципитации люциферазы (LIPS) для диагностики AAG на основе IgG как к α3, так и к β4 субъединицам gAChR в сыворотке крови пациента.
Клиническая картина
Постепенное начало болезни чаще встречается в серопозитивной группе, чем в серонегативной. Пациенты с AAG часто имеют ортостатическую гипотензию и симптомы со стороны верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, с анти-gAChR или без них. Возникновение вегетативных симптомов существенно не различается между серопозитивной и серонегативной группами пациентов , за исключением ахалазии у пациентов из серопозитивной группы. Исследователи обнаруживали значительную чрезмерную представленность аутоиммунных заболеваний в серопозитивной группе и эндокринологические нарушения как случайные осложнения AAG. . Пациенты с хронической AAG с легкой или ограниченной вегетативной недостаточностью обычно имеют низкие уровни антител, тогда как высокие уровни антител связаны с тяжелыми острыми / подострыми подтипами AAG
Миастения беременных
Миастения гравис (Myasthenia gravis - MG) - это аутоиммунная каннелопатия, которая вызывается аутоантителами к аппарату нервно-мышечных соединений. Примерно в 80% сывороток пациентов обнаруживаются аутоантитела к никотиновому AChR мышечного типа
Добавить комментарий