Аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство у детей - блог доктора Минутко

      Педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, связанное со стрептококковой инфекцией (PANDAS), характеризуется острым началом появления нейропсихиатрических симптомов после бета-гемолитической стрептококковой инфекции группы А. Поскольку стрептококк группы А является наиболее распространенной бактериальной причиной тонзиллита, хирургическое вмешательство в форме тонзилэктомии часто рассматривается как потенциальная терапия и аутоиммунного нейропсихиатрического расстройства. В то же время  , следует избегать тонзиллэктомий / аденоидэктомий дл ятого , чтобы лечить  нейропсихиатрические расстройства, до тех пор, пока в нашем распоряжении не будет более точных доказательств их этиопатогенеза.

        Антитела бета-гемолитического стрептококка группы А (GABHS), чаще известного как стрептококковый фарингит, широко распространены у детей, особенно в возрасте от 5 до 15 лет.  Это самая распространенная бактериальная причина тонзиллита у детей и взрослых, которая  составляет примерно 30% всех случаев, по крайней мере, с одной инфекцией до 5 лет. Кроме того, в нескольких исследованиях было показано, что до половины детей с фарингитом могут быть переносчиками GABHS, что делает невозможным отличить этих детей от тех, у кого фактическое заболевание основано только на клинических симптомах. 

         Первоначально PANDAS был описан Swedo et al. в 1998 году после исследования 50 пациентов, у которых развилось обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) и / или тики после постстрептококкового аутоиммунного процесса. Несмотря на многочисленные исследования, этиология и патогенез PANDAS до сих пор остаются неясными, однако, предложено  несколько гипотез, предлагающих различные генетические и экологические факторы, а также аутоиммунные механизмы.  Частота и распространенность PANDAS остаются неопределенными, но некоторые исследования показывают, что она могла играть свою роль в более чем 10% ОКР и тиков. 

         Патогенез стрептококковой инфекции группы А, описанный  в литературе предполагает три этапа развития патологического процесса. Первоначально существует некоторая склонность  эпителия глотки, где клеточные поверхностные структуры играют ключевую роль в абсорбции эпителиальных клеток фаринга и образовании биопленки.  Далее, для пролиферации клеток необходимы питательные вещества, основанные на углеродных источниках, которые вызывают клинические особенности, обнаруживаемые  при фарингите. Затем следует инфицирование стрептококком группы А, способное избежать врожденного иммунного ответа хозяина путем секреции белков, которые ингибируют фагоцитоз и опосредованное полиморфноядерное (PMN-) повреждение инфекционного агента. Отметим, что PANDAS является, скорее всего, аутоиммунным эффектом, связанным с патогенными аутоантителами. Наиболее распространенной гипотезой является гипотеза о "молекулярной мимикрии", которая предполагает, что аутоантитела, которые нацелены на структуры мозга, аномально продуцируются.

          Антигены базальных ганглиев человека были продемонстрированы у пациентов с энцефалитом и нарушениями движения в 2004 году .  Впоследствии внутриклеточный фермент был идентифицирован как целевой антиген этих аутоантител к антибазальным ганглиям в 2006 году.   В 2012 году сообщалось, что оба антитела дофамина-1 рецептора (D1R) и дофамин-2 (D2R) были обнаружены у пациентов с хореей Сиденхама и PANDAS, но используемые методы (ELISA и вестерн-блоттинг) не были оптимальными для обнаружение клеточного поверхностного антигена. Эти антитела связываются с поверхностью нейронов и способствуют  повышению уровня  кальций / кальмодулин-зависимой протеинкиназу II в линиях нейронных клеток.

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв

CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки