Биохимия неврологии

Введение 

Какие объективные методы исследований используются в неврологии?

Неврологические исследования включают все методы визуализации, нейрофизиологические тесты как центральной, так и периферической нервной системы, а также лабораторные исследования, включая гематологию, биохимию, иммунологию, эндокринологию, гистопатологию и цитологию.

Терминология 

Что понимается в неврологии под термином "энцефалопатии?

      «Энцефалопатия» - это термин для обозначения любого диффузного заболевания головного мозга, которое изменяет его функции или структуры.

Гипонатриемия

Какие причины гипонатриемии?

Гипонатриемия имеет много причин, включая печеночную и сердечную недостаточность, синдром неадекватного антидиуреза (неврологические причины котрого включают травму головы, бактериальный менингит, энцефалит, инфаркт головного мозга, субдуральное и субарахноидальное кровоизлияние), рвоту и использование диуретиков. 

От чего зависит выраженность гипонатриемии?

 Степень выраженности симптомов связана со скоростью снижения уровня натрия в плазме. Это связано с тем, что гипонатриемия вызывает внеклеточную гипосмолярность и тенденцию перехода свободной воды из сосудистого пространства во внутриклеточное пространство. Когда концентрация натрия в плазме падает медленно, в течение нескольких дней или недель, мозг способен компенсировать путем вытеснения растворенных веществ во внеклеточное пространство. Это уменьшает поступление свободной воды во внутриклеточное пространство, и симптомы гипонатриемии здесь менее выражены. Когда концентрация натрия в плазме быстро падает, этот компенсаторный механизм перегружен, и может возникнуть серьезный отек мозга. Например, концентрация натрия, падающая с нормы до <110 ммоль / л в течение 24–48 ч, часто вызывает кому. 

Чем опасен миелиноз центрального моста мозга? 

В неврологии необходимо корректировать выраженные изменения концентрации натрия в плазме из-за риска миелинолиза , особенно, если его увеличение происходит слишком быстро. Миелинолиз центрального моста характеризуется квадрипарезом, дисфагией, дизартрией, диплопией и нарушением сознания. Области мозга, кроме pons, также часто вовлечены в этот процесс . Магнитно-резонансная томография выявляет изменение сигнала в этих областях, но клиническая картина  может не отличаться от  нормальной в начале заболевания. Миелинолиз в центральном понте может оказаться фатальным, а неполное выздоровление часто встречается у выживших.

Гипернатриемия

Какие причины повышения уровня натрия в крови? 

 Распространенные причины гипернатриемии включают несахарный диабет, гипергликемию, диарею и недостаток жидкости. Важна скорость изменения концентрации натрия, а не фактические значения. Концентрация натрия> 160 ммоль / л может вызвать кому из-за дегидратации клеток головного мозга, если она развивается быстро. Лечение зависит от причины заболевания и общего объема жидкости в организм.

Гиперкальциемия

Чем опасна тяжелая гиперкальциемия? 

 Тяжелая гиперкальциемия (> 3,4 ммоль / л) может привести к коме, которой предшествуют усталость, головная боль, мышечная слабость, раздражительность и спутанность сознания. Высокие концентрации ионов кальция снижают возбудимость нейронов, что, как считается, вместе с дегидратацией вызывает неврологические проблемы. 

Дефицит витамина В12

Какими клиническими симптомами проявляется дефицит витамина В12? 

 Дефицит витамина B 12 может привести к гематологическим и неврологическим нарушениям: также могут иметь место  признаки желудочно-кишечных заболеваний . На ранней стадии, поражается  преимущественно спинной мозг. Появление симптомов коварное, с симметричными, неприятными, покалывающими парестезиями, сначала в ногах, но позже с участием рук. По мере прогрессирования этого дефицита походка становится атаксической (сенсорная атаксия вследствие потери проприоцепции), а конечности - более слабыми и все более спастическими. Дополнительные проблемы включают периферическую полиневропатию, невропатию зрительного нерва, психические расстройства, в частности, деменцию.

Какой механизм повреждения нейронов при дефиците витамина В12? 

 Точный патогенетический процесс, приводящий к повреждению нейронов при дефиците витамина B 12, неизвестен. Витамин B 12 участвует в качестве кофактора в превращении гомоцистеина в метионин и метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Возможно, что нарушение синтеза метионина приводит к истощению S-аденозилметионина, который необходим для синтеза миелина.

Почему при оценке уровня витамина В12 в сыворотке крови важно также фиксировать уровни гомоцистеина и метилмалоната? 

 Диагноз подтверждается измерением концентрации витамина B 12 в сыворотке крови. У некоторых пациентов концентрация может быть только «низкой нормой». В пограничных случаях может быть полезным измерение концентраций гомоцистеина и метилмалоната. Важно, чтобы диагноз был поставлен как можно раньше, так как это потенциально обратимое состояние. Магнитно-резонансная томография позвоночника часто показывает, что спинной мозг атрофичен и может показать изменение сигнала в дорсальных столбах.

Дефицит фолата

Чем обусловлен дефицит фолата? 

   Дефицит фолата обычно связан с недостатками питания и некоторыми препаратами. Так, антагонисты фолата (например, метотрексат, триметоприм и пириметамин) также являются потенциальными причинами его дефицита . 

В чем спецификак клинической симптоматики дефицита фолата? 

Неврологические проявления редки и такие же, как при дефиците витамина B 12 . Лечение проводится путем замены фолиевой кислоты, хотя любой дефицит витамина B 12 следует лечить в первую очередь, чтобы предотвратить обострение дегенерации спинного мозга.

Дефицит меди

Какие неврологические расстройства обусловлены дефицитом меди? 

 Дефицит меди встречается редко и вызывает как гематологические, так и психоневрологические заболевания. Неврологические проявления включают миелопатию, периферическую невропатию и оптическую невропатию. Дефицит меди был выявлен у жвачных животных  задолго до того, как был выявлен у людей. Презентация клинической симптоматики может быть похожа на подострую комбинированную дегенерацию спинного мозга. Обычно дефицит меди вторичен по отношению к желудочной хирургии, желудочно-кишечным заболеваниям, полному парентеральному питанию, или к избыточному потреблению цинка или железа, которые уменьшают всасывание меди в кишечнике. Миелопатия с дефицитом меди иногда объясняется приемом цинка, содержащегося в зубном креме. Лечение заключается в пероральной или внутривенной замене меди.

Дефицит витамина Е

К какой неврологической патологии приводит дефицит витамине Е?

  Дефицит витамина Е встречается редко и вызывает спиноцеребеллярную атаксию, ретинопатию, миопатию и анемию. Плохая диета обычно не является достаточной причиной, если она не связана с нарушением всасывания. Абеталипопротеинемия - это редкое наследственное нарушение жирового обмена, которое приводит к плохому усвоению пищевого жира и витамина Е.