Надпочечниковая недостаточность — это описательный диагностический термин для патофизиологических изменений, вызванных различными заболеваниями, которые, в свою очередь, могут нарушать нормальную выработку гормонов коры надпочечников, включая минералкортикоиды (например, альдостерон) и глюкокортикоиды (например, кортизол). Надпочечниковая недостаточность может быть первичным, вторичным или третичным заболеванием, а начало может быть острым или хроническим. Вторичные и третичные причины надпочечниковой недостаточности, возникающие в гипофизе и гипоталамусе соответственно, могут быть объединены под названием центральной надпочечниковой недостаточности ; однако некоторые авторы предпочитают группировать расстройства, вызывающие третичную недостаточность надпочечников, в категорию вторичной надпочечниковой недостаточности.
Вторичная и третичная недостаточность надпочечников обусловлена нарушением нормальной гормональной оси, которая стимулирует надпочечники . Аномалии гипоталамуса, приводящие к снижению продукции кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH), или патология гипофиза, приводящая к снижению продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ), могут приводить к надпочечниковой недостаточности. Повреждение гипофиза может происходить вследствие различных состояний, включая кровоизлияния и некроз (например, гипофизарная апоплексия), новообразования (например, аденома гипофиза, краниофарингиома), аутоиммунные заболевания (например, лимфоцитарный гипофизит), инфильтративные процессы (например, саркоидоз ), экзогенное использование глюкокортикоидов и синдром пустого турецкого седла. Синдром пустого турецкого седла обусловлен атрофией гипофиза, вторичной по отношению к грыже паутинной оболочки вследствие несостоятельности диафрагмы турецкого седла. Наиболее частой причиной третичной надпочечниковой недостаточности является применение экзогенных глюкокортикоидов; однако поражение гипоталамуса опухолями (например, краниофарингиома), хирургическим вмешательством, инфекциями или инфильтративными процессами (например, туберкулезом, гемохроматозом) и травмой (например, перелом основания черепа) также может привести к третичной надпочечниковой недостаточности. Зафиксировано появление недостаточности надпочечников на фоне злоупотребления опиоидами.
Надпочечниковая недостаточность может быть первичным болезненным процессом, возникающим из-за аномалий коры надпочечников, или вторичным или третичным процессом, возникающим из-за аномалий гипофиза или гипоталамуса. Надпочечниковая недостаточность может иметь острое начало или быть следствием хронического процесса. Хроническая первичная надпочечниковая недостаточность также известна как болезнь Аддисона. Исторически хроническая первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего была обусловлена инфекцией Mycobacterium tuberculosis. В настоящее время в развитых странах в большинстве случаев болезнь Аддисона представляет собой аутоиммунный процесс, поражающий надпочечники. Из-за неспецифических и малозаметных признаков и симптомов хронической фазы болезни Аддисона клинический диагноз может быть пропущен до наступления острой фазы декомпенсации, известной как адреналовый криз, который может проявляться в ответ на физиологический стрессор, чаще всего желудочно-кишечный. ЖКТ) инфекция. Поскольку надпочечниковый криз может быть первым проявлением болезни Аддисона и может привести к внезапной смерти, осведомленность о болезни Аддисона и, в частности, о том, как поставить диагноз при вскрытии, является важной информацией для практикующего судебно-медицинского патологоанатома.
Болезнь Аддисона представляет собой хроническую первичную надпочечниковую недостаточность, которая в развитых странах чаще всего возникает из-за аутоиммунного разрушения коры надпочечников (так называемая аутоиммунная или идиопатическая болезнь Аддисона). Хотя болезненный процесс имеет некоторые классические черты, такие как повышенная пигментация, тяга к соли и симптомы, связанные со снижением артериального давления, первоначальная клиническая картина может быть неопределенной и/или незаметной. Как отмечалось выше , после острого стрессора, даже такого как желудочно-кишечная инфекция (ЖКТ), у пациента может развиться надпочечниковый криз, который может привести к внезапной смерти. Диагнозу аутоиммунной болезни Аддисона при вскрытии помогают несколько факторов, включая 1) анамнез, включая тягу к соли, признаки, соответствующие ортостатической гипотензии, и жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта, включая тошноту, рвоту и боль, 2) результаты физического осмотра, указывающие на повышенную пигментацию и небольшие или неопределяемые надпочечники, 3) серологическое исследование на антитела к 21-гидроксилазе, 4) концентрацию кортизола в сыворотке и 5) тестирование стекловидного электролита. В то время как информация из анамнеза , повышенная пигментация, снижение концентрации кортизола в сыворотке и признаки гипонатриемии могут быть обнаружены при всех формах болезни Аддисона, маленькие или неопределяемые надпочечники и антитела к 21-гидроксилазе обнаруживаются исключительно при аутоиммунной форме болезни Аддисона. В то время как другие причины болезни Аддисона, такие как туберкулез, метастатическая опухоль или другие инфильтративные процессы, связаны с увеличением надпочечников, при этих заболеваниях отсутствуют антитела к 21-гидроксилазе.
Первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за разрушения коры надпочечников, что приводит к снижению продукции гормонов коры надпочечников, а именно альдостерона, кортизола и андрогенов. Это разрушение может быть либо острым в начале, либо частью хронического болезненного процесса. Острые причины первичной надпочечниковой недостаточности включают кровоизлияние, инфаркт и тромбоз, например, возникающие при менингококковой инфекции, связанной с синдромом Уотерхауза-Фридериксена, сепсисом, терапией варфарином или коагулопатией, включая синдром антифосфолипидных антител . Список заболеваний, вызывающих хроническую первичную надпочечниковую недостаточность, длинный, в том числе аутоиммунный адреналит, инфекционные микроорганизмы (например, Mycobacterium tuberculosis , различные грибы, цитомегаловирус, первичные или метастатические новообразования и инфильтративные процессы (например, саркоидоз, амилоидоз, гемохроматоз). У детей врожденная гиперплазия надпочечников также может вызывать хроническую первичную надпочечниковую недостаточность. Ярлык болезни Аддисона может применяться к любой форме хронической первичной надпочечниковой недостаточности, при этом аутоиммунная форма называется аутоиммунной или идиопатической болезнью Аддисона .
У пациентов с болезнью Аддисона наблюдалась тенденция к лимфоцитозу и нейтропении. Нарушение способности этих пациентов проявлять лейкоцитоз и лимфопению объясняется нарушением функции надпочечников. В то время как большие дозы дезоксикортикостерона и поддерживающие дозы экстракта надпочечников не влияли на картину крови, 17-оксистероиды вызывают как нейтрофилию, так и лимфопению .
Достоверной разницы в уровне циркулирующих эозинофилов при прямом подсчете у двадцати пациентов с аддисоновой болезнью из контрольной группы не было. Однако эозинофилия (эозинофилов более 5%) была обнаружена у 14% больных. Хотя у части пациентов в анамнезе были аллергические реакции, только очень редко наблюдалась сопутствующая эозинофилия. Аллергия обычно предшествовала болезни Аддисона и, за исключением единричных случаев с крапивницей, у всех больных с явлениями чувствительности была надпочечниковая недостаточность нетуберкулезного генеза ( Baez – Villasenor J. , et.al., 1948).
Добавить комментарий