Что такое болезнь Аддисона? Какие симптомы болезни Аддисона? Как классифицируют болезнь Аддисона? Какие изменения показателей общего анализа крови при болезни Аддисона? Какое лечение назначают при болезни Аддисона?
Для пациента
Первичная недостаточность надпочечников ( болезнь Аддисона , гипокортизолизм ) – хроническое эндокринное заболевания, при котором надпочечники не продуцируют достаточное количество стероидных гормонов. Вторичная недостаточность надпочечников бывает вызвана недостаточной продукцией адренокортикотропного гормона или кортикотропин – релизинг гормона.
Болезнь Аддисона связана с разными аутоиммунными заболеваниями иммунной системы ( аутоиммунитет) , поэтому, если в истории жизни и болезни пациента выявляются такие состояния, как витилиго, заболевания щитовидной железы, глютеновая болезнь или атрофический гастрит,, что лишний раз говорит о подозрение и на аутоиммунное заболевание надпочечников.
Симптомы недостаточности надпочечников
Симптомы гипокортикоцизма обычно нарастают постепенно и включают в себя: боль в животе, слабость и потерю веса, потемнение кожи в некоторых областях тела. При определенных обстоятельствах может возникнуть «кризис надпочечников», сопровождающийся падением артериального давления, рвотой, болью в пояснице и потерей сознания.
Диагностика «кризиса надпочечников» Основные симптомы Резкое падение артериального давления Рвота Боль в пояснице Потеря сознания Дополнительные симптомы ( гипокортикортизицм или недостаточность надпочечников) Боль в животе Слабость Потеря веса Локальная гиперпигментация кожи Лихорадка Результаты лабораторных исследований ( исключение первичной недостаточности надпочечников) Гипонатриемия Гиперкалиемия Гипогликемия Сниженный индекс ( альдостерон / ренин ) Показатели общего анализа крови при недостаточности надпочечников < RBC, HB; MCH; HCT > ; MCV = N < WBC > ; < N E, L > |
Для врача
S. Bornstein et.al. (2016) рекомендует диагностическое тестирование для исключения первичной надпочечниковой недостаточности у острых больных с необъяснимыми симптомами, заставляющими подозревать (уменьшение объема надпочечников, гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия, лихорадка, боль в животе, гиперпигментация или, особенно у детей, гипогликемия). Также рекомендуется проводить подтверждающее тестирование с помощью теста стимуляции кортикотропином у пациентов с симптомами, указывающими на PAI.
Диагноз первичной надпочечниковой недостаточности основывается на низком уровне утреннего (базального) гормона кортизола (как в сыворотке, так и в плазме), что подтверждается низким уровнем стимулированного кортизола при выполнении теста со стимуляцией кортикотропином. Первичную надпочечниковую недостаточность подозревают также при базальном уровне кортизола менее 140 нмоль/л (5 мкг /дл) и повышении концентрации адренокортикотропного гормона в плазме в 2 раза по сравнению с верхней границей нормы.
Наиболее распространенной причиной недостаточности надпочечников является аутоиммунный адреналит, либо в виде изолированного аутоиммунного адреналита, либо как часть группы аутоиммунных заболеваний, известных как аутоиммунный полигландулярный синдром (APS). Аутоиммунный адреналит при АPS-1 связан с другими иммунными нарушениями, такими как гипопаратиреоз, хронический кожно-слизистый кандидоз и другими менее распространенными заболеваниями (тиреоидит Хашимото, витилиго и преждевременная недостаточность яичников), в то время как при APS-2, аутоиммунный адреналит связан с гипотиреозом, сахарным диабетом 1 типа, преждевременной недостаточностью яичников и пернициозной анемией.
Инфекция основная этиология адреналита в развивающихся странах. Другими возможными причинами, которые следует оценивать, являются использование лекарств и злокачественные новообразования. В то время как известно, что кетоконазол - противогрибковый препарат, может вызывать надпочечниковую недостаточность, мало что известно об эффекте введения флуконазола.
Классификация хронической надпочечниковой недостаточности Первичный гипокортицизм, или болезнь Аддисона (врожденная , приобретенная) Врожденные формы: гипоальдостеронизм, адренолейкодистрофия, синдром Аллгрова, врожденная гипоплазия коры надпочечников и семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов. Приобретенные формы первичного гипокортицизма: аутоиммунный и инфекционный адреналит, амилоидоз и опухолевые метастазы. Вторичный гипокортицизм связан с поражением гипофиза и нарушением выработки адренокортикотропного гормона (АCTH). Врожденные формы : гипопитуитаризм, изолированная недостаточность кортикотропного гормона Приобретенные формы : деструктивные поражения гипофиза опухолями, инфекциями, кровоизлиянием. Третичная недостаточность коры надпочечников , связанная с поражением гипоталамуса Врожденная форма: недостаточность выработки кортиколиберина и множественная недостаточность гипоталамуса Приобретенная форма, которая возникает вследствие деструкции тканей гипоталамуса. Хроническая недостаточность надпочечников, возникшая из-за нарушения рецепции стероидных гормонов. (ложный гипоальдостеронизм и ятрогенную недостаточность коры надпочечников, вызванная приемом лекарственных средств) |
Адреналовый криз
Надпочечниковый криз связан с несколькими факторами риска, такими как хроническая надпочечниковая недостаточность, инфекция, травма или хирургическое вмешательство. Он может появиться как первое проявление надпочечниковой недостаточности примерно у 10% пациентов с надпочечниковой недостаточностью в год, но часто диагностируется поздно из-за неспецифических симптомов.
Примерно у половины больных болезнь Аддисона диагностируется только после острого адреналового криза. При этом у пациентов наблюдается острое недомогание с тяжелым обезвоживанием, гипотонией или шоком. Другими клиническими симптомами, которые могут появиться, являются лихорадка, тошнота и рвота, анорексия, слабость, гипогликемия и потеря сознания. Поскольку гиповолемический шок является частым проявлением, у пациентов с необъяснимым сосудистым коллапсом следует подозревать надпочечниковую недостаточность. Наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек у больных с необъяснимым сосудистым коллапсом свидетельствует о диагнозе первичной надпочечниковой недостаточности .
Лабораторные анализы при адреналовом кризе показывают выраженный лейкоцитоз, который быстро сменяется лейкопенией, лимфоцитоз, нормальный уровень гемоглобина и тромбоцитов, повышенный уровень креатинина в сыворотке и небольшое снижение натрия; калий и уровень глюкозы в крови в пределах нормы.
Влияние гипокортицизма на показатели общего анализа крови
Эритроциты
Томас Аддисон в 1885 году описал наличие пернициозной анемии и витилиго при гиперадренализме , что говорит об аутоиммунном патогенезе этого заболевания. Действительно, у 50% пациентов с болезнью Аддисона имеется ассоциированное аутоиммунное заболевание, наиболее частым из которых является заболевание щитовидной железы ( Zelissen P., et.al., 1995).
Анемия при болезни Аддисона нормоцитарная и нормохромная. Объем плазмы при этом заболевании обычно уменьшается, что может маскировать выраженность анемии, небольшим повышением HCT. Коррекция минералокортикоидами приводит к ее исчезновению.
Лейкоциты
У пациентов с болезнью Аддисона наблюдается тенденция к лимфоцитозу и нейтропении. Нарушение способности пациентов к лейкоцитозу и лимфопении объясняется нарушением функции надпочечников. В то время как большие дозы дезоксикортикостерона и поддерживающие дозы экстракта надпочечников не влияют на картину крови, 17-оксистероиды вызывают как нейтрофилию, так и лимфопению ( Baez – Villasenor J. , et.al., 1948).
При рутинных анализах крови пациента с болезнью Аддисона может быть гипонатриемия и/или гиперкалиемия, гипогликемия, эозинофилия (Red Larsen P, et.al., 2002).
Лечение болезни Аддисона
Глюкокортикоидная терапия рекомендуется всем пациентам с первичной надпочечниковой недостаточностью . Предлагаемая схема составляет 15–25 мг гидрокортизона или 20–35 мг ацетата кортизона в два или три пероральных приема в день. Альтернативным режимом является преднизолон (3-5 мг/день) перорально в один или два приема. Дексаметазон не следует применять при первичной надпочечниковой недостаточности из-за риска кушингоидного эффекта и из-за трудностей титрования доз дексаметазона. Корректировка дозы гидрокортизона в зависимости от площади поверхности тела (5,5 мг/м 2 ) или массы тела (0,12 мг/кг) может привести к более физиологическим уровням кортизола у пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью, чем при режимах с фиксированными дозами.
Пациентам с ярко выраженными симптомами надпочечниковой недостаточности напочечников или их кризисом рекомендуется немедленная терапия гидрокортизономом внутривенно в стрессовой дозе до получения результатов диагностических тестов. Авторы предлагают стандартную дозу (250 мкг для взрослых и детей в возрасте ≥2 лет, 15 мкг/кг для младенцев и 125 мкг для детей в возрасте до 2 лет) внутривенно (30 или 60 мин) в тесте со стимуляцией кортикотропином по сравнению с другими существующими диагностические тесами, пригодными для установления диагноза надпочечниковой недостаточности. Пиковые уровни кортизола ниже 500 нмоль/л (18 мкг/дл) (зависит от анализа) через 30 или 60 минут указывают на надпочечниковую недостаточность. Если тест со стимуляцией кортикотропином невозможен, можно использовать утренний уровень кортизола <140 нмоль/л (5 мкг/дл) в сочетании с АCTH в качестве предварительного теста, предполагающего надпочечниковую недостаточность. Важно измерение уровня АCTH в плазме для установления PAI.
У пациентов с подтвержденным дефицитом кортизола уровень адренокортикотропного гормона в плазме более чем в 2 раза превышает верхнюю границу референсного диапазона, что соответствует PAI. Желательно одновременное измерение уровня ренина и альдостерона в плазме крови при PAI для определения наличия дефицита минералокортикоидов. Необычно низкий уровень кортизола при наличии клинических признаков болезни Аддисона должен способствовать постановке диагноза, который может быть подтвержден пробным введением гидрокортизона.
Добавить комментарий