Целиакия и гематология

   Целиакия ( СD) является распространенным системным заболеванием, которое может иметь множество гематологических проявлений ( Halfdanarson T., et.al., 2007).  Анемия, вторичная по отношению к мальабсорбции железа, фолиевой кислоты и / или витамина B 12 является распространенным осложнением целиакии, и у многих пациентов на момент постановки диагноза наблюдается анемия.  Анемия, как правило, гипопролиферативная, отражает нарушение всасывания основных питательных веществ, таких как железо и различные витамины. Распространенность анемии значительно варьируется в зависимости от различных сообщений и была обнаружена у 12–69% вновь диагностированных пациентов с CD. Анемия, наблюдаемая при CD, также может быть результатом нарушения всасывания различных микроэлементов, необходимых для нормального кроветворения. Дефицит меди был описан у взрослых и детей с CD и может привести к анемии и тромбоцитопении. 

    Целиакия также может быть связана с тромбоцитозом, тромбоцитопенией, лейкопенией, венозной тромбоэмболией, гипоспленизмом и дефицитом IgA. Пациенты с целиакией подвергаются повышенному риску диагностики лимфомы, особенно типа Т-клеток. Риск самый высокий для Т-клеточной лимфомы энтеропатического типа (ETL) и В-клеточной лимфомы кишечника, но также могут наблюдаться внелестиновые лимфомы. ETL - агрессивное заболевание с плохим прогнозом, но строгое соблюдение безглютеновой диеты может предотвратить его возникновение.

      Тромбоцитопения редко сообщается у пациентов с CD и может быть аутоиммунной по своей природе. Тромбоцитопения, связанная с CD, была зарегистрирована в связи с кератоконъюнктивитом и хориоидопатией, что указывает на аутоиммунную природу заболевания. Лучшая терапия тромбоцитопении в сочетании с CD является неопределенной, учитывая редкость проблемы, но GFD может привести к нормализации количества тромбоцитов в некоторых случаях. Тромбоцитоз в сочетании с CD, по-видимому, встречается чаще, чем тромбоцитопения ( у 60% пациентов). Точная этиология тромбоцитоза неизвестна, но он может быть вторичным по отношению к медиаторам воспаления или, в некоторых случаях, вторичным по отношению к железодефицитной анемии или функциональной гипоспилии.  Тромбоцитоз может исчезнуть после  GFD.

     Сообщалось о ненормально низком уровне лейкоцитов у нескольких детей с CD. Эти данные, по-видимому, редки, и недостатки как фолата, так и меди были связаны с возможной этиологией лейкопении. Данные по лечению этих пациентов чрезвычайно ограничены, но некоторые авторы  рекомендуем начинать с GFD и дополнять диеты этих пациентов пероральным сульфатом меди, если есть признаки дефицита меди. 

    Венозный тромбоз был зарегистрирован в CD и может быть особенностью представления. Гипергомоцистеинемия часто встречается при CD и может быть связана с повышенной склонностью к образованию сгустков. Недавно было зарегистрировано повышение уровня активируемого тромбином ингибитора фибринолиза (TAFI) у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника и CD. Было показано, что повышенные уровни TAFI являются фактором риска венозной тромбоэмболии. Снижение уровня витаминзависимых антикоагулянтных белков K, белков S и C, недавно было предложено в качестве этиологического фактора при тромбозе, связанном с CD. Однако, не все исследования подтверждают связь между CD и гиперкоагуляцией. CD может быть связан с отклонениями в факторах свертывания крови, приводящими к склонности к ненормальным кровотечениям. Нарушение всасывания витамина К часто встречается при хронических желудочно-кишечных расстройствах. Снижение K витаминзависимых факторов коагуляции приводит к увеличению продолжительности анализов коагуляции, таких как протромбиновое время (PT), международное нормализованное отношение (INR) и активированное частичное время тромбопластина (aPTT).

    В прошлом CD обычно рассматривали только у пациентов с выраженной мальабсорбцией, характеризующейся диареей, стеатореей, потерей веса или неспособностью развиваться, или у пациента с множественными недостатками макронутриентов и микроэлементов ( классическая форма). Однако, у многих, если не у большинства пациентов, могут быть гораздо более слабо выраженные  симптомы, часто называемые атипичной целиакией , и часто без классического синдрома мальабсорбции или даже диареи. Некоторые, и опять - таки , если не многие, пациенты могут иметь , так называему , "молчаливую" глютеновую болезнь, при которой у них вообще нет симптомов. Герпетиформный дерматит представляет собой сильно зудящее иммунологическое кожное заболевание, которое характеризуется чувствительностью к глютену и, подобно CD, реагирует на изъятие глютена из рациона. 

     Диагноз CD обычно делается с помощью биопсии тонкой кишки. Патологический диагноз, основанный на обнаружении атрофии ворсин слизистой оболочки тонкой кишки, до сих пор считается золотым стандартом диагностики. Серологическое тестирование основано на идентификации антител IgA против глиадина, эндомизия и тканевой трансглутаминазы. Систематический обзор диагностической точности различных анализов антител показал, что чувствительность антител против случайных антител (анти-EMA) и антител против тканевой трансглутаминазы (анти-tTG) составляет более 90%. Пациенты с более низким риском развития CD, такие как пациенты только с анемией или анемией, связанной с другими "тонкими" признаками CD (такими как бесплодие, диарея или диабет 1 типа), могут первоначально оцениваться с помощью серологических тестов с последующей биопсией кишечника, если серология положительная.

   В то время как CD считается относительно редким заболеванием, недавние скрининговые исследования показали, что она может поражать до 1% населения. Некоторые из препаратов, используемых при лечении целиакии (прежде всего дапсон), были связаны с побочными эффектами, такими как гемолиз и метгемоглобинемия.

   

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв