Для пациента
Системная красная волчанка - это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным воспалением многих органах и проявляющееся разнообразными клиническими симптомами, такими как тромбоцитопения, сыпь, воспаление сосудов, артрит, нефрит и даже неврологические и психические расстройства. Системная красная волчанка поражает преимущественно молодых женщин детородного возраста, влияя на фертильность. У некоторых пациентов наблюдается хронически активное (монофазное течение), при этом, у большинства пациентов наблюдаются повторные обострения, перемежающиеся со слабой активностью заболевания (Thanou A, et.al., 2021). Системная красная волчанка связана с тромботическими осложнениями и заболеваниями сердечно -сосудистой системы. Среди больных волчанкой наблюдается учащение случаев метаболического синдрома, который тесно связан как с атеросклерозом, так и поражением многих органов.
Проблемы с кровью и даже опасные для жизни часто встречаются у людей, страдающих красной волчанкой, но они не всегда проявляются явными симптомами.
При системной красной волчанки фиксируются также и изменения в органах, связанных с нарушением кровообращения, например, таких как селезенка или лимфатические узлы. Нарушается выработка антител, которые атакуют определенные факторы свертывания крови, вызывая не резко выраженное повышение свертываемости крови.
Для врача
Диагностические маркеры системной красной волчанки
Интерферон I типа (IFN-I) - ключевой фактор патогенеза системной красной волчанки, способствует дифференцировке в экстрафолликулярные В-клетки, что приводит к выработке аутоантител. Сигнатуры интерферона (IFN), включая IFIT3, MX1, STAT1, STAT2 и OAS3, считаются основными компонентами комбинаций маркеров диагностики системной красной волчанки. При этом, примерно половина пациентов имеют повышенную экспрессию сигнатур гена IFN I типа IGS (Enocsson H, et.al., 2021). Кроме того, комбинация девяти белков (PHACTR2, GOT2, L-селектин, CMC4, MAP2K1, CMPK2, ECPAS, SRA1, и STAT2) показали иагностическую значимость при оценке обострения системной красной волчанки (Li Y., et.al., 2022). Результаты исследований S. Romero – Ramirez et.al. (2023) показали, что в слюне пациентов с системной красной волчанкой общий уровень IgA и подтипа IgA1 был значительно повышен; авторы исследования также обнаружили, что уровни IgA в слюне, особенно IgA2, положительно коррелируют с титрами антител IgG против dsDNA и наличия в слюне антинуклеосомных IgA-антител.
Гематологические нарушения регистрируются более, чем у 80% пациентов с системной красной волчанкой. Основными проявлениями здесь являются анемия, лейкопения, тромбоцитопения и антифосфолипидный синдром. Исследование J. Nossent, Swaak., 1991) 126 пациентов с системной красной волчанкой показало, что у 47% больных отмечается снижение числа нейтрофилов, у 27% — тромбоцитов, у 20% — лимфоцитов, а у 13% - гемолитическая анемия. выраженность этих расстройств сильно различаются среди пациентов и эти нарушенеия перечислены как наиболее частые проявления волчанки в критериях Американской коллегии ревматологов, предложенных для классификации этой болезни. К ним относятся гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения (<4,0x10⁹/л) или лимфопения (<1,5x10⁹/л) в двух или более случаях, или тромбоцитопения (<100x10⁹/л), выявляемые при отсутствии лекарственных препаратов (Tan E., et.al., 2006). При подозрении на наличие системной красной волчанки необходимо собрать подробный анамнез, включая симптомы анемии, склонность к кровотечениям, причем особое внимание следует уделять таким препаратам, как статины, антибиотики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Лейкопения и тромбоцитопения могут осложнить лечение азатиоприном, метотрексатом и, в редких случаях, циклоспорином, микофенолатамофетилом или гидроксихлорохином. Нейтропения может следовать за импульсным циклофосфамидом.
Синдром активации макрофагов следует заподозрить, если цитопения развивается быстро, особенно при ювенильной сисмной красной волчанке. При сочетании низкого количества нейтрофилов с повышением температуры выше 38,0ºС необходимо направить пациента на микробиологическое исследование посева крови и взять образцы из других тканей. В случаях панцитопении или подозрения на чисто эритроцитарную аплазию следует провести серологию на парвовирус B19. Если количество ретикулоцитов высокое, следует заподозрить гемолитический процесс или острое кровотечение, если оно низкое, следует заподозрить анемию хронического заболевания или недостаточность питания, а именно исключить наличие железодефицитной анемии, фолиевой кислоты и витамина В12. Исследование мазка периферической крови, окрашенного красителем Райта, дает ключ к диагностике анемии, лейкопении и тромбоцитопении (Basahal F., 2013).
Для исследователей
CXCR5 - IgD - CD27 - двойные отрицательные B-клетки (CXCR5 - DNB) мигрируют в экстрафолликулярные области и связаны с активностью волчаночного нефрита (You, X., et.al., 2020). Широкий спектр исследований патогенеза системной красной волчанки фокусируется на формировании аутоантител и индуцированных аутоантителами IC, а также на дисрегуляции функции лимфоцитов и активации системы комплемента. Эти антитела вырабатываются примерно у 1 из 3 человек, страдающих красной волчанкой, и способны вызвать антифосфолипидный синдром с осложнениями со стороны гемостаза.
Добавить комментарий