ДЦП ( детский церебральный паралич)

    Церебральный паралич (ДЦП) был описан как группа нарушений развития движений и осанки, которые связаны с непрогрессирующими нарушениями, произошедшими в развивающемся мозге плода или младенца. Моторные расстройства церебрального паралича часто сопровождаются нарушениями чувствительности, когнитивной сферы, общения, восприятия и / или поведения и / или судорожных припадков. Заболевания, специфичные для периферических нервов спинного мозга (например, мышечная атрофия позвоночника, миеломенингоцеле) или для мышц (например, мышечные дистрофии), хотя и вызывают ранние двигательные нарушения, не считаются церебральным параличом.

   Следующие события, происходящие во время  развития нервной системы ребенка, происходящие из-за внутриутробных, материнских, гестационных или постнатальных факторов, могут быть ответственными за возникновение детского церебрального паралича:

• Повреждение головного мозга или ненормальное развитие мозга: повреждение развивающегося мозга может произойти в любое время от беременности до раннего детства. Вопреки распространенному мнению, менее 10% травм, возникающих во время родов, приводит к церебральному параличу.

• 2.

  Недоношенность : когортные исследования показали повышенный риск развития церебрального паралича у недоношенных детей (37–38 недель) или после срока родов (42 недель) по сравнению с детьми, родившимися в срок (40 недель).

• 3.

  Церебральная лейкомаляция

• 4.

  Перивентрикулярно-внутрижелудочковое кровоизлияние, гипоперфузионные повреждения при поражении средней мозговой артерии, базальных ганглиев или других областей головного мозга.

• 5.

  Церебральные инфекции или воспаления

   В развивающихся странах распространенность церебрального паралича точно не установлена, но оценки составляют 1,5–5,6 случаев на 1000 новорожденных. Заболеваемость выше у мальчиков, чем у девочек (соотношение 1,33: 1). Более низкий социально-экономический статус может быть фактором риска развития церебрального паралича.

Классификация( топографическая)

Классификация ( физиологическая)

    Физиологически церебральный паралич можно разделить на спастический тип, который поражает кортикально-спинномозговые (пирамидные) тракты, и экстрапирамидный тип, который поражает другие области развивающегося мозга. Экстрапирамидные типы церебрального паралича включают атетоидный, хореоформный, атаксический, жесткий и гипотонический.

GMFC система церебрального паралича и приблизительный процент в каждой группе

   До разработки компьютерных систем анализа походки тщательное клиническое наблюдение было основным методом диагностики нарушений походки у детей с церебральным параличом.Современный количественный анализ походки использует видеокамеры, световозвращающие маркеры и силовые платформы для измерения различных компонентов походки. Кинематические данные, представляющие трехмерное движение суставов во время полученного цикла походки, представлены в виде формы волны. Электромиография (ЭМГ) используется для определения того, какие мышцы работают в нормальном / противофазном режиме. Другие компоненты количественного анализа походки включают педобарографию (давление в ногах) и измерение потребления кислорода.

 Нет точных лабораторных исследований для диагностики церебрального паралича, диагноз является клиническим.

Если подозревается диагноз наследственного или нейродегенеративного расстройства, следует провести скрининг на наличие основного метаболического или генетического расстройства. Такие исследования могут включать исследования функции щитовидной железы, хромосомный анализ и т. Д. Кроме того, рекомендуется диагностика нарушений коагуляции, если наблюдается инфаркт головного мозга.

    Исследования нейровизуализации могут помочь оценить повреждение головного мозга и выявить детей, которым грозит церебральный паралич. УЗИ черепа можно проводить в раннем неонатальном периоде. Компьютерная томография (КТ) головного мозга помогает выявить врожденные пороки развития, внутричерепное кровоизлияние и перивентрикулярную лейкомаляцию более четко, чем ультразвуковое исследование. 

     Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга наиболее полезна после 2-3 недель жизни и является предпочтительным диагностическим нейровизуализирующим исследованием для относительно старших детей. МРТ также позволяет определить миелинизацию . необходимую для данного возраста. Тем не менее, пациенты, у которых клинически проявляется церебральный паралич, могут иметь нормальные результаты исследований визуализации мозга, и наоборот, нормальные результаты исследований нейровизуализации не исключают клинический диагноз этого расстройства.

   Электроэнцефалография (ЭЭГ) полезна при оценке тяжелых гипоксически-ишемических повреждений. Это исследование имеет важное значение в диагностике судорожных расстройств ( особенно, суточный мониторинг ЭЭГ) .

Лечение

Из-за разной природы церебрального паралича необходим индивидуальный подход к каждому пациенту. Междисциплинарный командный подход, включающий физическую, трудовую и речевую терапию; ортопедия; питание; социальная работа;  и педиатрия в своем сочетании оптимальный вариант терапии. Существуют четыре основных принципа лечения  :

• 1)

  Хотя повреждение центральной нервной системы по определению не прогрессирует, деформации, вызванные аномальными мышечными силами и контрактурами, являются прогрессивными.

• 2)

  Доступные в настоящее время методы лечения устраняют только вторичные уродства, а не первичную проблему, например, инсульт мозга.

• 3)

  Деформации, как правило, усугубляются во время быстрого роста, когда происходит изменение костного рычага и длины мышц. Для некоторых пациентов может быть полезно отложить хирургическое вмешательство до тех пор, пока после значительного "скачка роста" не снизится риск рецидива.

• 4)

  Оперативное или неоперативное лечение должно проводиться с учетом социально-экономического статуса пациента и уровня образования.

     Неоперационные методы, такие как медикаментозное лечение, шинирование и укрепление, а также физиотерапия, обычно используются в качестве основного лечения или в сочетании с другими формами лечения, такими как хирургия.

     Большое разнообразие лекарств предложено для того, чтобы лечить церебральный паралич. Диазепам и баклофен являются препаратами центрального действия. Баклофен имитирует действие g-аминомасляной кислоты, мощного ингибиторного нейромедиатора, тогда как диазепам усиливает активность g-аминомасляной кислоты. Эти препараты имеют узкую терапевтическую безопасность, поэтому для предотвращения передозировки необходим тщательный контроль. Эти лекарства вызывают системные побочные эффекты, в том числе седативный эффект, трудности с равновесием и когнитивные нарушения, которые могут отрицательно сказаться на передвижении ребенка, обучении и общении. Опция интратекального насоса баклофена доступна и требует 1/30 дозы перорального баклофена для достижения аналогичного ответа. Этот метод обычно рекомендуется пациентам, у которых спастичность значительно влияет на самообслуживание и качество жизни.

  Дантролен, препарат периферического действия, действует на уровне скелетных мышц и избирательно снижает ненормальные мышечные рефлексы растяжения и тонус. Дантролен используется реже, чем другие лекарства, потому что у некоторых пациентов, принимающих его, развивается сильная слабость, и существует риск гепатотоксичности при его длительном применении.

   Ботулинический токсин - мощный нейротоксин, вырабатываемый Clostridium botulinum, Ботулинический токсин типа A (BTX-A) использовался для избирательного ослабления мышц у пациентов с церебральным параличом. BTX-A, вводимый непосредственно в мышцу, действует на уровне моторной концевой пластинки, блокируя высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина и подавляя сокращение мышц. Поскольку он может распространяться на 2–3 см в тканях, с BTX-A легче достичь желаемого эффекта, чем с другими агентами, такими как фенол или спирт. Он также безопаснее, чем эти другие агенты, потому что он избирательно связывается с нервно-мышечным соединением, а не с другими окружающими тканями. Эффект начинается примерно через 24 ч после инъекции и длится до 6 месяцев. Наиболее распространенными побочными эффектами являются местная боль и раздражение от укола. Чаще всего BTX-A используется в качестве вспомогательного средства для бодрящей, кастинговой или физиотерапевтической программы лечения.

   Физиотерапия является важным компонентом в лечении пациентов с церебральным параличом. Педиатр играет решающую роль во всех аспектах ухода за детьми с церебральным параличом. С самого начала следует поощрять родителей принимать активное участие в программе терапии ребенка.

   Оперативное лечение обычно показано, когда контрактуры или деформации снижают функцию, вызывают боль или мешают повседневной жизни. Это единственный эффективный метод лечения, когда существуют значительные фиксированные контрактуры. Оперативное лечение деформаций, связанных с церебральным параличом, можно разделить на несколько групп, включая процедуры для (1) коррекции статической или динамической деформации, (2) баланса мышечной силы в суставе, (3) уменьшения спастичности (нейроэктомии) и (4) стабилизация неконтролируемых суставов. Часто несколько процедур могут быть объединены, и детям предлагается несколько операций за один раз.

   Нейрохирургическое лечение.  Целью селективной дорсальной ризотомии является хирургическое сечение корешков, несущих избыточную стимулирующую информацию от дорсальных сенсорных волокон. Идеальным пациентом для этой процедуры является ребенок 3–8 лет со спастической диплегией, добровольным моторным и туловищным контролем, чистой спастичностью и без фиксированных контрактур. Осложнения селективной ризотомии дорсального корешка включают подвывих и вывих бедра, поясничный гиперлордоз, спондилолиз, спондилолистез и деформацию стопы плановалгуса.

  Выделяют также региональные вмешательства на разные суставы и группы мышц