Деменция с тельцами Леви

    Деменция с тельцами Леви ( DLB) и деменция , развившаяся на фоне болезни Паркинсона ) PDD) могут иметь в чем - то сходную клиническую симптоматику.  В то же время , следует помнить, что это два различных заболевания. Симптоматика этих заболеваний варьирует в зависимости от времени начала болезни,  доминирующего региона поражения, и выраженности процессов дегенерации. Как правило, время появления когнитивных нарушений и двигательных расстройств совпадает или наблюдается в течение первого года болезни.  С точки зрения патологии оба этих расстройства характеризуются наличием телец Леви , внутринейронными включениями , содержащими альфа - синуклеин и убикутин ( a- synuclein , ubiquitin) в стволе мозга , лимбической области , переднем мозге и неокортексе.

    По данным исследователей США в этой стране сегодня насчитывается 1,3 миллиона пациентов , страдающих DLB и PDD. Распространенность деменции с тельцами Леви в мире в структуре других состояний деменции составляет 4,2-7,5%.  У мужчин обычно прогноз заболевания хуже , чем у женщин.

    Распространенность болезни Паркинсона в общей популяции составляет 2-3%. Среди пациентов , страдающих болезнью Паркинсона распространность деменции превышает 30%, практичсекие 80% больных этим расстройством старше 90 лет имеют деменцию.  В то же время , двигательные нарушения заметно перекрывают симптомы деменции. Факторами риска развития деменции при болезни Паркинсон аявляются: пожилой возраст, возраст начала деменции - 60 лет , особенности течения болезни Паркинсона и выпраженность паркинсонизма , особенно неспособность сохранять принятую позу ( PIGD субтип). 

    Тельца Леви чаще всего обнаруживаются в кортексе , что наиболее важным фактором развития деменции как при DLB , так и PDD.  Количество нейронов уменьшается в черной субстанции более интенсивно при PDD , чем при DLB. Кортикальные тельца Леви выявляются и при болезни Альцгеймера.

    Тельца Леви представляют собой эозинофильные внутриплазматические нейрональные включения , которые впервые были обнаружены в субкортикальных структурах и стволе мозга , однако, позже и в кортексе. В стволе мозга тельца Леви выявляются в черной субстанции и в сером пятне ( locus coeruleus). Термин кортикальные тельца Леви отражат включения в нейроны данных телец. Тельца Леви ( LN) представляют собой патологические нейрофиламенты , в которых протеины образуют кластер внутри диффузных агрегатов . Они встречаются в гиппокампе ( 2/ 3 аммонова рога), миндалине, базальных ядрах Мейнерта , дарсальных вагальных ядрах и других ядрах ствола мозга. 

      Достаточно часто деменция с тельцами Леви коморбидна болезни Альцгеймера , включая характерные для последней болезни амилоидные бляшки и нейрофибриллярные волокна. Бляшки при DLB классифицируются как ранние диффузные / незрелые бляшки с тау - позитивным нейритом или диффузно . незрелыми бляшками с тау - негативным , убиквотин - позитивным нейритом.

Категория сообщения в блог: 
Теги: 

Добавить отзыв