Деменции с тельцами Леви (LBD) включают как деменцию с тельцами Леви (DLB), так и болезнь Паркинсона с деменцией (PDD), и дифференциация LBD от других нейродегенеративных деменций может быть достаточно сложна. В настоящее время существует несколько биомаркеров, которые могут помочь в ранней диагностике, отразить тяжесть симптомов LBD и обеспечить индикаторы ответа на лечение. Традиционно биомаркеры в LBD сосредоточены на способах нейровизуализации; однако, поскольку биомаркеры должны быть простыми, недорогими и не инвазивными, нейрофизиологические подходы также могут быть полезны в качестве биомаркеров LBD.
Деменция с тельцами Леви (DLB) является второй наиболее распространенной причиной дегенеративной деменции у пожилых людей после болезни Альцгеймера (AD), где приблизительно 10–15% случаев деменции демонстрируют патологию тельца Леви при вскрытии. При болезни Паркинсона деменция является распространенным явлением, и до 80% пациентов с болезнью Паркинсона в конечном итоге , получают деменцию по мере прогрессирования основного заболевания. В совокупности DLB и деменция при болезни Паркинсона (PDD) могут быть сгруппированы под общим термином деменции с тельцами Леви (LBD) из-за совпадения профиля симптомов, сходного ответа на лечение и общей лежащей в основе нейропатологии агрегации альфа-синуклеина.
Когнитивно, у пациентов с деменцией с тельцами Леви отмечается выраженный дефицит исполнительной и зрительно-пространственной / зрительно-перцептивной функции, а также различия в уровнях возбуждения и внимания; последние обычно называют «когнитивными колебаниями». Дополнительные клинические признаки включают в себя спонтанные движения типичные для паркинсонизма и такие немоторные проявления, как зрительные галлюцинации, вегетативная дисфункция, обмороки, повторные падения, расстройство поведения во время сна с быстрыми движениями глаз (RBD), бред и депрессия также являются типичными для LBD и могут представлять собой значительные проблемы для пациентов и их окружения.
Есть ряд проблем с лечением при LBD. Выраженный холинергический дефицит возникает при LBD и он даже более очевиден, чем при AD. Восстановление холинергической функции путем использования ингибиторов холинэстеразы, таких как донепезил, ривастигмин и галантамин, могут иметь когнитивные и психоневрологические преимущества, включая улучшение общей когнитивной функции, в частности, улушение внимания и повседневной жизни. Однако индивидуальные различия часто наблюдаются в ответ на эти методы лечения. Наблюдается и расслоение респондеров, с использованием подходящих биомаркеров, что поможет клиническому ведению пациентов с LBD. Помимо ингибиторов холинэстеразы, существует несколько эффективных вариантов фармакологического лечения, и такие агенты, как мемантин, были опробованы с переменным успехом.
Существующие биомаркеры-кандидаты, которые использовались при LBD, включали клинические, биохимические, генетические и нейровизуальные маркеры, такие как уровни альфа-синуклеина или бета-амилоида в спинномозговой жидкости (CSF) или мутации гена альфа-синуклеина. Как правило, полезность этих потенциальных биомаркеров поддерживается только в исследовательском контексте, за исключением визуализации транспортера дофамина, которая из-за его высокой специфичности в дифференциации DLB от AD в настоящее время клинически рекомендуется в качестве метода для подтверждение диагноза DLB в неопределенных случаях. Тем не менее, визуализация транспорта дофамина остается дорогой, подвергает человека радиоактивности и предоставляет мало или вообще никакой информации о прогрессировании или прогнозе течения заболевания. Кроме того, этот метод явно не коррелирует с выраженностью когнитивных или психоневрологических симптомов при деменции с тельцами Леви. Точно так же, хотя магнитно-резонансная томография (МРТ), как было показано, является полезным инструментом в дифференциальной диагностике деменций , но ее использование при LBD относительно ограничено и по сравнению с другими методами, поскольку визуализации МРТ имеет недостаток: будучи относительно высоким по стоимости. Альтернативно, исследование спинномозговой жидкости (CSF) также рассматривалось как потенциальный биомаркер при LBD, где исследование может включать оценку уровней альфа-синуклеина. Еще одним недостатком использования CSF в качестве биомаркера является то, что ее нельзя сделать неинвазивным способом.
Различные аналитические методы ЭЭГ использовались при LBD, такие как использование общего итогового показателя ЭЭГ (GTE) (дифференцированный комплексный показатель, учитывающий наличие таких особенностей ЭЭГ, как диффузная медленная волна или фокальные аномалии), анализ фронтальной прерывистой ритмической дельта-активности и использование сжатых спектральных массивов. Давно описанная особенность ЭЭГ DLB - это наличие задних (временных) переходных медленных или резких волн диагностические критерии для DLB включают их в качестве поддерживающего признака состояния.
Добавить комментарий