Для пациента и его родственников
Что такое детский церебральный паралич и какие инструментальные исследования помогаю поставить этот диагноз? Нарушения в каких сферах чаще всего встречаются при детском церебральном параличе? Какие психические расстройства обычно сопровождают детский церебральный паралич и как часто они встречаются? Что из себя представляют аномальные беспокойные движения младенца и к какому его возрасту они обычно проходят? Какие по характеру боли отличают взрослых людей с детским церебральным параличем?
Детский церебральный паралич - группа нервно-мышечных заболеваний, которые в основном распространены в педиатрической популяции и являются наиболее частой причиной неврологических и двигательных нарушений у детей. Детский церебральный паралич состоит из различных подтипов, наиболее распространенным типом которых является спастический церебральный паралич. Он тесно связан с недоношенностью и влияет на нервную и двигательную функции, интеллектуальные способности, связан с дефицитом питания и желудочно-кишечной дисфункцией. Детский церебральный паралич диагностируется посредством клинической оценки и не имеет конкретных лабораторных или визуальных результатов, но определенные результаты послдних положительно коррелируют с некоторыми симптомами. Степени, распределение и подтипы двигательных нарушений при детском церебральном параличе у больных существенно различаются , отражая изменчивость причин и механизмов его развития, а также характер и степень пораженияцентральной нервной системы. Отсутствие беспокойных движений у младенцев 3-5 месяцев, тесно связано с развитием тяжелого неврологического дефицита, и , в частности, детского церебрального паралича (Kwong A., et.al., 2018). Аналогичные различия наблюдаются и в когнитивных профилях- 45% людей с этой болезнью имеют интеллектуальную инвалидность, причем , известны большие расхождения между когнитивными областями (Reid S, et.al., 2018). Обычно таким пациентам труджно общаться с другими людьми ("наложенные трудности"), также достаточно часто повышен уровень тревожности и имеют место расстройства настроения. Беспокойные аномальные движения- это непрерывные движения плеч, запястий, бедер и лодыжек с небольшой амплитудой и умеренной скоростью во всех направлениях и с переменным ускорением у типично развивающихся младенцев в возрасте 3–5 месяцев после родов. Эти движения постепенно исчезают, когда преобладают произвольные, целенаправленные движения. Аномальные беспокойные движения имеют преувеличенную скорость, амплитуду и тенденцию к подергиванию указывают на неврологический дефицит, но их прогностическая сила имеют невысокую диагностическую значимость. Хроническая боль наблюдается у 2/3 взрослых с церебральным параличом и считается основным фактором, влияющим на качество их жизни,предполагаетмя что причины хронической боли выходят за рамки скелетно-мышечной патологии. Значительная подгруппа людей с детским церебральным параличем сообщает о нейропатических качествах боли («острая», «жгучая» или «колющая»).
Для врача
Какие клинические проявления детского церебрального паралича? В чем специфика соматосенсорных нарушений при детском церебральном параличе? Какая основная причина детского церебрального паралича?
Термин «детский церебральный паралич» относится к группе расстройств нейроразвития, которые, как известно, вызывают дистонию и двигательную дисфункцию, а также умственную отсталость. Это расстройство обычно встречается у двух-трех из новорожденных и имеет множественную этиологию, приводящую к соответствующим повреждениям головного мозга. Обычно диагноз детского церебрального опаралича включают спастичность, дискинезии и дистонию и атаксию (также выделяют смешанные типы двигательных нарушений). Спастичность или спастический церебральный паралич являются наиболее распространенной формой этого двигательного расстройства и встречаются у 80% детей с диагнозом «детский церебральный паралич» (Smith K., et.al., 2020). Детский церебральный паралич также может быть связан с различными сопутствующими заболеваниями, которые включают: нарушение поведения, , трудности общения, нарушения памяти, внимания и мышления, сенсорные нарушения, эпилепсию и умственную отсталость. Детский церебральный паралич почти всегда диагностируется в раннем детстве, но его течение может продолжаться в подростковом возрасте, во взрослом возрасте и иметь различный спектр тяжести. У детей с диагнозом детский церебральный паралич наблюдается более высокий уровень соматических и интеллектулаьных нарушений , а также повышенный риск развития вторичных заболеваний. Интеллектуальная инвалидность затрагивает более трети лиц с диагнозом сопутствующего детского церебрального паралича. Дискинезия, атаксия и гипотония затрагивают все четыре конечности, тогда как спастичность топографически классифицируется как (1) односторонняя (гемиплегия) и (2) двусторонняя, включая диплегию (нижние конечности поражены больше) и квадриплегию (поражены все четыре конечности и туловище). Когнитивные, речевые или другие нарушения развития и сопутствующие заболевания нередко сопровождают детский церебральный паралич. Почти 50 % детей с церебральным параличем рождаются неношенными. Помимо моторных , соматосенсорные нарушения такэе распространены у людей с детским церебральным параличем. Количественное сенсорное тестирование (QST) у детей с этой патологией часто показывает механическую и термическую гипестезию, а также механическую гипералгезию, причем, картина сенсорных нарушений может меняться на протяжении жизни (Riquelme I, et.al., 2011). Наиболее распространенной этиологией детского церебрального паралича является асфиксия при рождении, которая вызывается ишемией или инфарктом в результате снижения оксигенации мозга и последующего повреждения центральной нервной системы (Wimalasundera N, Stevenson VL., 2016). Риск этой патологии увеличивается в любой момент беременности или после родов, но является самым высоким при рождении. Беременность может быть осложнена отслойкой плаценты , которая приводит к апноэ , рождению бледного младенца, и его невосприимчивости к внешней стимуляции. Можно сделать вывод, что асфиксия произошла из-за прерывания подачи кислорода в мозг. Другое событие может произойти с той же картиной, но без прямой причины ишемии мозга, например, в случае перинатальной инфекции, поэтому внутриутробная или перинатальная инфекция или воспаление могут быть синонимами клинической картине асфиксии при рождении. Младенцы, которые подвергаются воздействию этих факторов, могут демонстрировать различные уровни сознания во время первых вдохов жизни и подвергаются повышенному риску судорог и последующих неврологических нарушений. Отмечено, что сульфат магния, назначаемый на 32 неделе беременности, является нейропротекторным и значительно снижает риск неврологических инсультов, таких как детский церебральный паралич. Уход за ребенком с церебральным параличом включает в себя пожизненное разнообразное специализированное управление, которое направлено на то, чтобы дать семье и ребенку наилучшее качество жизни. Это процесс, который включает в себя реабилитацию и психосоциальную поддержку. Реабилитационный аспект ухода зависит от того, насколько рано он реализуется, и руководствуется нейропластичностью. Нейропластичность иллюстрирует центральную нервную систему и ее способность адаптироваться к воздействию различных стимулов. Степень изменений зависит от реабилитации, и они возникают в результате новых ответов после реализации схемы реабилитации. Это связано с тем, что методы реабилитации оказывают наибольший эффект, когда степень пластичности максимальна, т. е. в раннем возрасте.
Для исследователя
Какие инструменты предложены для раннего выявления детского церебрального паралича?
Сложная маскировка симптомов детского церебрального паралича затмевает правильный диагноз психического заболевания. Это может означать, что частота психических расстройств выше у лиц с церебральным параличом из-за отсутствия у них типичной экспрессивности. Последние рекомендации по раннему выявлению младенцев с риском детского церебрального паралича рекомендуют оценку общего движения по Прехтлу (Prechtl GMA) в сочетании с неонатальной магнитно-резонансной томографией и неврологическим обследованием младенцев по Хаммерсмиту в качестве оценок выбора (Novak I.,et.al., 2017). Prechtl GMA - диагностический инструмент, основанный на визуальном восприятии гештальт-видео нормальных или аномальных общих движений , характерных для определенного возраста, с надежностью оценки от Каппа 0,88 до 0,92 (Einspieler C., et.al., 2019).
Литература
Einspieler C., Utsch F., Brasil P., Panvequio Aizawa C.Y., Peyton C., Hydee Hasue R., Françoso Genovesi F.F., Damasceno L., Moreira M.E., Adachi K., et al. Association of infants exposed to prenatal Zika virus infection with their clinical, neurological, and developmental status evaluated via the general movement assessment tool. JAMA Netw. Open. 2019;2:e187235.
Kwong A.K.L., Fitzgerald T.L., Doyle L.W., Cheong J.L.Y., Spittle A.J. Predictive validity of spontaneous early infant movement for later cerebral palsy: A systematic review. Dev. Med. Child Neurol. 2018;60:480–489.
Novak I., Morgan C., Adde L., Blackman J., Boyd R.N., Brunstrom-Hernandez J., Cioni G., Damiano D., Darrah J., Eliasson A.C., et al. Early, accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy. Advances in diagnosis and treatment. JAMA Pediatr. 2017;171:897–907.
Reid SM, Meehan EM, Arnup SJ, Reddihough DS. Intellectual disability in cerebral palsy: a population-based retrospective study. Dev Med Child Neurol. (2018) 60:687–94
Riquelme I, Cifre I, Montoya P. Age-related changes of pain experience in cerebral palsy and healthy individuals. Pain Med. (2011) 12:535–45.
Smith KJ, Peterson MD, O'Connell NE, et al. Risk of depression and anxiety in adults with cerebral palsy. Jul; 2020;JAMA Neurol. 2019 76:294–300
Wimalasundera N, Stevenson VL. Cerebral palsy. Pract Neurol. 2016;16:184–194
Добавить комментарий