Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви

 Консорциум Деменции с тельцами Леви (Dementia with Lewy Bodies - DLB) в последний раз сообщал о диагностике и лечении этой деменции в декабре 2005 года, и его рекомендации широко цитировались как для клинических, так и для исследовательских целей. Деменция, определяемая как прогрессирующее снижение когнитивных способностей, достаточное для того, чтобы мешать нормальным социальным или профессиональным функциям или обычной повседневной деятельности, является важным критерием диагностики DLB. Несмотря на то, что скрининг деменции, такой как обследование мини-психического состояния (MMSE) и Монреальская когнитивная оценка, полезен для характеристики глобального нарушения при DLB, нейропсихологическая оценка должна включать тесты, охватывающие весь спектр потенциально пораженных когнитивных доменов.   Типичным является непропорционально выраженный  дефицит внимания, исполнительной функции и визуальной обработки информации по отношению к памяти и именам.  Показатели внимания  / исполнительной функции, которые отличают DLB от болезни Альцгеймера (AD)  и нормального старения и которые предсказывают переход от умеренного когнитивного нарушения (MCI) к DLB, включают в себя тесты скорости обработки информации и разделенного / переключения  внимания, например, задачи Stroop,  беглость речи по телефону и компьютеризированные задачи времени реакции.

     Пространственные и перцептивные трудности , имеющие место при DLB часто возникают рано; примеры полезных исследований включают задачи копирования фигур, например, пересекающиеся пятиугольники, сложные копии фигур; визуальная сборка, например, блочный дизайн, задачи головоломки; пространственное соответствие, например, ориентация линии, задачи по размеру; и восприятие дискриминации, например, неполные цифры, неполные буквы, задачи на парейдолию (Pareidolia).

     Флюктуации при DLB были подробно описаны и, как правило, похожи на делирий,  возникающий как спонтанные изменения в когнитивной сфере, в частности, внимании и симптомами психомоторного возбуждения. Рецидивирующие,  сложные зрительные галлюцинации встречаются у 80% пациентов с DLB и являются частым клиническим признаком деменции с тельцами Леви. Они, как правило, хорошо организованы , с участием людей, детей или животных, иногда сопровождаемые сопутствующими явлениями, включая  чувство присутствия и визуальные иллюзии.

       Спонтанные симптомы паркинсонизма, не связанные с антидофаминергическими препаратами или инсультом, часто встречаются при DLB и , в конечном итоге встречаются более чем у 85%. Паркинсонизм при болезни Паркинсона определяется как брадикинезия в сочетании с тремором покоя, ригидностью или обоими этими симптомами.  Паркинсонизм многих пациентов с деменцией с тельцами Леви  этой симптоматики  не дает, поэтому требуется подтверждение  только по одному из этих основных симптомов.

       RBD - это парасомния, проявляющаяся повторяющимся поведением во сне, которое включает в себя движения, имитирующие содержание сна и связанные с отсутствием нормальной атонии быстрого сна. Это особенно заметно, если сны связаны с темой преследования или нападения, и если пациент или партнер по постели получил травмы от движений конечностей больного

        Полезность визуализации DAT для отличия DLB от AD хорошо известна, с чувствительностью (78%) и специфичностью (90%). Когда паркинсонизм является единственным основным клиническим признаком DLB у пациента с деменцией, пониженное поглощение DAT гарантирует вероятный диагноз DLB при условии, что могут быть исключены другие нарушения, связанные с когнитивными нарушениями и сниженным поглощением DAT, например, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортикобазальный дегенерация и лобно-височная деменция.

       Накапливаются доказательства, подтверждающие количественную ЭЭГ как биомаркер DLB, характеризующийся специфическими отклонениями в задних регионах коры . Они включают пре-альфа-доминантную частоту, либо стабильную, либо смешанную с альфа / тета / дельта активностями в псевдопериодических паттернах, которые вместе имеют прогностическое значение> 90% для диагностики DLB по сравнению с AD.

      ПЭТ-визуализация показывает повышенное отложение Аβ в мозге у> 50% пациентов с DLB, что ограничивает его значение для различия между AD и DLB. Визуализация Tau PET, наряду с атрофией MTL, может играть важную роль в качестве ключевого индикатора сосуществующей патологии AD при DLB, прогнозирующего клинический фенотип и прогрессирование. болезни.