Синдром Гийена – Барре (GBS) представляет собой воспалительное заболевание периферической нервной систмы и является наиболее частой причиной острого вялого паралича с ежегодной заболеваемостью примерно 1-2 случая на 100 000 человеко-лет. Пациенты с GBS обычно проявляют слабость и сенсорные признаки поражения в ногах, которые переходят в руки и черепные мышцы, хотя клиническая картина заболевания неоднородна и существует несколько различных клинических вариантов. Электрофизиологические исследования предоставляют доказательства дисфункции периферической нервной системы и позволяют различать подтипы GBS: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (AIDP), острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) и острая моторная сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN). Прогрессирование заболевания может быть быстрым, и большинство пациентов с GBS достигают максимальной инвалидности в течение 2 недель. Примерно у 20% пациентов с GBS развивается дыхательная недостаточность, и им требуется искусственная вентиляция легких.Сердечные аритмии и нестабильность артериального давления могут возникать из-за поражения вегетативной нервной системы. Это участие вегетативной нервной системы , способствует смертности, которая оценивается в 3-10% пациентов с GBS даже с лучшей медицинской помощью. После начальной прогрессирующей фазы пациенты с GBS достигают фазы плато, которая может длиться от нескольких дней до недель или месяцев, после чего они начинают выздоравливать, и 60–80% пациентов с GBS могут самостоятельно ходить через 6 месяцев после начала заболевания. с лечением или без него. GBS - монофазное заболевание, хотя у некоторых пациентов состояние может ухудшиться после первой стабилизации или улучшения терапии - феномен, который называется колебанием, связанным с лечением (TRF). Рецидивы GBS могут возникать у 2–5% пациентов.
Считается, что GBS вызывается аберрантным иммунным ответом на инфекции, который приводит к повреждению периферических нервов, хотя патогенез полностью не изучен. В подгруппе пациентов с GBS, сывороточные антитела обнаружены против ганглиозидов, которые находятся на высоких плотностях в аксолемме и других компонентах периферических нервов. Активация комплемента, инфильтрация макрофагов и отек - типичные характеристики пораженных периферических нервов и нервных корешков у пациентов с GBS.
Признаки , которые решительно поддерживают диагностику GBS
Прогрессивная фаза длится от нескольких дней до 4 недель (обычно <2 недель).
Относительная симметрия симптомов и признаков
Относительно легкие сенсорные симптомы и признаки (отсутствуют при чисто моторном варианте)
Черепные нервы участие, особенно двусторонний паралич лицевого нерва
Вегетативная дисфункция
Мышечная или корешковая боль в спине или конечностях b
Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости (CSF); нормальный уровень белка не исключает диагноз
Электродиагностические особенности моторной или сенсомоторной нейропатии (нормальная электрофизиология на ранних стадиях не исключает диагноз)
Признаки , которые ставят под сомнение диагноз
Повышенное количество мононуклеарных или полиморфноядерных клеток в спинномозговой жидкости (> 50 × 10 6 / л)
Заметная стойкая асимметрия слабости
Дисфункция мочевого пузыря или кишечника в начале или стойкая в течение болезни
Тяжелая респираторная дисфункция с ограниченной слабостью конечностей в начале
Сенсорные признаки с ограниченной слабостью при наступлении
Лихорадка в начале
Надир <24 ч
Резкий уровень чувствительности, указывающий на травму спинного мозга
Гиперрефлексия или клонус
Ответы подошвенных разгибателей
Боль в животе
Медленное прогрессирование с ограниченной слабостью без респираторного поражения
Продолжение прогрессирования в течение> 4 недель после появления симптомов
Нарушение сознания (кроме энцефалита ствола мозга Бикерстаффа)
Лабораторная димагностика
Диагностическая ценность измерения сывороточных уровней анти-ганглиозидных антител ограничена и зависит от анализа. Положительный результат теста может быть полезен, особенно если диагноз вызывает сомнения, но отрицательный результат теста не исключает GBS 5. Антитела против GQ1b обнаруживаются почти у 90% пациентов с MFS и, следовательно, имеют большую диагностическую ценность у пациентов с подозрением на MFS, чем у пациентов с классическим GBS или его другими вариантами.
Классическая находка при GBS - это комбинация повышенного уровня белка в спинномозговой жидкости и нормального количества клеток в спинномозговой жидкости (известная как альбумино-цитологическая диссоциация). Однако уровень белка в норме у 30–50% пациентов в первую неделю после начала заболевания и у 10–30% пациентов на второй неделе. Заметный плеоцитоз (> 50 клеток / мкл) указывает на другие патологии, такие как лептоменингеальное злокачественное новообразование или инфекционные или воспалительные заболевания спинного мозга или нервных корешков. Легкий плеоцитоз (10–50 клеток / мкл), хотя и совместим с GBS, все же должен побуждать клиницистов рассматривать альтернативные диагнозы, такие как инфекционные причины полирадикулита.
Новый потенциальный диагностический инструмент в GBS является ультразвуковое исследование периферических нервов, который показал увеличенный шейки нервных корешков в начале течения заболевания, что указывает на важность спинного корня воспаления в качестве раннего патологического механизма.
МРТ
Наличие усиления нервных корешков на МРТ с усилением гадолиния является неспецифическим, но чувствительным признаком GBS и может поддерживать диагноз GBS, особенно у маленьких детей, у которых клиническая и электрофизиологическая оценка может быть сложной.
Лечение
Причины госпитализации пациентов в отделение интенсивной терапии включают следующее: развивающийся респираторный дистресс с неизбежной дыхательной недостаточностью, тяжелая вегетативная сердечно-сосудистая дисфункция (например, аритмия или заметные колебания артериального давления), тяжелая дисфункция глотания или снижение кашлевого рефлекса и быстрое прогрессирование слабости. Состояние неизбежной дыхательной недостаточности определяется как клинические признаки респираторного дистресса, включая одышку в покое или во время разговора, неспособность сосчитать до 15 за один вдох, использование дополнительных дыхательных мышц, учащенное дыхание или сердечный ритм, жизненная емкость легких <15– 20 мл / кг или <1 л, или аномальные газы артериальной крови или измерения пульсоксиметрии.
IVIg (0,4 г / кг массы тела ежедневно в течение 5 дней) и плазмаферез (200–250 мл плазмы / кг массы тела за пять сеансов) являются одинаково эффективными методами лечения GBS. Поскольку IVIG легче вводить и, как правило, более доступны, чем плазмаферез, обычно это лечение выбора. Помимо внутривенного иммуноглобулина и плазмафереза, никакие другие процедуры или препараты не доказали свою эффективность в лечении GBS. Кроме того, плазмаферез с последующим введением внутривенного иммуноглобулина не более эффективен, чем лечение по отдельности, и недостаточно доказательств эффективности дополнительного лечения с внутривенным введением метилпреднизолона у пациентов, получавших внутривенные иммуноглобулины
Пациенты с чистым MFS, как правило, имеют относительно легкое течение болезни и в большинстве случаев полностью выздоравливают без лечения в течение 6 месяцев. Осложнения при GBS могут вызвать тяжелую заболеваемость и смерть . Некоторые из этих осложнений, включая пролежни, внутрибольничные инфекции (например, пневмония или инфекции мочевыводящих путей) и тромбоз глубоких вен, могут возникнуть у любого госпитализированного пациента, прикованного к постели, поэтому рекомендуются стандартные профилактические меры и лечение.
Добавить комментарий