Дистония - это двигательное расстройство, возникающее вследствие нарушения контроля за частично автоматическими движениями и сохранением позы , которое предполагает сенсорное несоответствие в качестве биологической основы данного психоневрологического синдрома. Клинически дистония проявляется сокращениями мышц , напоминающих их "скручивание", повторяющимися движениями "сложного узора" , а также принятием аномальных поз. Дистония нередко проявляется в контексте тех задач , которые пациент вынужден решать постоянно.
Дистония первоначально считалась болезнью базальных ганглиев. В настоящее время дистония рассматривается как « сетевое» расстройство, включающее в себя несколько структур мозга , в том числе и мозжечка, однако, точный патогенез дистонии остается неизвестным.
Исторически сложилось так, что дистония рассматривалось как психогенное или функциональное расстройство частично из-за клинической особенности своего рода "сенсорного трюка" , при котором пациент может извлечь выгоду из определенных кожных или проприоцептивных сенсорных входов, обычно не связанных с выполнением задачи или поддержанием осанки. Эта особенность дистонии , однако, дала ключ к пониманию патогенеза этого феномена , как несоответствия сенсорного входа и мощности ( силы ) двигательной активности необходимой для решения определенных задач или принятия определенной позы.
Мышечные афференты являются основными факторами для получения кинестетического ощущения, а афферентные пути ( "веретена" , "сети" ) плотно прилегают к мозжечку направляясь через спиноцеребеллярные пути. Почти сто лет назад Уолш ( Walshe) сообщил о том , что "разведенная местная анестезия" может изменить ( ослабить выраженность ) акинезию у пациента с болезнью Паркинсона, полагая, что подобное лечение в первую очередь изменяет "афферентность мышц". Отметим, что разведенные местные анестетики блокируют первичные нервные волокна с крайне малым диаметром. Если анестетик инъецировать диффузно в мышцу, то он преимущественно влияет на гамма-эфферентные волокна, которые иннервируют "веретено" (spindles). Таким образом, подобные инъекции ослабляют spindles и вторично блокирует афференты мышц (мышечный афферентный блок или МАБ, MAB ). Этот эффект , обусловленный введения разбавленного лидокаина, вводимого в дистонические мышцы, также был изучен, и МАB уменьшал выраженность аномальных сокращений мышц, хотя и делал это временно.
Редкие исследования , проведенные с помощью аутопсии обнаружили патологию как в полосатом теле, так и в мозжечке, причем функциональная дезорганизация была зарегистрирована в соматосенсорной коре головного мозга. ( исследования на животных показали физиологически прочные синаптические связи между мозжечком и стриатумом). Некоторые авторы полагают, что дистония является нарушением базальных ганглиев, которое может быть вызвано аберрантными афферентными входами в мозжечок.
Добавить комментарий