Экстрапирамидные нарушения , вызванные гемолитическим стрептококком

 Классическим экстрапирамидным двигательным расстройством после β-гемолитического стрептококка (BHS) является хорея Сиденхема (SC). Недавно были описаны другие постстрептококковые двигательные расстройства, включая двигательные тики и дистонию. Связанная со стрптококком психопатологическая симптоматика (  эмоциональное и поведенческое изменение ) характерно для данной инфекции. В одном из исследований у всех пациентов дискинетические двигательные расстройства сопровождались инфекцией глотки BHS. Инфекция BHS определялась глоточной культурой организма или парной стрептококковой серологией. 

   Результаты одного исследования показали, что у пациентов наблюдались следующие дискинетические нарушения движения: хорея, двигательные тики, дистония, тремор , стереотипии , опсоклонус и миоклонус. 65%  пациентов с хореей были женщины, тогда как 69% пациентов с тиками были мужчины. Психиатрические диагнозы МКБ-10 были поставлены у 62,5%. Ожидается, что при использовании того же психиатрического инструмента только 8,9% детей в Великобритании будут иметь психиатрический диагноз МКБ-10. Эмоциональные расстройства имели место у 47,5%, включая обсессивно-компульсивное расстройство (27,5%), генерализованную тревогу (25%) и депрессивный эпизод (17,5%). Дополнительная психиатрическая заболеваемость включала расстройства поведения (27,5%) и гиперкинетические расстройства (15%). Психиатрические, двигательные и постстрептококковые аутоиммунные расстройства обычно наблюдались и у членов семьи.  Постстрептококковые дискинезии имеют место со значительной и инвалидизирующей сопутствующей психиатрической патологией и являются потенциальными аутоиммунными моделями распространенных «идиопатических» движений и психических расстройств у детей. Множество факторов может быть вовлечено в патогенез и клиническую симптоматику  заболевания, включая генетическую предрасположенность, особенности  развития и пол пациента. 

   Напомню читателю моего Блога, что дискинезии - это бесцельные и непроизвольные движения. Они классифицируются по скорости, ритму и способности подавлять движения и включают хорею, дистонию (включая атетоз), тремор, миоклонус, тики и стереотипии. Широкий спектр врожденных и приобретенных заболеваний головного мозга (обычно с участием базальных ганглиев) может привести к дискинетическим движениям. Первое описание дискинетического расстройства движения было Томасом Сиденхэмом в семнадцатом веке. Он описал внезапное расстройство "танцевального движения" у ранее здоровых детей, которое также назвали «танцем Святого Вита». Однако только в двадцатом веке хорея Сиденхэма была подтверждена как скрытое проявление инфекции β-гемолитического стрептококка (BHS), став тем самым одним из основных критериев ревматизма.  До 1980-х годов хорея считалась единственным экстрапирамидным двигательным расстройством, возникающим после инфекции BHS. Тем не менее, в течение всего двадцатого века обсуждалась трудность отличия хореи от тиковых расстройств и миоклонуса в контексте хореи Сиденхема. В последнее время наблюдается всплеск интереса к спектру постстрептококковых двигательных расстройств с распознаванием тиковых расстройств и дистонии после стрептококковых инфекций. Признание того, что хорея, тики и дистония могут происходить как иммунная опосредованное осложнение BHS инфекции свидетельствует о том , что спектр пост-стрептококковых заболеваний аутоиммунных базальных ганглиев может быть шире , чем описано ранее.  Эти экстрапирамидные движения обычно связаны с "эмоциональными и поведенческими изменениями", особенно с такими расстройствами, как обсессивно-компульсивное расстройство и другие расстройства тревожного спектра, а также с синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) и расстройства поведения. "Расстройства тика" и / или обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), связанное со стрептококковыми инфекциями, получили акроним PANDAS (педиатрические аутоиммунные нейропсихические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями) от Swedo и др. , которые предположили, что должно быть два или более симптомов обострений, временно связанных стрептококковым инфекциями. Появляется все больше доказательств того, что как SC, так и PANDAS опосредованы вторичной иммунной реактивностью в отношении мозга, особенно базальных ганглиев. Подтверждением этой концепции являются ранние патологические исследования SC, которые показали воспалительные изменения преимущественно в базальных ганглиях и в меньшей степени в коре головного мозга. Кроме того, недавние исследования SC и PANDAS показали выборочное увеличение базальных ганглиев с помощью объемной МРТ. Предполагаемый механизм постстрептококкового поражения ЦНС заключается в опосредованной аутоантителами нейрональной дисфункции. Эти состояния представляют собой предполагаемую аутоиммунную модель приобретенных движений и психических расстройств, которая может дать представление о нейроанатомии и нейробиологии распространенных психоневрологических синдромов.

   Исторически, дифференциация хореи, тиков и миоклонуса иногда была затруднительной в контексте «хореи Сиденхэма», и иногда сосуществуют два или более фенотипа расстройства движения. Возможно, неудивительно, что в контексте постстрептококкового неврологического заболевания могут возникать различные двигательные расстройства. Редко синдромы базальных ганглиев приводят только к одному экстрапирамидному фенотипу; например, хотя хорея является классическим фенотипом болезни Хантингтона, моторные тики и акинетические ригидные  фенотипы здесь также распознаются. Недавно спектр постстрептококковых двигательных расстройств был расширен за пределы хореи и теперь включает двигательные и голосовые тики, дистонию, и миоклонус. Примечательно, что имеется умеренно возросшая распространенность нервно-психических расстройств (особенно СДВГ), предшествовавших возникновению двигательного расстройства. Вполне возможно, что СДВГ может представлять собой специфический фактор риска развития нервной системы для последующего развития постстрептококковых двигательных расстройств. Альтернативно, предшествующие психиатрические симптомы могут быть следствием ранее не распознанных эпизодов нарушений постстрептококкового аутоиммунитета. 

   Вокальные тики были распространены в подгруппе моторных тиков; однако они не были исключительными для этой группы. Действительно, вокальные тики - необычная, но ранее признанная особенность хореи Сиденхэма.

Категория сообщения в блог: 

Добавить отзыв