Энцефалопатии

Терминология

Что означает термин "энцефалопатия"? 

 Термин "энцефалопатия" происходит от греческого слова ενκεφάλη (внутри головы) и πάθος (страдание). Древние греки использовали это слово, когда пытались описать болезнь мозга. Энцефалопатия -  это общий термин, обозначающий дисфункцию головного мозга, независимо от этиологии и патогенеза. Энцефалопатию вызывает широкий спектр заболеваний, причем, ее клиническая картина сильно варьируется в зависимости от этиологии. Она отражает временные или постоянные нарушения функций головного мозга. 

История 

Кто из врачей первым предложил термин "метаболическая энцефалопатия"? 

 В клинической практике термин "метаболическая энцефалопатия" впервые использовал в 1912 году Kinner Wilson, пытавшийся  объяснить состояние глобальной церебральной дисфункции, вызванной системным стрессом, которое может варьировать в своей выраженности от легких нарушений до глубокой комы. "Метаболические энцефалопатии" включают ряд неврологических расстройств, не вызванных первичными структурными аномалиями; скорее, они являются результатом системных заболеваний, например, таких как диабет, заболевания печени, почечная или сердечная недостаточности. Метаболические энцефалопатии обычно развиваются остро или подостро и обратимы при лечении системного расстройства. Однако, если их не лечить, метаболические энцефалопатии могут привести к вторичному структурному повреждению головного мозга.

Эпидемиология 

В каком возрасте чаще всего диагностируется энцефалопатия? 

Демографические и эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что энцефалопатия коррелирует с возрастом. Число пациентов с энцефалопатией увеличивается после 65 лет. Люди старше 75 лет, проживающие в домах престарелых, в 60% случаев имеют энцефалопатию, тогда как лица в возрасте моложе 55 лет всего в 1%. Энцефалопатия встречается у 10-40% госпитализированных пациентов старше 65 лет, причем у 8-70% пациентов развивается септическая энцефалопатия.  

Какая распространенность энцефалопатии, вызванной дефицитом тиамина? 

По данным исследователей из США, энцефалопатия  с дефицитом тиамина регистрируется у 12-16% пациентов  каждый год. У пациентов с циррозом печени энцефалопатия развивается в 45-80% случаев, причем темпы ее развития находятся в зависимости от тяжести поражения печени.

Этиология

 Причин энцефалопатии очень много и они крайне разнообразны , чаще всего это:

• гипоксия, которая возникает при таких хронических состояниях, как анемия, заболевания легких (хроническая обструктивная болезнь легких) и альвеолярная гиповентиляция
• ишемия,  возникающая в основном из-за наличия у пациента сердечно-сосудистых заболеваний, включая острую застойную сердечную недостаточность, сердечную аритмию, микрососудистые заболевания и гипо- или гипертензию.
• системные заболевания, при которых часто наблюдается метаболическая энцефалопатия с печеночной и почечной недостаточностью, панкреатитом, недоеданием, дисбалансом электролитов (такими, как гипер- и гипогликемия, гипер- и гипокальцемия, гипер- и гипонатриемия), эндокринологические заболевания, как мы это видим на примере сахарного диабета или аутоиммунные расстройства ( аутоиммунный энцефаломиелит , рассеянный склероз, болезнь Бехтерева , системная красная волчанка и др.)
• инфекция, например, при сепсисе
• злокачественные образования  (паранеопластические синдромы)
• интоксикации, вызванные такими веществами, как  алкоголь и другие психоактивные вещества, седативные средства (барбитураты, транквилизаторы и др), психотропные препараты  (трициклические антидепрессанты, антихолинергические средств и др.), особенно, назначенные способом "проб и ошибок" , в большом количестве , без контроля безопасности терапии , т.е. отслеживания побочных эффектов этих лекарств;
• врожденные поражения мозга, обусловленные плохим течением беременности , неблагополучными родами, перенесенными в раннем детстве инфекциями, или интоксикациями;
• последствия черепно-мозговых травм и контузий, возможно, к этой группе причин следует отнести и синдром посттравматических стрессовых расстройств, полученных во время боевых действий или катастроф;
• очаговые поражения мозга (злокачественные и доброкачественные опухоли головного мозга , кистозно-глиозные изменения, спайки между оболочками , возникшие вследствии перенесенного менингита или энцефалита;
• деменции , обусловленные нейродегенеративными процессами ( болезни Альцгеймера и Паркинсона, лобно-височная деменция , сосудистая деменция и др.)
• эпилепсия.

Патогенез

Какой патогенез нарушений сознания при энцефалопатии?

Влияние на сознание при энцефалопатиях может быть следствием сниженной интегративной способности неокортекса. Возбуждение неокортекса и других структур переднего мозга, участвующих в когнитивном функционировании, опосредуется отдельными ядрами ствола мозга и их проекционными волокнами, которые вместе образуют восходящую ретикулярную активационную систему.  Активация из ретикулярной формации поднимается через таламические синаптические реле к неокортексу.

Почему важным фактором патогенеза энцефалопатий считается нарушение гемато-энцефалического барьера?

Важным патогенетическим фактором энцефалопатии считается повреждение барьера между кровью и мозгом.  Из-за нарушений систем трансмиттеров нервной системы в головном мозге могут возникать различные нарушения , такие как фокальный или глобальный отек, накопление токсичных метаболитов, капиллярный вазогенный отек, а также истощенные энергетические процессов.

Кукую роль играет воспаление в патогенезе энцефалопатий?

 Воспаление вызывает активацию эндотелия в головном мозге, что приводит к нарушению функционирования гемато-энцефалического барьера. Это приводит к высвобождению медиаторов воспаления, таких как цитокины и хемокины, которые попадают в паренхиму головного мозга, вызывая нарушение клеточного метаболизма.  Кроме того, клеточная дисфункция инициирует окислительный стресс и дисфункцию митохондрий, которые в свою очередь вызывают нарушение нейротрансмиссии и приводят к апоптозу. Дополнительными факторами в этом нейровоспалительном процессе является выделение возбуждающих аминокислот, гипергликемия, нейротоксические фармакологические агенты, гемодинамические изменения, коагулопатия и гипоксемия.

 Диагностика

Диагноз энцефалопатии ставят на основании клинических особенностей, нейропсихологических, лабораторных ( например, анализе газов в артериальной крови,  биохимических анализов  крови, и инструментальных методов исследований. К последним относятся:

• электроэнцефалография разовая (ЭЭГ) с оценкой реакции мозга на стимулы стресса и суточная,
• сомнография,  
• исследовании соматосенсорных и когнитивных вызванных потенциалов (SSEP)
• методах визуализации мозга (многослойная спиральная компьютерная томография, структурная (морфометрия, трактография) и функциональная (оценка связности в работе мозга при решении тех или иных задач), магнитно-резонансная томография
• сканирования сосудов мозга (исследование артерий и вен мозга , включая стенку сосудов и кровоток)

Клиническая оценка пациента с подозрением на любую энцефалопатию включает в себя тщательный сбор анамнеза, оценку клинического статуса, психологические (детальная оценка памяти, внимания и мышления с выходом на поражение тех или иных зон коры мозга, оценка личности и социального статуса пациента), лабораторные и инструментальные (нейрофизиологические, визуализацию мозга, сканирование сосудов мозга и др.)

Анализ артериальной крови используется для оценки респираторных, сердечно-сосудистых и метаболических функций. Он представляется достаточно значимым шагом  , поскольку может дать быстрый ответ о содержании кислорода и углекислого газа в крови. Однако,  в дополнение к этой основной информации анализ газов в артериальной крови также обеспечивает быструю ориентацию и в  состоянии электролитов (Na, K, глюкоза), а также бикарбонатов.  

Какую информацию предоставляет общий анализ крови при обследовании пациента при подозрении на энцефалопатию? 

После интерпретации анализа газов артериальной крови необходимо провести оценку общего анализа   крови (CBC) и других биохимических показателей. Анализ CBC предоставляет информацию о потенциальном наличии анемии или изменениях гематологических показателей, таких как лейкоцитоз или лейкопения, а также тромбоцитопения или тромбоцитоз.  Высокий уровень эритроцитарной седиментации обычно указывает на наличие инфекции и / или аутоиммунных нарушений. Он может регистрироваться при различных типах анемии, тиреоидита, нефротического синдрома, сердечных заболеваний или злокачественных новообразований. 

 Спектр биохимического анализа крови включает в себя, определение уровней в крови (каждый из этих анализов может указывать на потенциальную причину энцефалопатии. : 

• глюкозы, гликированного гемоглобина и тестов на инсулинорезистетность
• мочевины, креатинина, мочевую кислоту,
• билирубина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ)
• лактатдегидрогеназа (ЛДГ)
• электролитов ( натрий (Na), калий (K), магний (Mg) и кальций (Ca )
• креатинфосфокиназу (СК) и С-реактивный белок (СРР). 

Повышенные уровни мочевины, креатинина и мочевой кислоты, сопровождаемые дисфункцией электролитов и анемией, указывают на наличие заболевания почек. 

Гипонатриемия обычно регистрируется у пациентов в отделениях интенсивной терапии, а также у пациентов, получающих некоторые варианты  пролонгированной терапии (например, длительное использование диуретиков).

Какие лабораторные показатели сепсиса?

 В случаях сепсиса, может регистрироваться фебрильная температура , сопровождающаяся повышенным уровнем лейкоцитов, CRP, прокальцитонина и наличием других лабораторных аномалий  (анемия, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DIC), повышенные трансаминазы, билирубин и т. д.)

В нашей клинике , мы также исключаем вялотекущие инфекции , оцениваем изменения мозга на уровне микроструктур ( психоиммунологический нейронный тест). 

Необратимые энцефалопатии

Какие энцефалопатии можно отнести к необратимым? 

 К необратимым энцефалопатиям традиционно относят: 

• прогрессирующий надъядерный паралич,
• кортико-базально-ганглиональную дегенерацию,
• первичную прогрессирующую афазию,
• множественную системную атрофию,
• болезнь Крейтцфельда - Якоба,
• болезнь Герстмана - Страусслера- Шейнкера,
• нормальную прогрессирующую гидроцефалию,
• рассеянный склероз и другие мультифокальные болезни
• наследственные заболевания : хорею Гентнингтона, лейкодистрофию, болезнь Вильсона , митохондриальную болезнь. 

 Метаболическая энцефалопатия

Этиология

Какие основные причины метаболической энцефалопатии? 

Аномалии биохимических изменений  мозга, достаточные для развития энцефалопатии и комы, многочисленны и представляют собой широкий спектр расстройств. Дефицит витаминов , наследственное заболевание и некоторые нейроэндокринные расстройства  могут на какой-то стадии своего течения нарушать метаболические процессы мозга и приводить к энцефалопатии.

Метаболическая энцефалопатия развивается вследствии:

• хронических заболеваниях различных органов ( печень, почки -  уремические и диализные энцефалопатии, сердце, легкие) особенно, с проявлениями их надостаточности и дисбаланса электролитов и других биохимических веществ (глюкоза - гипогликемия, Na, Ca, Mg, PO 4, мочевина, креатинин, ферменты поджелудочной железы и др; обычно пациенты с этой патологией имеют  инфекции мочевыводящих путей и / или дыхательных путей)
• дефиците кислорода (ишемия, гипоксия, гиперкапния )
• недостатке метаболических кофакторов - дефицита витаминов ( В1, В12 и др.)
• осмотических расстройств 

Клиническая картина

Как меняется симптоматика метаболических энцефалопатий на протяжении суток?

Симптоматика метаболических энцефалопатий, колеблется в своей выраженности на протяжении суток , и отличается зависимостью от циркадных ритмов, во второй половине дня и даже ночью она может усиливаться. 

Какие основные симптомы метаболической энцефалопатии?

К симптомам метаболической энцефалопатии относят: 

• когнитивные нарушения различной степени выраженности , особенно со стороны внимания и исполнительных функций
• гиперчувствительность,
• тревожное возбуждение
• различные нарушения сознания.

В каких случаях метаболическая энцефалопатия проявляется астериксисом? 

По мере развития энцефалопатии встречается астериксис ( asterixis,) , также называемый «хлопающий тремор» ( “flapping tremor”), особенно при заболеваниях печени, уремии и седативной интоксикации. Астериксис является результатом потери постурального тонуса в  мышцах конечностей, туловища, головы или языка. Более поздние этапы метаболической энцефалопатии могут проявляться судорогами, например, при гипогликемии, острой печеночной недостаточности и, в конечном счете, синдромом Чейна-Стокса, вызванным  нарушением функций центра дыхания мозга. 

Какие психопатологические симптомы и синдромы могут быть следствием метаболической энцефалопатии?

Метаболическая энцефалопатия коррелирует с тяжестью метаболического расстройства, вызвавшего его. Клиническая картина  варьирует от не резко выраженных  изменений поведения (забывчивость, рассеянность) до серьезных нарушений сознания, таких как сопор или кома; отмечаются психические расстройства с психомоторной гиперактивностью, ажитацией, галлюцинациями и иллюзиями. Также могут возникать проблемы с ориентацией ,аффективные расстройства , нарушения мышления и памяти, снижение интеллекта, а , в конечном итоге, деменция. Достаточно распространенным симптомом метаболической энцефалопатии является бред.

Какие неврологические симптомы могут быть следствием метаболической энцефалопатии?

  Неврологические симптомы могут быть очаговыми или общими , быть связанными с другими менее частыми симптомами. На начальном этапе заболевания глобальные симптомы могут наблюдаться в виде расстройств сознания, дезориентировкии делирия - Шкала  Глазго (GCS) обычно между 11 и 14.  Кроме того, многие метаболические энцефалопатии, в том числе вызванные дефицитом витаминов и потреблением  токсичных веществ, характеризуются очаговыми метаболическими изменениями в базальных ганглиях и структурах мозжечка, что приводит к нарушениям контроля и координации движений.

Какая неврологическая симптоматика характерна для поражения различных структур и регионов мозга? 

Очаговые неврологические симптомы  могут возникать либо в связи с поражением  полушарий, либо ствола мозга. Симптомы поражения полушария включают нарушения зрения, апраксию, афазию, гемиатаксию и гемисенсорные синдромы, а также патологические рефлексы. Признаки поражений ствола головного мозга могут проявляться поражением  черепных нервов (изменения размера зрачка, окуломоторные нарушения и нистагм), патологических рефлексов ствола головного мозга, дизартрии, дисфагии, атаксии, геми- или квадрипареза, а также различных чувствительных нарушений в конечностях. Клиническая картина  может иногда включать экстрапирамидные синдромы  ( например, в случаях гипербилирубинемии ), а также мозжечковую атаксию (в случаях гипотиреоза, целиакии или гипертермии). Однако эти симптомы редко наблюдаются.

Почему энцефалопатия часто сопровождается дисфункцией вегетативной нервной системы?

При энцефалопатии могут присутствовать различные вегетативные  симптомы, такие как бессонница, тошнота, расстройства сердечного ритма и дыхания. 

Какие симптомы указывают на выраженное прогрессирование энцефалопатии? 

 По мере прогрессирования энцефалопатии  клиническая картина может выражаться  в эпилептических припадках, оральных и лицевых автоматизмах, патологических рефлексах, миоклонусе, треморе и коме (GCS: 8-10).

Агрессия при энцефалопатии

Чем обусловлены проявления агрессии при энцефалопатии? 

 Агрессия больных, страдающих психическими расстройствами -  старая проблема психиатрии. Чаще всего агрессия обусловлена сочетанием трех факторов : 

• нарушением структуры и функции мозга, например, энцефалопатией
• особенностями личности пациента
• поведением людей , которые находятся рядом  с больным.  

Достаточно часто, обследование пациента , проявляющего агрессию по отношению к персоналу, близким родственникам, тем лицам, которые осуществляют уход за больным , нередко выявляет энцефалопатию ( нарушения структур мозга и связей между сетями нейронов) любой степени выраженности, впрочем, чем тяжелее энцефалопатия, тем выраженнее агрессия и опаснее поведение больного.

Следовательно, чтобы убрать агрессию, надо это энцефалопатию леченить ( не "давить" ее седативными препаратами, которые только ее усиливают , тем более больной сам отказывается от их приема , то не стоит ему тем более подсыпать их в пищу). 

Какие расстройства личности часто сочетаются с агрессией?

   Все мы знаем , что есть люди с тяжелым и неуживчивым характером , легко возбудимые и вязкие в отношении аффекта или обид, склонные от рождения к импульсивности и перепадам настроения.  Также есть и те , которые не сопереживают другим людям , получают удовльствие от причинения им боли, тем не менее старадают сами и заставляют страдать других  (пограничное расстройство) . Нередко такие черты характера передаются по наследуству или обусловлены органическим поражением определенных структур мозга. К сожалению, большая часть людей с личностными расстройствами , связанными с агрессивным поведением , как говорят психологи "эго-синтонны" , т.е. не считают проявления агрессии или другие формы асоциального поведения - болезнью, требущей лечения. Они отказываются от психотерапии или прекращают ее после 2-3 сеансов, они согласны "работать" только с тем психологом или врачом  ( и то по настоянию родственников) , которые по сути выполняет их требования, объясняя это тем, что этот психолог понимает их лучше других. Наиболее оптимальная для таких пациентов групповая психотерапия ( первоначально стоит провести курс личностной терапии ) и задача родственников мотивировать разными способами участие такого пациента в работе группы.  По моему опыту, некоторым пациентам с расстройством личности помогают антидепрессанты, нормотимики и физиотерапия ( транскраниальная магнитная стимуляция)  Как правило, такие препараты назначаются короткими курсами в моменты стресса , интенсивных переживаний и других ситуаций , где есть риск декомпенсации личностного расстройства

Какую роль играет окружение больного в провокации агрессивного поведения? пациента с энцефалопатией? 

  Глубоко убежден, что очень часто агрессивное поведение больного (гетероагрессия) провоцируется его окружением , придирками, криками , постоянным ограничением ("давление на личность" ) , излишней опекой , неровным воспитанием ( "или все можно, или все нельзя", чередованием любви и ненависти) , эмоциональной экспрессией ( чрезмерным выражением эмоций). Нередко персонал , который вышел на смену , ведет себя так , чтобы больные с агрессией не доставляли ему проблем, отсюда , требования назначения нейролептиков или транквилизаторов. 

Обратимые энцефалопатии

Обратимые энцефалопатии относят к обратимым?

К обратимым энцефалопатиям относят: 

• тироидизм
• энцефалопатиями , развившимися вследствии заболевания органов дыхания ( например, вызванная альвеолярной гипоксией)
• энцефалопатии, обусловленной анемией
• энцефалопатию, развившуюся на фоне тяжелой депрессии
• энцефалопатию , обусловленную дефицитом витаминами В12, В1
• метаболическую
• энцефалопатию, вызванную нарушениями сна
• гипертензионную  ,
• полифармацевтическую,
• интериктальную  энцефалопатии
• пост-интоксикационную
• пост - инфекционную       

Пост - интоксикационная энцефалопатия

Какие основные причины пост-интоксикационной энцефалопатии?

Пациенты, получающие лечение в отделениях неотложной помощи и отделениях интенсивной терапии; больные хроническими заболеваниями, особенно, психоневрологическими заболеваниями, страдающие зависимостью от психоактивных веществ, обычно имеют энцефалопатию, развившуюся  в результате использования или злоупотребления большим количеством лекарств . Это, как правило, нейролептики, антидепрессанты, снотворные средства, анальгетики, опиоиды, анти-паркинсонические препараты, антиконвульсанты, антибиотики, депрессанты центральной нервной системы, иммунодепрессанты и т. д.   Воздействие различных тяжелых металлов и органических растворителей также может вызвать токсическую энцефалопатию.    

Почему прием некоторых противоэпилептических препаратов приводит к пост-интоксикационной энцефалопатии?

Использование вальпроевой кислоты, 5-фторурацила, карбамазепина и ацетазоламида может вызвать ингибирование ферментов цикла мочевины с последующей гипераммонемией и энцефалопатией. Взаимодействие с рецепторами гамма - аминомаслянной кислоты  происходит вследствие токсических эффектов вальпроата или из-за прямой токсичности топирамата. Комбинированная противоэпилептическая терапия вальпроатом и топираматом приводит к снижению метаболизма топирамата через систему  цитохрома Р 450. 

Какой патогенез энцефалопатии при хроническом алкоголизме? 

Особое значение для развития энцефалопатии имеет этанол ( алкоголь ) , поскольку он широко используется в разных странах мира и в избыточных количествах может вызвать  повреждение головного мозга, особенно в связи с авитаминозами и недоеданием. Клинически, печеночная энцефалопатия, вторична к алкогольному циррозу, нередко ассоциируется с повреждением головного мозга в результате предыдущих острых алкогольных эпизодов ( психозов).

Какой механизм развития энцефалопатии, вызванной приемом цефалоспоринов? 

Цефалоспорины могут также индуцировать энцефалопатию посредством ингибирование рецептора гамма - аминомаслянной кислоты  (ГАМК А).  

Какой патогенез делирия?

Было высказано предположение, что делирий может возникать за счет двух основных механизмов, а именно: уменьшение центральной холинэргической активации  и увеличение концентраций провоспалительных цитокинов (интерлейкин 8, фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин 10).

Пост-инфекционная энцефалопатия

Инфекционные заболевания могут влиять на функцию головного мозга и вызывать энцефалопатию даже в тех случаях, когда патоген не поражает непосредственно центральную нервную систему, что известно как энцефалопатия, связанная с инфекционными заболеваниями

Энцефалопатия может развиваться при первичных инфекциях центральной нервной системы

Этиология

В каком периоде инфекции чаще всего можно выявить первые признаки пост-инфекционной энцефалопатии?

Энцефалопатии, возникшие в результате инфекционных заболеваний , чаще отмечаются в подостром периоде и должны настораживать в отношении менингита. 

Патогенез 

Системный воспалительный процесс может привести к нейровоспалению с активацией глиальных клеток и повышением уровня цитокинов, снижением нейротрофических факторов, дисфункцией гематоэнцефалического барьера, дисбалансом метаболизма нейротрансмиттеров и нейротоксичностью, а также часто сопровождаться нарушениями когнитивной сферы и поведения, особенно на поздних стадиях энцефалопатии. 

Диагностика

Почему диагностика хронического менингита может представлять значительные сложности? 

Хронические менингиты нередко представляют большие трудности для диагностики и могут маскироваться симптомами ранней деменции. 

Болезнь Вильсона

Какие симптомы типичны для болезни Вильсона?  

Гастроинтестинальные симптомы , офтальмоплегия наводят на мысль о наличии у пациента болезни Вильсона ( подтверждение - исследование спинномозговой жидкости ПЦР Tropheryma whippeli). 

Герпетический энцефалит

Герпетический  энцефалит нередко провоцирует изменения поведения , обусловленные повышением температуры с наличием или  отсутствием судорог. 

ВИЧ - энцефалит

Выявление в анамнезе ВИЧ - инфекции может свидетельствовать об опасности развития оппортунистической инфекции или первичного ВИЧ - энцефалита. 

Сифилис

Одной из причин инфекционной энцефалопатии является сифилис.

Энцефалопатия, обусловленная нарушениями сна

В каком возрасте чаще всего возникают энцефалопатии, обусловленные нарушениями сна? 

Нарушения сна являются общей причиной когнитивных дисфункций среднего , пожилого и старческого возраста, особенно если нарушения сна сохраняются на протяжении нескольких лет.

Клиника

Какие симптомы типичны для энцефалопатии, вызванной инсомнией? 

 У пациентов при энцефалопатии, вызванной нарушениями сна отмечается небольшое недомогание, чувство тяжести в голове , проявления дистимии , которые отражаются на партнере по браку. Такие больные не всегда предъявляют жалобы на нарушения сна , что нередко требует от врача специальных вопросов, направленных на выявление этих нарушений. 

Исследования 

Какие психоневрологические расстройства могут быть причиной энцефалопатии, вызванной нарушениями сна?

Пациентам старше 60 лет рекомендуется всегда проводить сомнографию.  Обструктивное апноэ, синдром беспокойных ног наиболее частые причины парасомний, особенно у пациентов, страдающих болезнью Паркинсона и деменцией с тельцами Леви, когнитивные нарушения могут сохраняться на протежнии нескольких месяцев даже после нормализации сна.

Лечение энцефалопатии

Как лечить энцефалопатию?

По возможности надо найти то сочетание причин ( часто они действуют вместе) , которые и приводят к его энцефалопатии. 

При лечении энцефалопатии необходимо : 

1) по возможности, ослабить действие ее причины, а в идеале устранить их ;

2) восстановить с помощью разных , желательно современных методов те нарушения , которые были вызваны в структурах мозга (понятно, что сначала надо узнать какие структуры или связи между ними повреждены, какова причина этого и насколько выражены эти нарушения) . 

Какие препараты чаще всего назначаются при энцефалопатии? 

При лечении энцефалопатии недостаточно одних только ноотропных или сосудистых препаратов ( они , конечно, здесь также необходимы).

 Здесь важно комбинировать методы физиотерапии , активно используя назальный электрофорез (введение ноотропных препаратов через нос) и таргетированные когнитивные тренинги , направленные именно на те связи , которые повреждены, например , если нарушена система вознаграждения следует работать с передней частью поясного пучка , одной из структур , обеспечивающих контроль над импульсивным поведением. 

Почему лечение энцефалопатии должно носить патогенетический характер? 

При терапии энцефалопатии важно работать с метаболическими изменениями в структурах мозга ( стабилизировать обмен веществ, микро -  и макроэлементов, витаминов и аминокислот , утранить анемию , недостаточное снабжение мозга кислородом , которая почти всегда присутствует при энцефалопатии) и уменьшать проницаемость барьера между кровью и мозгом, который обеспечивает защиту мозга. от всего того вредного, что циркулирует в крови. 

Почему агрессия часто сочетается с импульсивным поведением и как ослабить его выраженность при энцефалопатии?

Фармакотерапия импульсивного поведения , а по большому счету , еще и обучение больного контроля за своим мышлением , эмоциями и поведением ( когнитивно-бихевиоральная терапия) - важная задача в работе, направленной на устранение агрессии.  Ослабить выраженность импульсивного поведения можно с помощь препаратов, которые в неврологии используются в качестве противосудорожных средств , а в психиатрии - нормотимиков ,т.е. лекарств , стабилизирующих настроение больного, устраняющих его колебание. Выбор препарата достаточно сложен и требует не только специальных знаний, но и понимания причин импульсивного поведения, например, если мы видим на нейротесте изменения со стороны каналов кальция , значит нам может помочь именно тот нормотимик , который влияет на эти каналы ( вальпроаты) , в другом случае, если импульсивность , обусловлена пароксизмальной или эпилептиформной активностью в височной доле, то следует назначить пациенту препарат, ее подавляющий ( линейка карбамазепин, окскарбазепин, дезокскарбазепин ) , а если исследования нам показывают активность глутаматергической системы , то здесь может быть полезен топирамат , а если мы видим явные гормональные нарушения, которые влияют на выраженность энцефалопатии , то стоит опдумать о назначении ламотриджина. 

Чем опасно при энцефалопатии назначение стабилизаторов настроения? 

Во всех случаях назначение нормотимиков требует периодического мониторинга концентрации этих препаратов в крови больного., а также проведение висцерального теста. Стоит отметить, что среди побочных эффектов нормотимиков , есть и опасные для жизни , что мы наблюдали при назначении ламотриджнина ( синдром Стивенса - Джонсона) , поэтому я не рекомендую родственникам больного заниматься самолечением, произвольно самостоятельно менять препарат или его дозу. 

Лечение "минимальной печеночной энцефалопатии"

Какие причины минимальной печеночной энцефалопатии? 

 "Минимальная печеночная энцефалопатия" подразумевает незначительное нарушение когнитивных функций при отсутствии признаков явной энцефалопатии. Она представляет собой осложнение цирроза, которое характеризуется замедленным временем реакции и ее аномальным торможением. 

Какой патогенез минимальной печеночной энцефалопатии? 

  Гипераммонемия считается ключевой в патогенезе минимальной печеночной энцефалопатии . При циррозе печени гипераммонемия является вторичной по отношению к портальной гипертензии, приводящей к портосистемному шунтированию крови, минуя печеночный фильтр и подвергая системную сосудистую сеть воздействию высоких концентраций аммиака нарушению функции паренхимы печени, приводящей к неадекватному удалению аммиака из портальной венозной крови. Таким образом, печеночная паренхиматозная дисфункция при циррозе печени способствует патогенезу энцефалопатии.          Увеличенная проницаемость по площади поверхности гематоэнцефалического барьера позволяет аммиаку распространяться через гематоэнцефалический барьер в мозг более свободно, чем обычно. Это может вызвать вызванную аммиаком энцефалопатию, даже если уровень аммиака в артериях нормальный или почти нормальный.

Какое лечение предложено для терапии минимальной печеночной энцефалопатии?

Терапевтические мероприятия, направленные на снижение уровня аммиака, оказались полезными при печеночной энцефалопатии , а большинство исследований показали улучшение психомоторных функций у таких пациентов вместе со снижением уровня аммиака. Несколько терапевтических средств, включая аминокислоты с разветвленной цепью, лактулозу, LOLA, пробиотики и диетические "белковые манипуляции", были опробованы для лечения этого состояния, исходя из того, что они снижают уровень аммиака в крови. Исследования показали, что LOLA приводит к снижению уровня аммиака в плазме и улучшению показателей аномального психометрического теста, но недавние наблюдения показывают, что снижение уровней аммиака в плазме при введении LOLA может быть связано с более поздним увеличением аммиака. как только введение LOLA прекращается. Это связано со значительным повышением уровня глютамина, который в конечном итоге становится источником аммиагенеза в почках и кишечнике под действием глютаминазы. Пребиотики, пробиотики или синбиотики (пробиотики и ферментируемые волокна) эффективны при лечении пациентов с минимальной печеночной дисфункцией  и могут также использоваться в качестве долгосрочной терапии этой патологии.