Эпилепсия

Это одно из самых распространенных психоневрологических заболеваний, которым страдают более 3 миллионов в США  и около 50 миллионов человек во всем мире. Эпилепсия - одно из первых заболеваний мозга, которые были описаны в мировой литературе.  В частности, о ней упоминалось в рукописях древнего Вавилона более 3000 лет назад.  В 400 г. до н . э. Гиппократ предположил, что эпилепсия является заболеванием мозга.

Термин эпилепсия происходит от греческого слова epilam-banein , что означает нападение или захват. Эпилептические припадки проявляются патологическим, чрезмерным и гиперсинхронным электрическим разрядом нейронов в головном мозге. Существует много видов эпиприпадков, каждый проявляется  характерными изменениями поведения и электрофизиологическими нарушениями, которые обычно можно обнаружить на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Наличие одного приступа не обязательно означает, что у человека имеет место эпилепсия. Примерно 10%  взрослых испытывают судороги в течение жизни. Приступы могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут. 

Ежегодная заболеваемость эпилепсией оценивается в 50 на 100 000 с распространенностью от 5 до 10 на 1000. Каждый год диагностируется 200 000 новых случаев эпилепсии и поражается 45 000 детей младше 15 лет.  Самая высокая заболеваемость наблюдается среди детей моложе двух лет и старше 65 лет.  Мужчины немного более подвержены риску, чем женщины, а афро-американское и социально незащищенное население страдает с большей частотой, чем белые обеспеченные люди. В 70% новых случаев эпилепсии ее причина не очевидна. 50%  людей с недавно диагностированной эпилепсией имеют приступы генерализованного типа на начальном этапе заболевания, которые чаще встречаются у детей младше 10 лет. После этого более 50% всех вновь выявленных  пациентов с эпилепсией имеют парциальные приступы.

        В 1981 году Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE) опубликовала модифицированную версию Международной классификации эпилептических припадков (ICES). Выделяют три основных типа припадков: парциальные, генерализованные и "неклассифицированные".

Парциальные (очаговые) припадки

• Простой парциальный (с моторными, сенсорными, вегетативными или психопатологическими симптомами; при этом сознание не нарушено)
• Сложное парциальное (нарушение сознания)
• Парциальные припадки, переходящие во вторичные генерализованные припадки

Первично генерализованные припадки

• абсансы (petit mal))
• миоклонический
• клонический
• тонический
• тонико-клонический
• атонический

Неклассифицированные судороги

• Неонатальные судороги
• Инфантильные спазмы

Парциальные  припадки ограничены отдельными участками коры головного мозга; при этом обычно задействована только определенная область тела, по крайней мере, в начале припадка. Напротив, при генерализованных припадках отмечаются диффузные изменения в разных областях мозга. Простые парциальные припадки имеют моторные, сенсорные, вегетативные или психопатологические симптомы без явного изменения сознания. Эти припадки могут также проявляться в виде изменений в соматических ощущениях (например, парестезии или покалывание), зрении, равновесии, обонятельных изменениях,  вегетативной функции и органах слуха.

Сложные парциальные припадки характеризуются очаговой судорожной активностью, сопровождаемой кратковременным нарушением способности пациента поддерживать нормальный контакт с окружающей средой. Парциальные  припадки могут распространяться на оба полушария головного мозга и могут вызывать генерализованные припадки, обычно тонико-клонического типа. Вторичная генерализация часто наблюдается после простых парциальных  припадков, особенно с фокусом в лобной доле.

Генерализованные припадки являются отражением изменения в обоих полушариях головного мозга.  Абсансы  (petit mal) характеризуются внезапными кратковременными  нарушениями сознания без потери постурального контроля. Приступ обычно длится всего несколько секунд;сознание возвращается так же внезапно, как оно было утрачено, и нет постикктального измененного состояния сознания.

Генерализованные тонико-клонические припадки (ранее большие) являются основным типом припадков приблизительно у 20% всех лиц с эпилепсией. Они также являются наиболее распространенным типом приступов, возникающих  в результате метаболических нарушений и поэтому часто встречаются при многих патологических процессах. Атонические припадки характеризуются внезапной потерей постурального мышечного тонуса, продолжающейся от 1 до 2 секунд. Сознание ненадолго нарушено, но обычно нет постикктальной дезориентировки. Миоклонус - это внезапное и кратковременное сокращение мышц, которое может охватывать одну часть тела или весь организм.

Основные синдромы эпилепсии:

Ювенильная миоклоническая эпилепсия проявляется генерализованным эпилептическим расстройством неизвестной этиологии, возникающим в раннем подростковом возрасте. Обычно она характеризуется двусторонними миоклоническими судорогами, которые могут быть единичными или повторяющимися. Сознание здесь не нарушено, если миоклонус не является особенно тяжелым. Кроме того, у многих пациентов наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги, и до трети пациентов не  имеют судорог. 

Синдром Леннокса-Гасто связан с заболеванием центральной нервной системы (ЦНС). Это тяжелая форма эпилепсии у детей, когда приступы обычно начинаются до четырехлетнего возраста. Могут быть периоды частых припадков, смешанные с короткими, относительно свободными от судорог периодами. Этот синдром характеризуется следующей триадой:

• множественные типы приступов, обычно включающие генерализованные тонико-клонические, атонические и атипичные приступы абсансов
• Особенности ЭЭГ, показывающие медленные (менее 3 циклов в секунду) спайко-волновые разряды и другие аномалии
• нарушение когнитивной функции отмечается в большинстве случаев

Синдром мезиальной височной доли является наиболее распространенным синдромом эпилепсии. Он проявляется сложными парциальными припадками и иллюстрирует симптоматическую, парциальную эпилепсию с отчетливыми клиническими, ЭЭГ и патологическими особенностями.