Плазматическая мембрана эритроцитов обладает уникальными свойствами, которые позволяют клетке обеспечивать расширенную поверхность для газообмена и подвергаться большим пассивным деформациям, в то время как эритроцит как бы сдавливает себя через узкие капилляры, некоторые из которых с поперечными сечениями в три раза меньше собственного диаметра эритроцита. Эти необычные свойства эритроцитов обусловлены сложностью структурной сети, поддерживающей плазматическую мембрану, где фосфолипидный бислой прикреплен к двумерной гексагональной решетке спектрина через белковые соединительные комплексы с центром в полосе 3, анионообменном канале. В целом мембрана эритроцитов содержит около 20 основных белков и не менее 850 минорных.
Мембранная структура, которая обеспечивает как упругость формы, так и выраженную физиологическую деформируемость, также позволяет эритроциту претерпевать уникальные и обратимые изменения формы, от дискоцитов до сферических глобусов (сфероцитов), или до вогнутых (стоматоцитов), или до гранулированных (эхиноцитов) форм. или до вогнутых (стоматоцитов), или до гранулированных (эхиноцитов) форм. Эти изменения инициируются различными химическими и физическими агентами (включая рН и концентрацию АТФ) и, в определенных условиях, могут даже происходить циклически в последовательности.
Типичные острые эритроциты (акантоциты) широко распространены при нейроакантоцитозе - группе редких генетических заболеваний, наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз и стоматоцитоз являются нарушениями эритроцитов, возникающими в результате мутаций в генах, кодирующих различные мембранные и скелетные белки. Кодоциты являются частым явлением при бета-талассемии, которая также характеризуется окислительным стрессом. Лептоциты и другие аномальные формы эритроцитов были обнаружены у пациентов с синдромом Retta - , генетическом нарушении развития нервной системы, сопровождающееся окислительным стрессом и гипоксией. Отмеченный дефицит бета-актина был впоследствии описан в RBC этих пациентов. Исследователи также описали наличие аномальных форм эритроцитов и, менее убедительным образом, снижение экспрессии бета-актина у «классических» (то есть несиндромальных) аутичных пациентов.
У пациентов с хронической обструктивной болезнью легких хронический окислительный стресс изменяет форму эритроцитов, но нормальная форма восстанавливается после соответствующего антиоксидантного лечения.
Эритроциты (RBC) детей, страдающих расстройствами аутистического спектра (ASD), являются мишенью для окислительного стресса. Кодоциты и звездообразные клетки составляют около 30% всех аномально сформированных эритроцитов при аутизме. Окислительный стресс является отличительной особенностью аутизма и оказывает глубокое влияние на мембрану эритроцитов, нарушая ее текучесть, изменяя липидный состав и влияя на активность Na + / K + -АТФазы. Следует отметить, что RBC опри аутизме не показывает причудливых или уникальных морфологий; скорее здесь отмечается более высокий процент измененных морфологий, обнаруженных в меньших количествах в эритроцитах других пациентов. В частности, можно было бы ожидать преобладания эхиноцитов, поскольку есть многочисленные сообщения о случаях, когда дискоциты, подверженные окислительному стрессу, превращались в эхиноциты. Отметим, что окислительный стресс у детей с аутизмом не вырабатывается в эритроците и может быть следствием хронического (нейро) воспаления низкого уровня. У пациентов с аутимзмо клинические признаки снижения активности эритроцитов (например, нарушения оксигенации периферических тканей) до сих пор не описаны.
Добавить комментарий