Эссенциальный тремор при нейропсихиатрических расстройствах

       Феноменология дрожания пальцев рук разнообразна и многогранна. В дополнение к кинетическому и постуральному дрожанию рук , выделяют "тремор намерения"  и "тремор покоя" . В нескольких исследованиях, постуральная нестабильность и легкая или умеренная атаксическая походка, за исключением случаев, наблюдаемых при нормальном старении, были продемонстрированы у пациентов с эссенциальным тремором , и особенно у пациентов с другими признаками поражения мозжечка (например, "тремор намерения"). Интресно отметить, что эта атаксическая походка может фактически улучшиться при введении низких доз этанола. В дополнение к этим проблемам с походкой, у пациентов с эссеницальным тремором  наблюдаются также тонкие нарушения движения глаз , что снова подразумевает вовлечение мозжечка на клиническом и физиологическом уровнях.

        Эссенциальный  ( основной ) тремор - наиболее распространенный вид патологического тремора у людей; в некоторых исследованиях он в двадцать раз больше распространен, чем болезнь Паркинсона. Наиболее важным симптомом у пациентов с эссенциальным тремором  является кинетический тремор с частотой 8-12 Гц (т. е. тремор, возникающий во время произвольного движения) рук, а иногда и тремор головы и даже  "голоса".  Только в Соединенных Штатах, по оценкам ряда авторов , 13 миллионов человек страдают от эссенциального тремора. По оценкам исследователей , распространенность эссенциального тремора  составляет 4,0-5,6% среди людей в возрасте ≥ 40 лет и 9,0% или выше среди лиц в возрасте до 60 лет.

          В течение последнего десятилетия постоянно возрастающая в своем объеме  клиническая литература подразумевала, что мозжечок может быть централизованно вовлечен в патогенез эссенциального тремора. Во- первых, патология со стороны мозжечка , с отклонениями в тандемной походки и нарушениями баланса, неоднократно описывались у больных с эссенциальным тремором. Отметим, что выраженный тремор рук  встречается у 58% пациентов с эссенциальным тремором , а у 10% пациентов с этим тремором  он  распространяется и на голову. Во-вторых, сообщалось, что односторонний мозжечковый инсульт резко прекращает ипсилатеральный тремор плеча при эссенциальном треморе,  а "пути выключения" мозжечка являются целью глубокой стимуляции головного мозга, которая, как известно ,  является эффективным методом лечения эссенциального тремора. Кроме того, многочисленные исследования нейро-визуализации предоставили доказательства поражения  полушарий и дисфункции мозжечка при эссенциальном тремор, в том числе функциональной магнитно - резонансной томографии (МРТ) , позитронно - эмиссионной томографии и [ 1 H] магнитно - резонансной спектроскопии томографии (MRSI ). 

      В начале этого века исследователи определили, что существуют идентифицируемые структурные патологические изменения во всех изученных генах при эссенциальном треморе , и эти изменения, по-видимому, были двух типов. Наиболее распространенный тип эссенциального тремора  (более 75% пациентов ) характеризовался явными изменениями в мозжечке, включая проксимальные набухания аксона клеток Пуркинье, которые, вероятно, представляют собой клеточный ответ на травму) , уменьшение количества клеток Пуркинье на 40%, гетероцитоза клеток Пуркинье и набухание дендритов. Второй тип эссенциального тремора  характеризовался тельцами  Леви, ограниченными главным образом локусом ceruleus; при этом мозжечок не имел потери клеток Пуркинье. 

        Традиционный взгляд на эссенциальный  тремор , свидельствует о том, что последний является моносимптомом , характеризующимся дрожанием пальцев рук. Однако, за последнее десятилетие исследователи открыли , что эта картина эссенциального тремора является чрезмерным упрощением. Во-первых, стало ясно, что многие пациенты помимо тремора также имеют другие моторные нарушения  (например, атаксическая походка). Во-вторых, сейчас при эссенциальном тремора признается наличие множества "немоторных нарушений" не только когнитивных , но и других психических расстройств. При этом "мягкие когнитивные изменения" (особенно функциональная дисфункция) были зафиксированы в нескольких исследованиях пациентов с эссенциальным тремором. Два исследования, основанные на изучении популяции, продемонстрировали связь между эссенциальным тремором  и деменцией. 

      Психические расстройства при эссенциальном треморе  включают специфические черты личности, беспокойство ( тревогу) , социальную фобию, и депрессивные симптомы.  Депрессия при этом может быть основным проявлением болезни, а не вторичным ответом на наличие тремора. Как и при других нейродегенеративных заболеваниях , эссенциальный тремор , по-видимому, больше, чем болезнь двигательной системы.

       Когнитивные особенности у пациентов с эссенциальным тремором , особенно проблемы с исполнительной функцией, были впервые оценены в исследовании М. Gasparini et al. (2001), а затем подтвержденны и другими исследователями в том же году.  Кроме того, пациенты с эссенциальным тремором  продемонстрировали значительно более низкие, чем ожидалось, оценки по мерам комплексного слухового и визуального внимания, вербальной  беглости и немедленного ответа. Эти типы дефицитов могут отражать трудности с инициированием и поддержанием стратегий обработки информации; подобный механизм, как считается, лежит в основе когнитивных изменений у пациентов с болезнью Паркинсона. Наблюдаемые когнитивные дефициты кажутся похожими на те, которые возникают  после мозжечковых поражений и дисфункции этой структуры мозга , и, таким образом, согласуются с дисфункцией мозжечкового таламо-кортикального пути. В популяционном исследовании J. Benito-Leon et al ( 2006)., забывчивость была отмечена у 50,4% пациентов с  эссенциальным тремором. Исследование, проведенное в 2006 году в Мадриде J. Benito-Leon et al. впервые продемонстрировали, что шансы на появление деменции почти в два раза выше среди более ранних случаев эссеницального тремора. 

          Наблюдение, касающеесе того , что эссенциальный тремор , по-видимому, связан не только с умеренными когнитивными изменениями, но и с повышенным риском развития деменции, вызывает несколько вопросо.  Почему потребовалось так много времени , чтобы эта гипотеза  стала актуальной ? Здесь может быть проведена параллель с болезнью Паркинсона, где латентность от начального описания заболевания до оценки когнитивного дефицита составляла более 150 лет. Ведь пациенты с болезнью Паркинсона и эссеницальным тремором  часто бывают пожилыми людьми, и существует тенденция приписывать их познавательные нарушения и слабоумие пожилому возрасту.