Глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP) является преобладающим белком промежуточных филаментов во взрослых астроцитах. Антитела (Ab), нацеленные на GFAP, были идентифицированы как биомаркеры недавно зарегистрированного заболевания: аутоиммунной астроцитопатии. Аутоиммунная GFAP-астроцитопатия - редкое состояние, описанное у взрослых и детей в основном как менингоэнцефаломиелит с отеком диска зрительного нерва или без него и часто сопровождающееся характерным линейным периваскулярным радиальным усилением головного мозга на МРТ. Подострый менингоэнцефалит с миелитом или без него является преобладающим клиническим синдромом аутоиммунной астроцитопатии. Интересно, что симптомы со стороны ствола головного мозга (включая мозжечковую атаксию, нарушения движения глаз и проблемы с глотанием) наиболее распространенны. Наряду с поражением ствола головного мозга на МРТ можно предположить, что ромбэнцефалит может быть типичным проявлением аутоиммунитета GFAP. Это согласуется с экспрессией GFAP клетками глии Бергмана мозжечка.
Опухолевые или аутоиммунные заболевания и связанные с ними нейронные антитела не являются здесь редкостью. Ответ на стероиды является обычным явлением, хотя были описаны рецидивирующие случаи и редкие фатальные последствия. Согласно Fang et al. более трети случаев аутоиммунного менингоэнцефаломиелита GFAP связаны с неоплазией, иногда с продемонстрированным паранеопластическим механизмом.
Низкая чувствительность анализа сыворотки крови при аутоиммунной астроцитопатии может быть связана с интратекальным синтезом антител, тогда как его низкая специфичность может объяснить клиническую гетерогенность аутоиммунитета GFAP. Рекомендуется обнаружение GFAP-Ab в спинномозговой жидкости с помощью непрямой иммунофлуоресценции на тканях мозга крыс и клеточных анализов (IFA и CBA) с использованием GFAPα.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия была заподозрена у некоторых пациентов с положительной ПЦР на вирус CSF JC. Следовательно, возможно, что вирус JC вызвал аутоиммунитет GFAP или что токсичность вируса JC по отношению к астроцитам просто демаскировала экспрессию GFAP, индуцируя секрецию антител против GFAP без собственных клинических последствий. Поскольку уже сообщалось об антителах к GFAP при опухолях головного мозга (астроцитоме), точный механизм аутоиммунитета GFAP при прямых повреждениях ЦНС является предметом дискуссий. Таким образом, рекомендуется искать альтернативное неврологическое расстройство в случаях с атипичным фенотипом или плохим ответом на иммунотерапию.
Добавить комментарий