Опубликовано
Первичный гипоадренализм представляет собой глюкокортикоидную недостаточность ( дефицит) и развивается при заболеваниях надпочечников, при этом также фиксируется минералокортикоидная недостаточность. Вторичный гипоадренализм также проявляется глюкортикоидным дефицитом , развившимся в результате вторичного ACTH ( адренокортикотропного ) дефицита. Первичный гипоадренализм развивается в результате конгенитальной надпочечниковой гиперплазии ( различные наследственные дефекты синтеза адренокортикальных гормонов) или болезни Аддисона ( Addison's disease). Распространенность болезни Аддисона в общей популяции 40-60 случаев на миллион человек. Болезнь Аддисона в 70-89% случаев сопровождается аутоиммунным адреналититом и часто сочетается с другими аутоиммунными нарушениями. Наиболее частой причиной гипоадренализма является туберкулез , реже причинами первичного гипоадренализма являются : метастазы , лимфома, инфильтративные болезни, включая амилоид и гемохроматоз , геморрагические последствия менингококкового сепсиса ( Waterhouse - Friedrichsen syndrom), другие формы инфаркта или инфекции надпочечников, хирургические вмешательства и адренолейкодистрофия ( 8% перчиного гипоадренализма). Вторичный гипоадренализм обычно возникает в результате прекращения длительного приема экзогенных стероидов , но иногда, в связи и с поражением гипофиза.
Психические расстройства при болезни Аддисона фиксируются у 65-70% пациентов ( обычно апатия и изменения настроения) , психозы возникают в 6% случаев. Психозы и , вч астности , делирий возможно обусловлены выраженной недостаточностью функциональной активности надпочечников ( Аддисоновский криз может иметь фатальный характер и при этом сопровождаться симптомами психоза). Первичная адреналовая недостаточность обычно проявляется пигментацией слизисых мембран и особенно заметна на открытых участках меланоцит - стимулирующий гормон повышается здесь также как и ACTH ( при вторичном гипоадренализме данный симптом отсутствует). При первичном гипоадренализме дефицит минералокортикоидов может вызвать гипотензию и сосудистую недостаточность ( Аддисоновский криз) , которые обычно провоцируются инфекцией или стрессом , помимо этих симптомов появляется тошнота, рвота, диаррея, иногда боли в области живота и даже коллапс. Хроническая адреналовая недостаточность обычно проявляется слабостью , чувствои усталости и недомогания, снижением веса, тошнотой, рвотой абдоминальной болью , диарреей или запорами , судорогами мышц и симптомами постуральной гипотензии ( почти всегда колебание артериального давления) . Возможно, появлние усиленного влечния к потреблению соли. Хроническая адреналовая недостаточность также часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями ( витилиго). При вторичном гипоадренализме отмечаются признаки гипопитуитаризма , которые здесь могут доминировать ( олигоменоррея , снижение либидо , вторисная LH/FSH - лютеинизирующий/ фолликулостимулирующий гормоны , увеличение веса непереносимость холода развиаются вторично как следствие недостаточности TSH ( тиореотропного гормона), также вторично развивается гипогликемия в связи с дефицитом гормона роста ( GH). При первичном гипоадренализме фиксируется в 90% случаев гипонатриемия и в 65% гиперкалиемия с изменением их содержания в моче. При вторичном гипоадренализме также имеет место гипонатриемия с низкой или нормальной концентрацией натрия в моче. Гипогликемия отмечается у 50% пациентов с хронической недостаточностью надпочечников. Психозы возникают при конгенитальной адреналовой гиперплазии.
Для диагностики недостаточности надпочечников используется специальный тест ( синтетический ACTH - 250 мг. тетракосактрина) ) при этом кортизол измеряется в плазме утром , и затем после введения этого синтетического стимулятора надпочечников , кортизол измеряется вновь через 30 минут. При пике концентрации кортизола менее 550 nM предполагается недостаточность надпочечников и далее проводится тщательное обследование с целью выявления причины данной недостаточности. Определение содержания ACTH и кортизола должно проводиться в идеале перед внутривенном введении гидрокортизона , растворов глюкозы. При недостаточности надпочечников требуется проводить мониторинг электролитов , адреналовая недостаточность и психозы нередко ассоциированы с аутоиммунной энцефалопатией. У мужчин можно выявить Х - связанную адреналолейкодистрофию , которая несколько реже отмечается у женщин , но также может сопровождаться психическими расстройствами, включая возникновение психозов.
Добавить отзыв