Энцефалит — это инфекционное воспаление, возникающее в головном мозге, которое часто поражает височную долю и требует неотложных действий для предотвращения дальнейшего повреждения головного мозга. Однако энцефалит можно охарактеризовать с точки зрения его этиологии и как инфекционный, и как аутоиммунный. Аутоиммунный энцефалит — заболевание, характеризующееся судорогами, нарушениями памяти или психопатологической симптоматикой в дополнение к изменениям мезиовисочных или экстрависочных структур головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), плеоцитозу в спинномозговой жидкости (ЦСЖ), фокальным эпилептическим потенциалам или замедлению височных или экстрависочных потенциалов.на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Нам необходимо различать аутоантитело-положительный и отрицательный аутоиммунный энцефалит, а также изолированные или частично изолированные психопатологические симптомы, подразумевающие дополнительные намеки на основную иммунопатологию.
В соответствии с рекомендациями по аутоиммунному энцефалиту и аутоиммунному психозу предлагается пациентам с вероятным аутоиммунным психопатологическим синдромом раннее назначение кортикостероидов, внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза в качестве иммунотерапии первой линии. Если эти терапевтические варианты неэффективны, в течение одного месяца следует применить иммунотерапию второй линии, состоящую из ритуксимаба или циклофосфамида. Поддерживающая терапия лучше всего подходит для тех пациентов, которые реагируют на стероиды, включая микофенолата мофетил или азатиоприн. Дифференциация между аутоиммунным энцефалитом и психопатологическими синдромами, обусловленными аутоантителами, неясна и может частично совпадать. Если выявляется психопатологический синдром и диагностируется аутоиммунный энцефалит, эту форму болезни следует называть аутоиммунным энцефалитом, поскольку причина по своей природе является энцефалитной, хотя ее проявление может быть чисто психическим расстройством. Однако, если доминирует психический синдром и не выполняются специфические критерии возможного или вероятного аутоиммунного энцефалита, то аутоиммунная основа любого психопатологического синдрома должна быть подвергнута дальнейшим исследованиям.
Вероятное аутоиммунное происхождение можно предположить, если у пациентов имеется подострый (≤ 3 мес) или хронический (≥ 3 мес) психопатологический синдром, проявляющийся различными кластерами симптомов, такими как измененное сознание, дезориентация, спутанность сознания, нарушение памяти, обсессивно-компульсивное поведение, психоз, кататония, нарушения настроения, тревожность, аномалии поведения (аутизм, гиперкинезия) и/или нарушения сна. Кроме того, у этих пациентов должно совпадать ≥ 1/9 кардинальных признаков, а именно наличие или недавний диагноз опухоли, двигательные расстройства (кататония, гипо- или гиперкинетические движения), неблагоприятный ответ на нейролептики или антидепрессанты, дифференциальное подозрение на злокачественный нейролептический синдром, выраженная когнитивная дисфункция, изменение сознания, судороги, зрительные галлюцинации, инфекционный продромальный период с лихорадкой, афазией, дизартрией и/или мутизмом. Более того, должен быть соблюден один из следующих критериев: (i) плеойцитоз СМЖ > 5 мкл лейкоцитов на мкл, олигоклональные полосы или интратекальный синтез иммуноглобулина G (IgG) в СМЖ, (ii) одно- или двусторонние аномалии головного мозга/ односторонние аномалии головного мозга на МРТ в пределах височной доли или гиперинтенсивные очаги за пределами лимбической системы, (iii) аномалии ЭЭГ [спайк, спайк-волна, фокальное замедление, крайняя дельта-активность, FIRDA или TIRDA (фронтальная или височная нерегулярная дельта-активность)] или (iv ) наличие сывороточных аутоантител, высокий уровень тау-белка или аномалии легких цепей динамических нейрофиламентов (Nfl), связанные с острой фазой психопатологических симптомов. Окончательное аутоиммунное происхождение психиатрических симптомов существует, если у пациентов с подострым или субхроническим вероятным аутоиммунным психопатологическим синдромом присутствует и в их спинномозговой жидкости обнаруживаются аутоантитела класса IgG.
Иммунотерапия является новой и важной темой в лечении синдромов, связанных с аутоантителами. Назначение иммунотерапии целесообразно при вероятных и окончательных, но не подозреваемых аутоиммунных психопатологических синдромах.
Среди экспертов существует консенсус в отношении терапии первой линии, включающей метилпредизолон и/или IVIG (внутривенные иммуноглобулины) и/или плазмаферез (PLEX)/иммунадсорбцию. Альтернативные методы лечения предлагаются пациентам, не отвечающим на вышеупомянутые препараты второй линии, такие как тоцилизумаб, бортезомиб или низкие дозы интерлейкина 2. Для других препаратов, которые отражают новую стратегию лечения эскалации, таких как даратумумаб, плазматические клетки, разрушающие антитела к CD38, по-видимому, облегчают клинические симптомы, но по соображениям безопасности требуются дополнительные исследования.
Добавить комментарий