Тельца Леви
Тельца Леви представляют собой сферические, интрацитоплазматические, эозинофильные нейрональные включения, содержащие аномально усеченные и фосфорилированные промежуточные белки нейрофиламентов, альфа-синуклеин, убиквитин и связанные с ними ферменты. Клиническая картина заболевания LB варьируется в зависимости от места образования LB и связанной с этим потери нейронов.
Синдромы
Описаны три основных клинико-патологических синдрома - двигательное расстройство, вегетативная недостаточность и деменция. Паркинсонизм - наиболее частое проявление болезни LB, развивающейся в среднем возрасте. У пожилых пациентов чаще встречается сочетание когнитивной, вегетативной и моторной дисфункции.
Деменция
Синуклеинопатии с деменцией и без нее включают широкий спектр заболеваний, включая болезнь Паркинсона, множественную системную атрофию, расстройство поведения во сне с быстрым движением глаз (REM) и деменцию с тельцами Леви (DLB).
Деменция с тельцами Леви
Деменция с LB (DLB) - это относительно недавно описанный клинико-патологический синдром, на который приходится до 20% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Пациенты, как правило, в седьмом и восьмом десятках лет, имеют патологию LB в корковых нейронах, а также в стволе головного мозга. Заболевание LB следует рассматривать при дифференциальной диагностике широкого спектра клинических проявлений, включая эпизодические нарушения сознания, обмороки, нарушения сна и необъяснимый делирий.
DLB - нейродегенеративное заболевание, приводящее к медленно прогрессирующему слабоумию , вплоть до смертельного исхода . Исследования распространенности показывают, что это второе по распространенности заболевание, вызывающее деменцию у пожилых людей. Неврологические данные DLB показывают широкий анатомический диапазон. Тельца Леви и связанные с ними патологии обнаруживаются от ствола головного мозга до коры и во многих случаях связаны с сопутствующей патологией - болезнью Альцгеймера . Недавний международный консорциум по DLB привел к пересмотренным критериям клинической и патологической диагностики DLB, включающим новую информацию об основных клинических признаках и улучшенные методы их оценки. DLB обычно проявляется корковыми и подкорковыми когнитивными нарушениями с более выраженной зрительно-пространственной и исполнительной дисфункцией, чем при болезни Альцгеймера. Может быть относительная сохранность памяти, особенно на ранних стадиях. Основные клинические признаки DLB включают неустойчивое внимание, повторяющиеся зрительные галлюцинации и паркинсонизм.
Основные симптомы DLB включают нарушение поведения во время быстрого сна, выраженную чувствительность к нейролептикам и низкое поглощение переносчика дофамина в базальных ганглиях при функциональной нейровизуализации. Дополнительные симптомы , которые обычно встречаются в DLB, но с меньшей специфичностью, включают повторяющиеся падения и обмороки, преходящую, необъяснимую потерю сознания, тяжелую вегетативную дисфункцию, галлюцинации в других модальностях, систематизированные бредовые идеи, депрессию, относительную сохранность структур медиальной височной доли при структурной нейровизуализации, снижение затылочной активности при функциональной нейровизуализации, заметную медленную волновую активность на электроэнцефалограмма и сцинтиграфию миокарда с низким захватом.
Лечение деменция с тельцами Леви
Лечение DLB включает фармакологические и немедикаментозные методы по поводу когнитивных, нервно-психических, моторных нарушений и нарушений сна. Эффективность терапии оценивается по ослабелению сниженной затылочной активности.
Добавить комментарий