Краниосиностоз

Что понимается под термином "краниосиностоз"? 

"Краниосиностоз" — это состояние у младенцев, при котором черепные швы преждевременно срастаются, что приводит к аномальной форме черепа. При несиндромном краниосиностозе обычно поражается только один шов. Эта форма заболевания обычно носит изолированный характер и не сочетается с другими физическими аномалиями или дисморфиями. 

Какие аномалии могут иметь место после хирургической операции по поводу краниосиностоза?

Однако она может быть связана, даже после хирургической коррекции, с различными структурными и функциональными аномалиями, такими как повышенное внутричерепное давление, доброкачественная экстрааксиальная жидкость, вентрикуломегалия , уменьшение объема мозолистого тела и червя мозжечка, а также аномальная связь головного мозга. 

Какие когнитивные нарушения наиболее часто отмечаются при краниосиностозе? 

Несмотря на то, что многие дети с краниосиностозом достигают коэффициента интеллекта в пределах среднего диапазона для общей популяции, исследования показывают , что некоторые из них могут по-прежнему сталкиваться с незначительными, но существенными когнитивными проблемами, такими как дефицит внимания , способности к речи, зрительно-пространственных и конструктивных способностей, а также зрительно-моторных функций, а также трудности в обучении и низкая успеваемость. 

Какие основные области исполнительного функционирования?

Исполнительные функции включают четыре различных области: контроль внимания, обработка информации, когнитивная гибкость и постановка целей. Эти области включают такие процессы, как распределенное внимание, рабочая память, планирование, торможение, самоконтроль и скорость обработки информации

Какую роль играют поздние по срокам операции по поводу краниосиностоза после 6 мес?

Исследователи обнаружили положительную корреляцию между более поздним хирургическим вмешательством ( после 6 месяцев) и большими трудностями в исполнительных функциях, особенно в рамках шкал, составляющих Индекс когнитивной регуляции. Это предполагает, что отсроченное хирургическое вмешательство может усугубить негативные неврологические последствия краниосиностоза, такие как нарушение мозгового кровотока, повышение внутричерепного давления и дисморфическая организация мозга, потенциально приводя к большему повреждению мозга, хотя эта связь с когнитивными функциями не была доказана. Важно отметить, что области, демонстрирующие корреляцию с возрастом на момент операции, классифицируются как «холодные» исполнительные функции. Эти функции были связаны с целостностью дорсолатеральной и вентролатеральной префронтальной коры, особенно правой нижней лобной извилины, которая взаимодействует с поясной корой и подкорковыми областями.