Терминология
Какие причины энцефалопатии Вернике?
"Энцефалопатия Вернике" – острое нейропсихиатрическое расстройство, вызванное недостаточным поступлением тиамина (витамина B1) в головной мозг. Она часто, но не всегда, встречается у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Дефицит тиамина может быть обусловлен недостаточным питанием, снижением всасывания тиамина и замедлением скорости его превращения в активный метаболит. В развитии энцефалопатии Вернике могут участвовать один или несколько из этих факторов. Энцефалопатия Вернике обратима при своевременном парентеральном введении тиамина в адекватной дозе. При отсутствии диагностики или неадекватном лечении она, вероятно, перейдет в хроническую форму – синдром Корсакова. Из этого следует, что наилучшим методом лечения энцефалопатии Вернике является ее своевременное выявление, а также адекватное лечение.
Что понимается под термином "алкогольная деменция"?
Известно, что длительное употребление алкоголя в больших количествах приводит к когнитивным нарушениям, и эти эффекты по-разному описываются в литературе как «алкогольная деменция»; «алкогольная деменция»; «алкогольно-индуцированная деменция»; когнитивные нарушения, связанные с алкоголем»; «повреждение мозга, связанное с алкоголем» (ARBD). У лиц, злоупотребляющих алкоголем и страдающих синдромом Вернике-Корсакова (WKS), обычно наблюдаются признаки повреждения головного мозга в результате как дефицита тиамина, так и нейротоксичности, вызванной алкоголем. В дополнение к этому, усиливающие эффекты дефицита тиамина и токсичности по отношению к нервной системе, вызванной алкоголем, также могут иметь глубокие и длительные последствия. Следовательно, из этого следует, что синдром Корсакова может быть более гетерогенным состоянием, чем считалось ранее
Эпидемиология
Какой процент деменции можно отнести к алкогольной деменции?
Около 10 % населения с деменцией имеет «алкогольную деменцию», и что этот показатель, вероятно, выше в районах с социально-экономической депривацией (MacRae, R., & Cox, S., 2003). Однако, Трудно точно оценить распространенность "алкогольной деменции", поскольку это «скрытая» и маргинальная группа населения, неопределенного размера, часто плохо диагностированная живущая в домах престарелых и общежитиях, и без финансовых ресурсов или доступа к специализированной оценке.
Осложнения энцефалопатии Вернике
Почему при энцефалопатии Вернике развивается синдром Капоши?
Если энцефалопатия Вернике вызвана только дефицитом тиамина, например, у военнопленных, при рвоте беременных или раке желудка, лечение малыми дозами тиамина перорально/подкожно обычно успешно, и лишь у немногих пациентов развивается синдром Саркомы Капоши. Если энцефалопатия Вегенер развивается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, ситуация сложнее, поскольку считается, что алкоголь нарушает работу систем транспорта тиамина и его утилизацию. Эти изменения означают, что для успешного лечения заболевания у лиц, злоупотребляющих алкоголем, требуются более высокие дозы тиамина, и тиамин необходимо вводить парентерально. К сожалению, синдром Саркомы Капоши часто встречается у таких пациентов (Zahr, N. et.al., 2011).
Что понимается под термином "Саркома Капоши"?
"Саркома Капоши" (ангиосаркома Капоши) — достаточно редкое заболевание, при котором на коже, а затем в лимфоузлах и внутренних органах образуются множественные злокачественные опухоли. Около половины пациентов с таким диагнозом — ВИЧ-инфицированные люди.
Патологическая анатомия синдрома Корсакова
У какой процента больных алкоголизмом выявляются патологические изменения в тканях мозга характерные для алкогольной деменции?
Исследования посмертных тканей мозга в больницах общего профиля показали, что у 1,5% всех пациентов, специально обследованных посмертно на предмет повреждений при алкогольной деменции, наблюдаются нейропатологические поражения головного мозга, характерные для этой патологии, причем, у 12,5% алкоголиков также выявляются подобные поражения головного мозга. С учетом тиамин-зависимых поражений мозжечка этот показатель возрастает до 35% (Torvik, A.,et.al., 1982).
Лечение энцефалопатии Вернике
Какая история терапии энцефалопатии Вернике?
Де Варденер и Леннокс сообщая о японских военнопленных, у которых развилась энцефалопатия Вернике, смогли дать им только среднюю дозу 2 мг тиамина путем инъекции (наибольшая разовая доза составляла 9 мг) вместе с японскими таблетками прессованных дрожжей и мармита, потому что запасы были очень ограничены. Большинство их пациентов выжили на этих небольших дозах тиамина, и в конечном итоге психические симптомы исчезли, хотя у некоторых осталась постоянная амнезия на то время, когда они были наиболее дезориентированы. Из 31 не летального случая 29 были вылечены и выздоровели. Из 25, получавших внутримышечно (в/м) тиамин, 20 резко выздоровели в течение 48 часов. Потеря памяти о недавних событиях в не осложненных случаях обычно возвращалась в течение от 2 дней до 1 недели. Во время выздоровления обильный прием риса часто вызывал временный рецидив симптомов. В одном контролируемом исследовании оценивалось влияние различных режимов дозирования тиамина на рабочую память у лиц с алкогольной зависимостью (n = 107; тиамин 5 мг; 20 мг; 50 мг; 100 мг; 200 мг внутримышечно ежедневно в течение 2 дней). Доза 200 мг оказалась значительно эффективнее дозы 5 мг (Day Е., et al. 2008). Дозы парентерального тиамина от 100 мг до 250 мг не всегда предотвращают смерть, и у 56%–84% пациентов с энцефалопатии Вернике при длительном наблюдении развивается саркома Капоши (Thomson, A. et.al., 2008).
Литература
Day, E., Bentham, P., Callaghan, R., Kuruvilla, T., & George, S. (2004). Thiamine for Wernicke‐Korsakoff syndrome in people at risk from alcohol abuse. Cochrane Database of Systematic Reviews, (1).
MacRae, R., & Cox, S. (2003). Meeting the needs of people with alcohol related brain damage: a literature review on the existing and recommended service provision and models of care. Stirling: Dementia Services Development Centre.
Thomson, A. D., Cook, C. C., Guerrini, I., Sheedy, D., Harper, C., & Marshall, E. J. (2008). Wernicke's encephalopathy:‘Plus ca change, plus c'est la meme chose’. Alcohol & Alcoholism, 43(2), 180-186.
Torvik, A., Lindboe, C. F., & Rogde, S. (1982). Brain lesions in alcoholics: a neuropathological study with clinical correlations. Journal of the neurological sciences, 56(2-3), 233-248.
Zahr, N. M., Kaufman, K. L., & Harper, C. G. (2011). Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nature Reviews Neurology, 7(5), 284-294.
Добавить комментарий