Амнезии и деменции
Пациенты с поражением гиппокампа - ценнтральной части лимбической системы демонстрируют выраженные нарушения памяти ( Markowitsch , 2009). Некоторые различия клинической симптоматики зависят от местапатологического очага, его размеров и источника поражения. Общие признаки глобальной амнезии заключаются в том, что пациенты неспособны запомнить (кодировать), построить ассоциации, сохранить и воспроизвести новую информацию ( антероградная амнезия). Кроме того, в ряде случаев пациенты не могут восстановить в памяти события , предшествовавшие поражению мозга ( "временное закрытие") - ретроградная амнезия. При этом память на отдаленные события остается сохранной. Пациенты , которые поддверглись билатеральной резекции медиальной части височной доли ( оперативная терапия фармакологически резистентной эпилепсии) демонстрируют классический пример "чистой" глобальной амнезии. Таким образом , несмотря на выраженность нарушений краткосрочной памяти , долгосрочная память и инсайт ( понимание) остаются сохранными. Снижение инсайта может быть связано с конфабуляциями ( спонтанными рассказами о событиях , которые на самом деле не происходили) у пациентов с диэнцефальной амнезии, развившейся в результате повреждения мамиллярных тел , талмамических ядер и их взаимосвязей. В частности, конфабуляции встречаются при синдроме Корсакова у больных хроническим алкоголизмом , особенно , если патологическое повреждение касается активности медиальной орбито - фронтальной области и переднего цингулярного кортекса. Так например, у пациента , страдающего хроническим алкоголизмом с клиническими симптомами продолжительных конфабуляций при проведении простой фотонной эмиссионной компьютерной томографии выявляется гипоперфузия передних и медиодорсальных таламических ядер, передней части поясной извилины и орбитофронтального кортекса ( Berson et.al., 1996). После лечения и исчезновения конфабуляций даннное исследование может зафиксировать нормализацию перфузии орбитофронтального кортекса и переднего цингулата . Передние и медиодорсальные таламические ядра при этом могут сохранять признаки гипоперфузии , а пациент страдать от глубокой амнезии ( Schneider , 2008). У пациентов с васкулярным поражением зрительного бугра расширение повреждения на мамиллярно - таламическиий тракт является лучшим предиктором выраженного дефицита памяти. У пациента с коллоидной кистой третьего желудочка , хирургическое удаление опухоли может повредить форникс и в результате этого развиться антероградная амнезия, в то же время она не будет настолько сильно выражена , как у больных с диэнцефальной патологией ( Aggleton , 2008). Другие формы гиппокампоцентрического нарушения памяти сопровождающиеся нарушениями памяти могут быть ассоциированы с повреждением заднего парагиппокампального кортекса , ретросплениального цингулярного кортекса и заднего прекунеуса. Эти пациентыв , помимо нарушений памяти демонстрируют трудности при ориентации в пространстве, они также не могут правильно обработать информацию о ключевых ориентирах в знакомой и незнакомой окружающей обстановке. Редуцированный метаболизм ретросплениального кортекса может привести к умеренно выраженному нарушению когнитивных функций ( Nestor et.al., 2003) и ранним симптомам болезни Альцгеймера ( Minoshima et.al., 1997). Последние исследования, проведенные с помощью комбинированной кортикальной морфометрии и диффузионной визуализацию кортикального и белого вещества вэтих регионах ( Acosta - Cabronerj et.al., 2010). Сравнительные исследования соседних областей : парагиппокампальной, задней части цингулярной извилины , прекунеуса также продемонстрировали быстрое нарастание атрофии у пациентов с ранними признаками болезни Альцгеймера ( носители аутосомальной доминантной мутации) ( Scahill et.al., 2002). Редуцированная фракционная анизотропия была также выявлена в цингулуме, гиппокампе, задней части мозолистого тела у когнитивно интактных субъектов с повышенным генетическим риском развития деменции ( носители APOE 4) ( Persson et.al., 2006). Предварительные исследования позволили предположить , что диффузные изменения при нейродегенеративных расстройствах , вероятно, отражают выраженность патологии белого вещества. Xie et.al.. ( 2005) сообщили о достоверной позитивной корреляции между редукцией фракционной анизотропии , атрофиии гиппокампа и снижение покзателей при мини - ментальной оценке статуса пациентов с болезнью Альцгеймера. У трансгенных мышей с моделью повышенной экспрессией бета - амилоида предшественника протеина выявили корреляцию симптомов болезни Альцгеймера с патологией белого вещества ( Song et.al., 2004). У человека Englund et.al. ( 2004) проведя параллельные постмортальные нейропатологические исследования и квантифицированную фракционную анизотропию мозгга двух пациентов с деменции , обнаружил , что степень патологии белого вещества коррелирует с низким уровнем фракционной анизотропии оценки в 16 регионах мозга. Редукция сигнала при фракционной анизотропии при болезни Альцгеймера может отражать аксональную дегенерацию белого вещества и уменьшение миелина при нейрональной дегенерации корковых нейронов. При болезни Альцгеймера распространение патологического процесса на ольфакторную зону ( орибитофронитальнаая область - миндалина) ассоциируется с клинической манифестацией семантического дефицита , нарушениями речи, изменениями личности и другими симптомами нарушения поведения ( агрессия, рассторможенность и др.). ), которые не выражены , если патология ограничена центральной областью гиппокампа. В височном варианте лобно - височной деменции и семантической деменции выявляются изменения белого вещества ( Borroni et.al., 2007; Agosta et.al., 2010), включая ольфакторную область в первую очередь , патология белого вещества центральной области гиппокампа возникает позже по мере прогрессирования болезни и нарушении таких когнитивных функций как память и пространственная ориентация.
Височная эпилепсия
У пациентов с унилатеральной височно - долевой эпилепсией имеет место диффузное повреждение трактов лимбического белого вещества , в частности, как форникса ( Concha et.al., 2005) и унцинатного пучка ( uncinate fasciculus ) ( Diehl et.al., 2008) 2008) , котрое распространяется контрлатерально от стороны существования эпилептического очага. При височно - лобной эпилепсии пациенты с мезиальным гиппокампальным склерозом , отмечается снижение фракционной анизотропии волокон форникса , в частности, редукция диаметров аксонов и миелиновой оболочки ( Concha et.al., 2010). Диффузные изменения в левом унцинатном пучке коррелируют с выраженностью дефицита реакции на поздние компоненты отсроченного сигнала ( Diehi et.al., 2008). Предварительные результаты исследований позволили предположить, что у пациентов с височно - долевой эпилепсией поддвергнувшихся оперативному лечению , пре - операционная трактография показывает оценку латерального паттерна височных трактов и может быть предиктором дефицита обозначений - наименований ( naming deficits) после операции ( пациенты с поражением левой височной доли демонстрирует более нагативные постоперативный дефицит) . У некоторых пациентов с височно долевой эпилепсией симптомы нарушенного поведения напоминают признаки синдрома Kluver - Bucy . У детей с височно - долевой эпилепсией простая - фотонная эмиссонная компьютерная томография выявляет гипоперфузию в базальных ганглиях и соседних фронтальных и височно лимбических регионах. Некоторые случаи височно долевой эпилепсии проявляются синдромом Geschwind , характеризующимся изменениями личности с необычными влечениями , например, графоманией и тщательным выведением букв ( гиперграфия), чрезмерой и обстоятельной речью, наполненной деталями , вязкостью мышления , глубокими когнитивными и эмоциональными переживаниями ( морального содержания) , нарушенной сексуальностью, обычно проявляющейся снижением сексуального влечения и повышенной религиозностью ( Waxman , Geschwind , 1974).
Антисоциальное поведение
Личностные расстройства ( психопатии) характеризуются эмоциональной безчувственностью и антисоциальными чертами характера, что связано с криминальным поведением и его рецидивами ( Hare et.al., 1999). Ряд авторов отмечали случаи приобретенной социопатии после травмы лобной доли ( Damasio et.al., 1994) , орбитофронтального кортекса и других регионов префронтального коры . Орбитофронтальный кортекс играет важную роль в процессах обучения , особенно фиксации стимулов, связанных с наказанием, у психопатов подобное бучение часто нарушено ( Budhani et.al., 2006) , как и у молодых людей с чертами психопатии . При этих личностных расстройствах выявляется редукция серого вещества в префронтальном кортексе ( Raine et.al., 2000) и уменьшения метаболизма глюкозы ( Raine et.al., 1997) , а также отмечается нарушение активации орбитофронтального кортекса при аверсивном обусловливании ( Veit et.al., 2002).
Добавить комментарий