Неврология + психиатрия + нейробиология + нейропсихология = нейропсихиатрия

     Болезни с их этиологией и патогенезом несомненно имеют биопсихосоциальную  основу, они  сами по себе "приходят" не к врачам, а к пациентам, а процессы, с помощью которых пациенты обнаруживают, описывают и обдумывают свои симптомы, носят исключительно "психологический характер".

    Нейробиология, неврология , психиатрия и нейропсихология  фокусируются на функциях и нарушениях одного органа - мозга и нелепо разделять эти специальности при оказании помощи больным невролога или психиатра. Основными целями традиционного «неврологического обследования» могут быть элементарные двигательные и сенсорные процессы, но любая адекватная оценка «функции мозга» должна учитывать поведение больного , а также состояние его аффективной и когнитивной сфер. Предположение о том, что только небольшая часть  неврологических расстройств имеет явное психологическое или "психиатрическое" выражение - почти наверняка неверно и , конечно, ограничено. Психопатологическая симптоматика и когнитивные нарушения являются правилом, а не исключением среди пациентов с нарушениями центральной нервной системы (ЦНС), которые попадают в поле зрения невролога  и , наоборот  , все психические расстройства имеют в той или иной степени выраженности неврологическую симптоматику. 

      Как постоянный читатель моего Блога давно понял, что  на самом деле я не пытаюсь научить вас, как «спасать» неврологических пациентов от психиатров или наоборот : напротив, полагаю, что как психиатры, так и неврологи могут  выиграть, делясь и обмениваясь своими  навыками между собой , а в идеале - интегрируя их в одном профессионале , специализирующимся на болезнях мозга с первых курсов института.

      Нейропсихиатрические расстройства  зависят, среди прочего, от: этиологии , патогенеза , темпа своего развития; регионов мозга, которые они поражают;  вовлеченных в патологический процесс систем нейротрансмиттеров и различных индивидуальных особенностей пациента от его личности до  возраста, пола и "социальный фона".

     Острый патологический процесс , спровоцированный, например, травмой, нарушением обмена веществ, лекарствами и инфекциями, особенно связан с «галлюцинаторно - бредовыми» или спутанными состояниями  ( синдромы помрачения сознания ) с выраженным ухудшением внимания, в то время как медленно прогрессирующие болезни чаще всего ответственны за «хронические мозговые синдромы».», например, такие , как деменция.

      Регион поражения мозга хорошо проявляет себя в контрасте между кортикальными и подкорковыми паттернами когнитивных нарушений причем , патологии в определенных областях мозга связаны с конкретными созвездиями "психологических" и "психопатологических" нарушений; например, инсульт в правом полушарии вызывает манию чаще, чем в левом полушарии, а повреждение орбито - фронтальной коры особенно связано с дезингибированным ( рассторможенным ) поведением.

      Вовлеченные в патологический процесс системы нейротрансмиттеров постоянно напоминают нам о единестве неврологии и психиатрии. Обычно мы фиксируем относительно выраженное  истощение ацетилхолина при ранней форме болезни Альцгеймера, что  послужило основанием для разработки современного, умеренно эффективного, лечения этого расстройства, а депрессия при болезни Паркинсона связана с вовлечением серотонинергической и норадренергической нейротрансмиссии в дополнение к классическому дофаминергическому дефициту,  хорошо известному при этом нейродегенеративном заболевании.

       Многие из наследственных заболеваний центральной нервной системы имеют как "психические", так и традиционно «неврологические» проявления. Это хорошо известно например, при болезни Хантингтона, которая обычно ассоциируется с депрессией, апатией и агрессией,  иногда связана с психозом, обсессивно-компульсивным расстройством и стремлением к самоубийству; эти признаки, или преимущественно подкорковая деменция болезни Хантингтона, могут предшествовать или даже затмить неврологическую симптоматику ассоциированной хореи. Болезнь Вильсона - Коновалова проявляется в первую очередь психопатологическими  симптомами, включая изменение личности, расстройство настроения, психоз и когнитивные нарушения, фиксируемые  примерно в одной трети случаев. Острая перемежающаяся порфирия может вызвать острый психоз, часто связанный и сопровождающийся болями в животе.

     Исследования показывают, что психопатологическая симптоматика также встречаются довольно часто при многих наследственных расстройствах, которые считаются строго «неврологическими», например, наследственный спастический парапарез и наследственная спиноцеребеллярная атаксия. Оба расстройства могут быть связаны с «лобной симптоматикой» , предположительно потому, что в патологический процесс здесь включены префронтальные регионы или мозжечок, вовлеченные, как известно,  в реализацию,  так называемых,  исполнительных функций. Мозжечок связан конкретно с «когнитивно-аффективным синдромом мозжечка», предполагаемой комбинацией изменения личности, нарушения зрительной памяти и слабо выраженного дефицита речи.

       Метахроматическая лейкодистрофия, например, вызванная дефицитом лизосомального фермента арилсульфатазы-А (АСК), приводящего к демиелинизации в периферическом и центральном белом веществе, имеет инфантильную, ювенильную и взрослую формы. Поражение периферических нервов и моторная дисфункция характеризуют первоначальное проявление инфантильной и ювенильной форм. В более редкой взрослой форме преобладают когнитивные и психопатологические симптомы , и у пациентов может иметь место деменция или психоз. Последнее, в частности, может быть связано и с началом в подростковом возрасте и обычно включает слуховые галлюцинации, сложные формы бреда , неуместный аффект или странное поведение. Диагноз шизофрении или иногда мании может сохраняться в этом случае в течение многих лет до появления моторной дисфункции, пирамидальной или экстрапирамидальной симптоматики , возникновения судорожного синдрома  и даже тогда, когда поражение периферических нервов становятся явно очевидными. Предполагается, что здесь возникают из-за лобно-подкоркового "разъединения", вызванного демиелинизацией, но, тем не менее, возраст должен быть в данном случае дополнительно определяющим фактором, так как сходная картина демиелинизации наблюдается при всех трех формах заболевания.

     Дегенеративные расстройства ЦНС обычно связаны с психопатологической симптоматикой. В некоторых случаях - например, лобной вариант лобно-височной деменции (fvFTD) - эти симптомы являются наиболее характерным проявлением дегенеративного процесса. Напомню читателю моего Блога , что лобно-височная деменция (FTD) составляет 10–15% случаев деменции, возникающей в возрасте до 65 лет. Некоторые случаи это йпатологии являются семейными. FvFTD часто первоначально попадает в поле зрения психиатра, при этом последний имеет дело с пациентов , у которого появилась аффективная упложенность , безразличие и эгоцентричность. Некоторые пациенты становятся инертными, другие испытывают беспокойство , что приводит к диагнозам депрессии или тревожного расстройства. Пренебрежение внешним видом и гигиеной, повышенное настроение, расторможенность и плохое мышление могут привести к ошибочной диагностике расстройства личности, алкоголизма или гипомании; отметим, что галлюцинации и бред здесь имеют место  у 20% пациентов. Вариант FTD с поражением височной доли чаще всего сопровождается «семантической деменцией», синдромом прогрессирующей трудности с нахождением слов, утратой способности понимать речь окружающих , истощением концептуальных знаний (очевидно при проведении невербальных и вербальных тестов) и ухудшением способности к распознаванию того или иного  объекта. Перечисленная выше симптоматика типична для поражения левой височной доли , а если правая височная доля поражена сильнее, просопагнозия (нарушение распознавания лица) и "потеря знаний о людях" могут быть особенно заметными. Выделяют две другие клинические разновидности FTD: «прогрессирующая нефлюазная афазия» возникает у пациентов с дегенерацией перисильвиевых структур, в том числе инсулы, нижней лобной и верхней височной долей; «FTD с заболеванием двигательных нейронов» представляет собой сочетание лобного варианта FTD или прогрессирующей афазии с признаками заболевания двигательных нейронов ( обычно особенно влияет на речь и глотание ) и проявляется "бульбарным типом" поражения. 

        Когнитивные нарушения - вызванные широко распространенной подкорковой ишемией, множественными инфарктами или «стратегически размещенным» единичным инсультом - проявляются изменением личности, аффективной симптоматикой  и иногда психозом, что представляет собой важные психоневрологические последствия инсульта. Очаговые расстройства поведения, вызванные церебральной ишемией, могут имитировать «функциональное» расстройство. Ошибочный диагноз имеет место примерно у трети пациентов с острым инсультом и иногда является его наиболее заметной особенностью. 

         Большинство воспалительных и инфекционных расстройств ЦНС могут иметь психопатологическую симптоматику  . Например, рассеянный склероз (MS) иногда оказывается причиной прогрессирующего когнитивного нарушения во взрослом возрасте. MS также может проявляться усталостью, депрессией, манией или даже психозом. Интересная гипотеза о том , что рассеянный склероз  может предрасполагать к «истерическим» проявлениям, имитирующим «функциональное» неврологическое расстройство, часто поднималась, но никогда не получала неопровержимого подтверждения.  Системная красная волчанка (SLE) особенно связана с преходящей энцефалопатией - «волчаночным психозом». Во всем мире слабоумие, ассоциированное с ВИЧ, считается частой причиной коварной подкорковой деменции: апатия и социальная изоляция могут быть здесь наиболее заметными признаками, омрачающими жизнь пациента в дополнении к забывчивости и прогрессирующему нарушению состояния когнитивной сферы. Вариант болезни Крейтцфельда-Якоба (CJD) является особенно ярким напоминанием об  единстве неврологии и психиатрии. Первоначальными симптомами этой трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии обычно являются психические расстройства, особенно тревога или депрессия.  Боль в конечностях или покалывание умеренно распространены на ранних стадиях заболевания. Через несколько месяцев, как правило, появляются когнитивные симптомы, вызывающие трудности  на работе, а также различные неврологические симптомы, включая пирамидные, экстрапирамидные и мозжечковые признаки поражения и миоклонус. Расстройство развивается медленнее, чем спорадическая CJD, со средней продолжительностью до смерти в пределах 14 месяцев.

       Связь между медленно растущими опухолями лобной доли, аносмией и изменением личности является одной из наиболее известных в "поведенческой неврологии". Диффузно-инфильтрирующие опухоли могут также иметь психопатологическую симптоматику  и иногда пропускаются при  нейровизуализации на начальном этапе заболевания. Паранеопластический лимбический энцефалит, чаще всего ассоциирующийся с мелкоклеточной карциномой легкого и антинейрональными антителами , обычно вызывает глубокий амнестический синдром, но психопатологические симптомы иногда здесь выходят на первый план.

        Бред Капгра ( Capgras)  («иллюзия sosies») - это убеждение, что родственник или друг был заменен самозванцем, который точно напоминает оригинал. Бред Capgras может возникать при параноидальной шизофрении, но и быть связанным с признаками органического заболевания головного мозга (в 25–40% случаев), включая деменцию, травму головы, эпилепсию и цереброваскулярное заболевание. Предполагается, что этот синдром возникает в результате разъединения волокон  веретенообразной области распознавания лица правой височной доли от лимбической системы, нарушая тем самым обычный эмоциональный отклик на знакомые лица.

       Бред Фреголи ( вариант синдрома ошибочной идентификации ) назван в честь известного итальянского актера Леопольдо Фреголи, который был великим иммитатором. Предполагается, что в этом состоянии преследователь использует несколько маскировок, так что, несмотря на то, что несколько разных людей вокруг пациента были признаны , им как имеющие различную внешность, все они, как полагает больной , представляют одного знакомого человека, который стремится причинить вред пациенту. Как и в случае с бредом  Капгра, здесь существует связь с патологией правого полушария, хотя о бреде Фреголи также сообщалось при бифронтальным повреждении.