Некоторые дети с диагнозом расстройство аутистического спектра (ASD) демонстрируют признаки нарушения энергетического метаболизма. Дефицит карнитина наблюдался у некоторых пациентов с диагнозом ASD. Карнитин необходим для использования жирных кислот митохондриями. Митохондриальная дисфункция у пациентов с диагнозом ASD подтверждена методами нейровизуализации, включая сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и спектроскопии ядерного магнитного резонанса (ЯМР). Кроме того, в нескольких клинических исследованиях были обнаружены некоторое нарушение митохондриальной энергии у больных с диагнозом ASD.
У пациентов с диагнозом ASD, один из предложенных подходов к лечению представляет собой введение сопутствующих факторов митохондриальной дыхательной цепи для усиления митохондриальной функции. Такая стратегия использует стимуляцию ферментативной активности путем подачи прекурсоров или кофермента и альтернативных субстратов. Левокарнитин (L-карнитин) является одним из вариантов такого лечения.
L-карнитин является молекулой-носителем , используемым для переноса длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю митохондриальную мембрану. . L-карнитин представляет собой белый кристаллический гигроскопичный порошок. Он легко растворим в воде, горячем спирте и нерастворим в ацетоне. L-карнитин является естественным веществом, необходимым для энергетического метаболизма млекопитающих. Самые высокие концентрации карнитина встречаются в красных мясных и молочных продуктах. Показано, что в скелетной и сердечной мышцах, где жирные кислоты являются основным субстратом для производства энергии он способствует проникновению длинноцепочечных жирных кислот в клеточные митохондрии, тем самым обеспечивая субстрат для окисления и последующего производства энергии.
L-карнитин предлагается в жидком препарате Wellness Pharmacy (Birmingham, AL, USA) с использованием специальной формулы, содержащей: 100 мг L-карнина / мл с неактивными ингредиентами метилцеллюлозы, стевиозида (стевии), ароматизатора мандарина и консервированных средств, вода (содержащая метилпарабен и пропилпарабен). Рекомендуемая начальная доза 50 мг L-карнитина на кг веса тела в день (половина общей дозы, вводимой утром и половина общей дозы, вводимой вечером), описанна в упаковке для CARNITOR ®(Sigma-Tau Pharmaceuticals, Inc., Gaithersburg, MD, USA). Режим дозирования жидкого препарата в общей сложности 0,5 мл на кг веса тела в день (вводится 0,25 мл на кг веса тела утром и 0,25 мл на кг веса вечером).
Значительное увеличение общего количества и свободного карнитина в плазме наблюдается среди пациентов, получавших L-карнитин по сравнению с плацебо. Этот режим лечения усиливает способность к физической и когнитивной активности за счет снижения усталости и улучшения когнитивных функций.
Положительные эффекты карнитина, как полагают, обусловлены его стимулирующим эффектом на синтез ацетилхолина, за счет увеличения экспорта ацетильных фрагментов из митохондрий в цитозоль . Кроме того, было обнаружено, что введение карнитина в нервные клетки влияет на их дифференцировку. Наконец, были сообщения об ингибировании активности белковой киназы С пальмитоилкарнитином, а также корреляция его уровня с процессом синтеза церамида указывают на участие производных карнитина в регуляции путей передачи сигналов. Карнитин способствует экспрессии и переносу на мембраны белка B-50 (названный также GAP-43 или нейромодулином) - белок, который, как известно, участвует в развитии нейронов, нейрогенезе, нейропластичности и нейротрансмиссии.
Добавить комментарий