Опубликовано
Болезнь Паркинсона (PD) и деменция с тельцами Lewy (DLB) входят в число синуклеинопатий человека, которые выражаются в иммунореактивных нейрональных и / или глиальных агрегаций альфа-синуклеина, а также прогрессирующей потерей нейронов в отдельных областях мозга (например, дофаминергическая черной субстанции и вентральной тегментальной области, а также холинергических педункулопонтийных ядрах ). Несмотря на ряд исследований патологии ствола головного мозга при PD и DLB, в настоящее время нет информации о наличии иммунореактивных включений альфа-синуклеина (a) в ядра краниальных нервов , предмозжечкового, вестибулярного и глазодвигательного ( окуломоторного ) ствола мозга и волоконных путей ствола мозга и олигодендроцитов.
PD и DLB-связанные альфа-синуклеиновые иммунореактивные агрегаты включают: 1) тельца Леви (LB) в нейрональном перикарье , 2) нейриты Леви (LN) в нейронных процессах и 3) спиральные тела (СВ) в пораженных олигодендроцитах.
При предполагаемой распространенности 200-300 больных на 100 000 человек , PD представляет собой второе наиболее распространенное нейродегенеративное заболевание человека . Наряду с кардинальными симптомами (т.е. гипо- / брадикинезией, своеобразной походкой и постуральной нестабильностью, ригидностью, тремором покоя, односторонним началом, ответом на терапию L-допой). Пациенты PD также могут страдать от мозжечковых, вестибулярных, окуломоторных дисфункций, дисфагии, беспокойства в ногах, сенсорных дисфункций, вегетативных расстройств и депрессии. Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона может развиться синдром деменции (например, болезнь Паркинсона с деменцией, PDD).
С оценкой распространенности 100 больных на 100.000 человек DLB также представляет собой частую синуклеинопатию у и является вторым наиболее распространенным синдромом дегенерации у пожилых людей после болезни Альцгеймера. Основные нейропсихиатрические симптомы DLB постепенно прогрессируют и изменяют когнитивную сферу и сознание, а также проявляются повторяющимися визуальными галлюцинациями в сочетании с PD-подобным экстрапирамидным синдромом . Дополнительные симптомы DLB могут включать в себя: частые падения и синкопы, вегетативные дисфункции, нарушения поведения, сна REM - фазы, нарушения исполнительной функции, дальнейшие дисфункции зрительной системы, бред и депрессию, а также усиление чувствительности к нейролептикам и снижение чувствительности к L-допе . Клинически диагноз DLB ставится тогда, когда деменция является преобладающей, проявляется как ранний симптом болезни и предшествует PD-подобным соматомотрным дисфункциям по меньшей мере на один год.
Прогрессирующая потеря дофаминергических нейронов в компактной части черной субстанции и широкое распространение иммунореактивных LB и LN альфа-синуклеинов в центральной и периферической нервной системе в настоящее время рассматриваются как неврологические признаки болезни Паркинсона. Предсказуемая хронологическая последовательность прогрессирования распространения болезни с увеличением выраженности патологии головного мозга и восходящей прогрессией является основой для предполагаемой патологии "промежуточной системы" мозга, связанной с PD. Согласно этой "промежуточной системе" нейронные LB и LN впервые появляются в дорсальном моторном вагусном ядре и промежуточной ретикулярной зоне продолговатого мозга. Оттуда патологический процесс принимает восходящий курс, достигает отдельных ядер в понтомедуллярном переходе (то есть большое ядро шва и гигантоцеллюлярное ретикулярное ядро) и моста (locus coeruleus), а затем воздействует на средний мозг , дофаминергическую черную субстанцию, базальный передний мозг, амигдалу, таламус и гипоталамус, и в конечном итоге также поражает все церебральные алло- и неокортексы.
Добавить отзыв