1.
Какая распространенность полинейропатий?
Полинейропатии (периферические нейропатии) являются наиболее распространенным типом расстройства периферической нервной системы у взрослых, особенно у пожилых людей, с предполагаемой распространенностью 5–8% в зависимости от возраста (Hanewinckel, R., et.al., 2016).
Какие основные мишении полиневропатий?
Стоит проводить различие между вредными агентами, которые в первую очередь атакуют нейроны, т. е. мотонейрон или нейрон дорсального ганглия, и теми, которые нарушают процессы в нервном волокне (аксон и шванновские клетки). Последние подразделяются на эффекты на эпи- и эндоневральные кровеносные сосуды (васкулит, периферическая артериальная окклюзионная болезнь), медуллярные оболочки и перехваты Ранвье (демиелинизация, блокада проводимости), а также аксоны. Механизмы повреждения аксонов, в свою очередь, разнообразны, в связи с чем нарушения аксонального транспорта рассматриваются как наиболее распространенные механизмы повреждения при приобретенных и наследственных невропатиях (Prior, R., et.al., 2017).
2.
Какие причины возникновения полиневропатии?
Диабет является наиболее распространенной причиной полиневропатии в Европе и Северной Америке. Алкогольная полинейропатия имеет распространенность 22–66% среди лиц с хроническим алкоголизмом. Из-за растущей распространенности злокачественных заболеваний и использования новых химиотерапевтических препаратов невропатии, вызванные химиотерапией, приобрели особое клиническое значение; их распространенность часто утверждается в 30–40%, с высокой вариабельностью в зависимости от используемых препаратов и режима лечения. Полинеdропатия также может возникнуть по генетическим причинам или в результате дефицита витаминов или передозировки, воздействия токсичных веществ и препаратов, а также различных иммунологических процессов. Однако, этиология остается неясной в 30% случаев всех полиневропатий. Большая часть этих случаев- "криптогенная сенсорная полиневропатия" с хорошим прогнозом (Pasnoor, M., et.al., 2013).
Какие невропатии встречаются чаще всего?
Из-за пандемии преддиабета и диабета диабетическая нейропатия является наиболее частой полиневропатией в Европе и, вероятно, во всем мире. Согласно рекомендациям по лечению диабета у взрослых, распространенность диабетической нейропатии составляет 8–54% при диабете 1 типа и 13–46% при диабете 2 типа (Khan, C.,, et.al., 2012). В патогенезе диабетической нейропатий: нарушения микроциркуляции, митохондриального и липидного обменов, активация альтернативных метаболических путей, образование нейротоксичного гликированного белка. Наиболее распространенной формой является дистальная симметричная полневропатия, которая начинается с сенсорных симптомов (онемение, парестезия) или в форме невропатии мелких волокон (боль, потеря температурной чувствительности). Если клиническая картина и электронейрография не позволяют поставить диагноз, рекомендуется QST, возможно, кожная пункционная биопсия или функциональное диагностическое тестирование автономных нервных волокон. Несмотря на то, что двигательные дефициты могут возникать на поздних стадиях дистальной симметричной диабетической невропатии, они доминируют при других формах, то есть мононевропатиях, таких как окуломоторный парез или диабетическая амиотрофия/плексопатия. В редких случаях острые болезненные и автономные невропатии, ранее известные как инсулиновый неврит, возникают в начале интенсивной инсулинотерапии.
В чем заключается спецификак алкогольной невропатии?
Распространенность алкогольной полиневропатии среди хронических алкоголиков составляет 22%–66%. Продолжительность злоупотребления алкоголем и количество потребляемого алкоголя за всю жизнь представляют собой два наиболее важных фактора здесь. Дельта-алкоголики страдают сильнее, чем эпизодические, а женщины — более часто и выраженно, чем мужчины (Chopra, K., & Tiwari, V., 2012). В патогенезе алкогольной полиневропатии играют роль сочетание недоедания, например, в отношении витаминов группы В, прямого токсического воздействия алкоголя и продуктов его распада, таких как ацетальдегиды. Тесты функции печени и уровни трансферрина с дефицитом углеводов обычно повышены. Макроцитоз также обычно присутствует. Первоначально наблюдаются нарушения чувствительности с нейропатической болью и без нее., затем могут появиться преимущественно дистальный парез и вегетативная дисфункция. Нейрографически наблюдается аксональная сенсомоторная невропатия. Нейропатологически особенно поражаются тонкие нервные волокна, что объясняет сопутствующую боль.
В чем особенности нейропатии, вызванной химиотерапией?
Нейропатия, вызванная химиотерапией, является наиболее частым неврологическим побочным эффектом противоопухолевой терапии цитостатиками, такими как производные платины, алкалоиды барвинка, таксаны, ингибиторы протеасомы, а также современные терапии на основе антител. Распроостраненность варьируется в зависимости от используемых веществ и схем, а также от типа оценки и составляет 10–90 % или 30–40 % (Staff, N.et.al. 2017). Эта невропатия обычно начинается с симптомов сенсорного дефицита и боли в течение первых двух месяцев терапии и может стабилизироваться или исчезнуть после прекращения лечения. В то время как, например, острые нейротоксические явления, вызванные оксалиплатином, обратимы у 60–80% пациентов в течение 2–3 дней после введения, стойкие структурные повреждения спинномозговых ганглиев и периферических нервов развиваются в 73% случаев с увеличением продолжительности лечения (Avan, A., et.al., 2015).
Какие симптомы отличают невропатию, обусловленную дефицитом витамина В6 и В12?
В случае дефицита витамина B12 может возникнуть подострая клиническая картина, включающая покалывающую парестезию стоп, сенсорную атаксию и гипестезию. Парез встречается редко. При отсутствии лечения могут развиться атрофия зрительного нерва, депрессия или деменция (Kumar, N., 2014). Дефицит витамина B6 может вызвать подострую сенсомоторную полиневропатию.
Как часто полиневропатия сопровождается болью?
Около половины всех случаев полиневропатии связаны с болью. Поскольку полинейропатии могут иметь множество причин и сопутствующих расстройств, практически врачи всех специальностей контактируют с пациентами с полиневропатией. Нейропатическая боль вызвана спонтанной активностью и сенсибилизацией поврежденных аксонов, опосредованной сверхактивными натриевыми каналами, а также действием воспалительных медиаторов и факторов роста.Из-за постоянного притока ноцицептивной информации в спинной и головной мозг там может возникать явление центральной сенсибилизации - в дополнение к неспособности тонического и фазического эндогенного торможения боли (Birklein, F.,et.al., 2016). Поскольку, следовательно, механизмы нейропатической боли принципиально отличаются от механизмов ноцицептивной боли, необходимы специальные подходы к лечению.
Какие синдромы включены в термин "полиневропатии"?
Дистальный симметричный сенсомоторный синдром является наиболее часто наблюдаемым клиническим проявлением. В зависимости от типа вовлеченного нервного волокна основным фокусом могут быть либо сенсорные, либо моторные, либо вегетативные симптомы. Затем проводится дальнейшее различие между "негативными симптомами", такими как парез или нарушение чувствительности, и "позитивными симптомами", такими как фасцикуляции, мышечные спазмы или боль.
Почему при диагностике полиневропатий особое значение имеет оценка ее динамики?
Важным параметром является динамика течения заболевания, которая варьируется от острой (например, синдром Гийена-Барре) до подострой (например, васкулит), хронической (например, сахарный диабет) и высокохронической (например, наследственные невропатии).
Какие выделяют методы объективной диагностики полиневрапатий?
В случае предполагаемой воспалительной этиологии может потребоваться анализ спинномозговой жидкости. Биопсия нерва показана только при умеренной/тяжелой прогрессирующей невропатии в случаях, когда менее инвазивные методы пока не смогли поставить диагноз. Биопсия позволяет дифференцировать демиелинизирующее и аксональное повреждение, а также обнаружить воспалительные клетки или амилоид (Sommer, C, et.al., 2010). В случае подозрения на нейропатию мелких волокон дисфункция, связанная с которой, не поддается обнаружению при клинической электрофизиологии, указывается на количественное сенсорное тестирование (QST) и/или биопсию кожи. Здесь снова требуются лабораторные исследования для определения этиологии.
С какими заболеваниями периферической нервной системы следует дифференцировать полиневропатии?
Необходимо проводить различие между полирадикулоневропатией с проксимальным и дистальным поражением ствола и черепных нервов и асимметричной мононевропатией, при которой одновременно или последовательно поражаются различные нервы.
3.
Какие варианты лечения предложены для устранения полинейропатии?
Основной целью диагностики полинейропатий является быстрое и надежное определение необходимости экстренного вмешательства (синдром Гийена-Барре, васкулит), а также поддающихся лечению этиологий (воспалительных, эндокринных, токсических, нутритивных, опухолевых). Варианты лечения зависят от причины, которая, следовательно, должна быть выявлена как можно точнее с помощью соответствующей диагностической оценки. Нейропатическую боль можно лечить симптоматически с помощью лекарств. Физические упражнения, физиотерапия и эрготерапия также могут быть полезны в зависимости от симптомов пациента и функциональных дефицитов
Почему важно быстро распознать и начать лечение синдрома Гийена -Барре?
Пациент, жалующийся на восходящий паралич после желудочно-кишечной или респираторной инфекции, с большой вероятностью имеет синдром Гийена-Барре , который требует неотложной госпитализации и, во многих случаях, интенсивной терапии. В дополнение к быстро восходящему тетрапарезу, этот острый полирадикулоневрит, с частотой 1–2/100 000 случаев в год, может вызывать тяжелые нарушения сердечной проводимости, а также недостаточность дыхательных мышц. Лечение этой аутоиммунной невропатии включает тщательное наблюдение, поддерживающие меры и введение внутривенных иммуноглобулинов (IVIg) или плазмафереза (Willison, H. J.,et.al., 2016). В отличие от синдрома Гийена-Барре, который, по определению, достигает своего надира через 4 недели, хроническая воспалительная полирадикулоневропатия является хроническим аутоиммунным заболеванием, которое развивается в течение периода не менее 8 недель. Ее клиническая картина состоит из симметричной, в первую очередь моторной полирадикулоневропатии со слабостью как дистальных, так и проксимальных мышц, арефлексией, парестезией и сенсорными дефицитами. Диагноз ставится на основании клинической картины, электрофизиологических признаков демиелинизации, необязательных критериев спинномозговой жидкости с менее чем 10 лейкоцитами/мкл и повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости, а также обнаружения демиелинизации с помощью биопсии икроножного нерва, где это уместно. . В последние годы ультразвуковое исследование нервов и магнитно-резонансная томография также улучшили диагностику и мониторинг лечения (Pitarokoili, K., et.al., 2015).
Какие препараты показали свою эффективность при лечении нейропатической боли?
Габапентин, прегабалин, дулоксетин и трициклические антидепрессанты являются препаратами первого выбора, при этом необходимо обращать внимание на различные показания и профиль побочных эффектов. Местная терапия, такая как лидокаиновые или капсаициновые пластыри, может быть полезна в четко определенных областях боли.
Выводы
Распространенность полинейропатий всреднем достигает 5–8% (особенно, в пожилом возрасте)
Наиболее часто встречается диабетическая нейропатия, в патогенезе которой важную роль играют нарушения микроциркуляции, митохондриального и липидного обменов, активация альтернативных метаболических путей, образование нейротоксичного гликированного белка.
В зависимости от поврежденного нервного волокна нейропатии могут быть сенсорными, моторными, либо вегетативными; также важно проводить различие между "негативными симптомами" (парез или нарушение чувствительности), и "позитивными симптомами" (фасцикуляции, мышечные спазмы или боль).
Для диагностики полинейропатий важно оценить ее динамику
Помимо дистальной симметричной сенсомоторной невропатии, также выделяют полирадикулоневропатии с дополнительным проксимальным поражением и асимметричные формы, такие как множественный мононеврит, при котором различные нервы поражаются одновременно или последовательно.
Перед началом терапии полинейропатии важно определить необходимость экстренного вмешательства (синдром Гийена-Барре, васкулит), а также поддающихся лечению причин ее возникновения (воспалительных, эндокринных, токсических, нутритивных, опухолевых).
Нейропатическую боль можно лечить симптоматически с помощью лекарств, однако, для лечения нейропатии также используются физические упражнения, физиотерапия и эрготерапия
Литература
Avan, A., Postma, T. J., Ceresa, C., Avan, A., Cavaletti, G., Giovannetti, E., & Peters, G. J. (2015). Platinum-induced neurotoxicity and preventive strategies: past, present, and future. The oncologist, 20(4), 411-432.
Birklein, F., Baron, R., Gaul, C., Maihöfner, C., Rommel, O., Straube, A., ... & Wasner, G. (2016). Schmerz—ein vernachlässigtes neurologisches Thema. Nervenarzt, 87(6), 609-615.
Chopra, K., & Tiwari, V. (2012). Alcoholic neuropathy: possible mechanisms and future treatment possibilities. British journal of clinical pharmacology, 73(3), 348-362.
Hanewinckel, R., Drenthen, J., van Oijen, M., Hofman, A., van Doorn, P. A., & Ikram, M. A. (2016). Prevalence of polyneuropathy in the general middle-aged and elderly population. Neurology, 87(18), 1892-1898.
Khan, C., Abholz, H. H., Ellger, B., Gries, F. A., Haller, N., Haslbeck, M., ... & Ziegler, D. (2012). Nationale VersorgungsLeitlinie Neuropathie bei Diabetes im Erwachsenenalter. Diabetologie und Stoffwechsel, 7(04), 243-285.
Kumar, N. (2014). Neurologic aspects of cobalamin (B12) deficiency. Handbook of clinical neurology, 120, 915-926.
Pasnoor, M., Dimachkie, M. M., & Barohn, R. J. (2013). Cryptogenic sensory polyneuropathy. Neurologic clinics, 31(2), 463-476.
Pitarokoili, K., Schlamann, M., Kerasnoudis, A., Gold, R., & Yoon, M. S. (2015). Comparison of clinical, electrophysiological, sonographic and MRI features in CIDP. Journal of the Neurological Sciences, 357(1-2), 198-203.
Prior, R., Van Helleputte, L., Benoy, V., & Van Den Bosch, L. (2017). Defective axonal transport: a common pathological mechanism in inherited and acquired peripheral neuropathies. Neurobiology of disease, 105, 300-320.
Sommer, C. L., Brandner, S., Dyck, P. J., Harati, Y., LaCroix, C., Lammens, M., ... & Weis, J. (2010). Peripheral Nerve Society Guideline on processing and evaluation of nerve biopsies. Journal of the Peripheral Nervous System, 15(3), 164-175.
Staff, N. P., Grisold, A., Grisold, W., & Windebank, A. J. (2017). Chemotherapy‐induced peripheral neuropathy: a current review. Annals of neurology, 81(6), 772-781.
Willison, H. J., Jacobs, B. C., & van Doorn, P. A. (2016). Guillain-barre syndrome. The Lancet, 388(10045), 717-727.
Добавить комментарий