Опубликовано
Острый лейкоз является наиболее распространенным злокачественным заболеванием у детей и одной из наиболее важных причин смерти в детском возрасте. Rаждый третий ребенок с раком имеет острый лейкоз, и три-четыре новых случая приходятся каждый год на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Существует ряд важных прогностических факторов, особенно при остром лимфобластном лейкозе, который является разновидностью, охватывающей 85–90% всех случаев лейкемии у детей. Эти факторы позволяют нам различать как минимум три группы риска рецидива заболевания, а именно: низкий риск, стандартный риск и высокий риск. Каждая из этих трех групп получает различные протоколы химиотерапии; дети с высоким риском получают наиболее интенсивное лечение, а дети с низким риском, в свою очередь, имеют облегченные протоколы и с меньшей вероятностью здесь возникают осложнения.
Эти факторы риска можно разделить на три группы: те, которые имеют отношение к характеристикам опухолевых клеток, те, которые связаны с реакцией на лечение, и те, которые имеют отношение к характеристикам каждого пациента. Очень важный пример, касающийся опухолевых клеток, называется наличием филадельфийской хромосомы (Ph +). Если ребенок с этим заболеванием получает стандартное лечение, шансы на излечение составляют почти 0%, в то время как лечение, которое включает препараты, ингибирующие тирозинкиназу, такие как иматиниб, значительно увеличивает шансы на излечение. Что касается ответа на лечение, как и при практически любом заболевании, пациенты, которые хорошо реагируют на протоколы химиотерапии, с большей вероятностью будут излечены. Эта оценка ответа может быть проведена различными способами. Одна из наиболее часто используемых оценок в мире была предложена немецкой группой почти 20 лет назад. При этом дети с остром лимфобластном лейкозе первоначально получают 7 дней лечения исключительно кортикостероидами. Если в конце этой недели пациент имеет менее 1000 бластных клеток на мм 3в периферической крови это считается благоприятным ответом, и шансы этих детей на излечение выше. Если, напротив, лейкозные клетки пациента не уменьшаются ниже этой цифры, необходимо будет применять более интенсивные протоколы лечения. К счастью, эти случаи встречаются реже в большинстве групп населения.
У детей с менее чем 50 000 лейкоцитов при постановке диагноза и без других неблагоприятных прогностических факторов можно достичь степени излечения до 80%. В группе пациентов с более чем 50 000 лейкоцитов при постановке диагноза шансы на излечение снизятся до 50%. Важно отметить, что часто заболевание протекает так быстро, что, несмотря на то, что он подозревается на раннем этапе и проводятся необходимые меры по обследованию, пациент с острым лимфобластным лейкозом может с самого начала иметь очень высокое количество лейкоцитов.
У подавляющего большинства пациентов с анемическим синдромом (усталость, слабость, бледность, гипорексия, головная боль и т. д.) диагноз будет отличаться от лейкемии. На самом деле, диагноз железодефицитная анемия будет выявлен здесь в 90% случаев. Однако CBC все еще должен быть повторным. Важно отметить, что для рассмотрения диагноза железодефицитной анемии, анемия должна быть микроцитарной и гипохромной, с высоким RDW, нормальной и повышенной лейкоцитами и тромбоцитами крови. Фактически, если в дополнение к вышесказанному у пациента наблюдается низкий процент ретикулоцитов (которые редко делается ), диагноз железодефицитной анемии имеет высокую степень достоверности без необходимости какого-либо другого теста.
Ребенок с кровотечением из слизистой оболочки и с явными петехиями, экхимозом или носовым кровотечением требует проведения CBC. В этих случаях у большинства пациентов будет иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Важно отметить, что эти пациенты в основном являются «здоровыми» детьми, у которых только пурпурный синдром и низкий уровень тромбоцитов в CBC. Все остальное в норме, у ребенка нет лихорадки, потери веса, гипорексии, аденопатии, спленомегалии или болей в костях.
Каждый четвертый ребенок может жаловаться на боль в костях. Следует упомянуть, что наиболее частой причиной болей у детей являются боли роста. 80% детей с растущими болями фиксируют их в нижних конечностях, и они симметричны, очень интенсивны, длятся недолго и, что наиболее важно, повторяются спустя недели или даже месяцы. Таким образом, при любом другом типе болей в костях у детей следует учитывать запрашивать результаты CBC.
Среди наиболее распространенных причин спленомегалии у детей - вирусные инфекции. Независимо от того, как он обнаружен, после того, как отмечается спленомегалия, следует выполнить CBC и исключить диагноз ALL.
Что касается правильной интерпретации CBC, он должен рассмотреть ряд очень важных данных. Например, четыре из пяти пациентов с острым лейкозом имеют анемию, которая является нормоцитарной и нормохромной, поэтому диагноз не следует исключать только потому, что у пациента нет анемии. Кроме того, у каждого пятого ребенка с острым лимфобластным лейкозом тромбоцитопения отсутствует, как и при анемии, поэтому нормальное количество тромбоцитов не исключает диагноз.
Панцитопения определяется как при выполнении CBC, с уменьшенным количеством гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. То есть, затрагивая все три клеточные линии одновременно, и это должно рассматриваться как неотложная медицинская ситуация, то есть пациент должен быть обследован с целью подтверждения диагноза как можно быстрее.
Нетрудно диагностировать лейкоз или подозревать его с помощью CBC, сообщающей о более чем 50 000 лейкоцитов. Тем не менее, очень важно учитывать, что 50% детей с ОЛЛ имеют на начальном CBC менее 11 000 лейкоцитов, поэтому должно быть ясно, что в исходном CBC может быть любое количество лейкоцитов; только 20% пациентов имеют более 100 000 лейкоцитов при диагностике и менее 7% имеют более 200 000 на микролитр.
Другое соображение связано с общим фактом, что присутствие бластов или незрелых клеток в дифференцировке лейкоцитов не сообщается в исходном CBC; для практических целей все случаи важны при постановке диагноза. Причинами, по которым они не сообщаются, являются, в частности, отсутствие опыта со стороны наблюдателя мазка, отсутствие уверенности в сообщении о них и наличие меньшего их числа, особенно в случаях с низким количеством лейкоцитов. Также важно отметить, что о бластах очень часто сообщают как об атипичных лимфоцитах, и, по-видимому, они рассматриваются как синонимы, несмотря на их различное происхождение. Также в сообщениях часто встречаются такие термины, как «незрелый», «некрасивый» или «подозрительный», что является малоинформативным ( O. González Llano, 2016)
.
Добавить отзыв