Прогрессирующий надъядерный паралич

         Прогрессивный супрануклеарный паралич ( PSP или синдром Стиэла-Ричардсона-Ольшевского - иногда называют по имени врачей, которые описали его в 1963 году) является дегенеративным заболеванием, связанным с постепенным ухудшением и гибелью определенных структур головного мозга. Примерно 6 человек из 100 000 населения имеют прогрессивный супрануклеарный паралич.  Это синдром обычно описывается , как таутопатия. Первоначальными симптомами в 75% случаев являются : потеря равновесия, падение вперед , ускоренная ходьба , в процессе которой пациент может наступить на какие-то предметы и упасть. Другими распространенными первоначальными симптомами являются изменения личности, общее замедление движения и нарушения зрения.

         Позднее появляются дрегие симптомы и признаки - это деменция (обычно включающая рассторможенность и способность организовывать информацию), прерывистая речь , затруднение глотания , нарушение сна ,  контрактура лицевых мышц, недержание мочи и запоры, затруднение взора  особенно в вертикальном направлении, Последнее объясняет некоторые из падений у этих пациентов, поскольку они не могут смотреть вверх или вниз. Пациенты обычно жалуются на трудности при чтении из-за неспособности правильно смотреть вниз. Примечательно, что офтальмопарез, имеющий место у этих пациентов , в основном касается произвольного движения глаз и невозможности совершать вертикальные саккады, что часто бывает более сложно, чем делать нисходящие саккады.

         Причина прогрессивного супрануклеарного паралича неизвестна.  Менее 1% из тех, кто имеет PSP, имеют члена семьи с таким же расстройством.

Вариант в гене, кодирующем тау - белок , называемый гаплотипом H1 , расположенный на хромосоме 17 связан с PSP. Почти все пациенты  с PSP получили копию этого варианта от каждого родителя, но это касается примерно двух третей населения в целом. Однако, наплотип Р1 представляется необходимым , но его недостаточно для того , чтобы вызвать прогрессиный надъядерный паралич ; другие гены ,а также экологические токсины рассматриваются , как другие возможные факторы , влияющие на причину PSP.

             Пострадавшие клетки головного мозга являются как нейронами, так и глиальными клетками . В нейронах выявляются нейрофибриллярные клубочки , которые являются отложениями тау - белка , частью скелета клетки головного мозга.  Эти нейрофибриллярные клубочки  часто отличаются от тех, которые наблюдаются при болезни Альцгеймера, но могут быть структурно похожи, когда они встречаются в коре головного мозга.  Их химический состав обычно отличается, однако, он может быть и аналогичен таковым у клубочков, наблюдаемых при кортикобазальной дегенерации . Отложения  тау-белка в астроцитах или скоплений астроцитов  также считаются диагностически значимыми. В отличие от  NFT, они могут быть более распространены в коре. В некоторых случаях видны тельца Льюи , но неясно, является ли это вариантом или независимым или  совместным процессом, а в некоторых случаях PSP может сосуществовать с кортикобазальной дегенерацией, болезнью Паркинсона и / или болезнью Альцгеймера , особенно у взрослых пациентов.

Основными областями поражения являются:

• базальные ганглии , особенно субталамическое ядро , субстанция нигра и глобус паллидус ;
• ствол мозга,  особенно части среднего мозга, где локализовано «надядерное» движение глаз;
• кора головного мозга , особенно лобных долей ;
• дентальное ядро мозжечка ;
• спинной мозг , особенно в области, где локализован контроль над мочевым пузырем и кишечником.

              Некоторые считают, что PSP, кортикобазальная дегенерация и лобно-височная деменция являются вариациями одного и того же заболевания. Другие считают их отдельными заболеваниями. PSP как было показано в некоторых исследованимях может сочетаться с болезнью Пика.

          Прогрессивный надъядерный паралич , часто первоначально диагностируется, как болезнь Паркинсона из-за замедленности движений и трудностями , возникающими при ходьбе; или , как болезнь Альцгеймера из-за нарушения поведения. Однако, это одно  из целого ряда заболеваний, которые в совокупности называют расстройствами сопровождающимися синдромом паркинсонизма.   Плохой ответ на леводопу наряду с симметричным началом проявления симптоматики может помочь отличить это заболевание от болезни Паркинсона. Кроме того, пациенты с вариантом Ричардсона обнаруживают тенденцию иметь вертикальную или аркообразную позу, в отличие от наклоненной вперед позы, выявляемой  при других паркинсонических расстройств, хотя PSP-паркинсонизм может также проявляться сутулой позой. Ранние падения характерны для  синдрома Ричардсона.

          Клинические PSP часто разделяют на две подгруппы : прогрессирующий надъядерный паралич - Ричардсона и классический тип PSP - паркинсонизм, в последнем случае можно получить ответ на леводопу. Для лечения может быть также полезен амантадин. Есть некоторые свидетельства того, что золпидем может улучшить двигательную функцию и движения глаз.