Системная красная волчанка (СКВ) была описана как «болезнь с тысячей лиц» из-за неоднородности и пестроты клинических проявлений, что часто затрудняло диагностику этого аутоиммунного заболевания. СКВ представляет собой хроническое рецидивирующе-ремиттирующее системное заболевание, характеризующееся потерей иммунной толерантности, продукцией аутоантител и отложением иммунных комплексов, что приводит к системному воспалению. Оценки распространенности психоневрологических симптомов при СКВ варьируются в зависимости от того, как определяются симптомы. Исследования продемонстрировали распространенность всех симптомов около 90%, но когда включены только основные проявления центральной нервной системы (ЦНС), такие как психоз, миелопатия, инсульты и судороги, и исключены неспецифические симптомы, такие как головная боль и легкая депрессия, распространенность падает до 4,3%. В серии случаев у людей с СКВ наличие антифосфолипидных и анти-SM и анти-Ro антител было прогностическим признаком психоневрологического заболевания.
Нейропсихиатрические симптомы системной красной волчанки
Нейропсихиатрические симптомы СКВ были разделены на проявления ЦНС, включая цереброваскулярные заболевания, когнитивную дисфункцию, судороги и психозы, и расстройства периферической нервной системы, такие как вегетативные расстройства, тяжелая миастения и мононевропатии. Нейропсихиатрические симптомы СКВ связаны с генерализованной активностью СКВ и часто рецидивируют. Наличие атипичных рефрактерных симптомов, таких как психоз или судороги, должно стать поводом для диагностической оценки нейропсихиатрической СКВ.
Судорожный синдром
Заболеваемость эпилепсией у людей с СКВ в три раза выше, чем в общей популяции, а люди с СКВ и эпилепсией чаще страдают психическими расстройствами, причем , приступы часто предшествуют другим симптомам на много лет, поэтому диагностика изолированных эпилептических синдромов является распространенным явлением. Судороги обычно сочетаются с церебральной атрофией.
Когнитивные нарушения
Когнитивная дисфункция при СКВ может быть связана с церебральной атрофией, хотя маркеры системного заболевания не коррелируют с когнитивной функцией. Это распространенный нейропсихиатрический признак СКВ, проявляющийся в легкой или средней степени в двух третях случаев, хотя тяжелые когнитивные нарушения наблюдаются только примерно у 5% людей с СКВ. Когнитивная дисфункция может возникать на ранних стадиях патологического процесса, но встречается редко и, хотя когнитивная функция может ухудшаться на протяжении всего течения болезни, со временем она часто колеблется или улучшается. Профиль когнитивных нарушений, наблюдаемых при СКВ, разнообразен, но наиболее часто затрагиваемыми областями являются внимание, память, зрительно-пространственная обработка, речь, решение проблем, скорость обработки информации и исполнительные функции. Наличие церебральной атрофии, как было замечено в данном случае, увеличивает риск когнитивных нарушений.
Диагностика пациентов с симптомами нейропсихиатрической СКВ затруднена. Тщательный сбор анамнеза и клиническая оценка с использованием соответствующих лабораторных анализов направлены на исключение других потенциальных причин и приписывание симптомов СКВ.
Лечение
Лечение когнитивной дисфункции должно включать соответствующее лечение СКВ и факторов, не связанных с СКВ, таких как депрессия или физическое недомогание. Следует также рассмотреть немедикаментозные подходы, такие как программы когнитивной реабилитации. В то время как длительная противоэпилептическая терапия обычно не показана после единичного приступа, повторные приступы, связанные с СКВ, следует лечить с помощью противоэпилептической терапии. Иммунотерапию следует рассматривать при системных заболеваниях, связанных с судорогами. В литературе описано лечение нейропсихиатрических расстройств при системной красной волчанке пульсирующим внутривенным циклофосфамидом (15 мг/кг, три раза в неделю) с дальнейшим лечением поддерживающим приемом азатиоприна в дозе 125 мг в день.
Добавить комментарий