Опубликовано
Психоз чаще встречается при аутоиммунных заболеваниях, чем это считали ранее. Первичный синдром Шегрен - системное аутоиммунное заболевание, обычно характеризующееся плазменно-лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез. Сухость во рту является распространенной жалобой у взрослых, в то время как отек околоушной железы чаще встречается у детей. В то время как воспаление в первую очередь направлено на железы внешней секреции, экстрагландулярные проявления могут включать артрит, синдром Рейно, пурпуру, заболевания легких, заболевания почек и неврологические нарушения. Синдром Шегрена также может возникать как вторичное состояние на фоне системной красной волчанки (SLE) или ревматоидного артрита (RА). Синдром Шегрена чаще всего поражает женщин среднего возраста с распространенностью 0,1–3% и заболеваемостью 3,9–5,3 в год на 100 000 взрослого населения.
. Неврологическая симптоматика зарегистрирована у 80% взрослых с первичным синдромом Шегрена и может предшествовать установлению диагноза в 50-80% случаев. Здесь также были описаны психические расстройства, включая депрессию, тревогу и когнитивный дефицит. Сообщалось о психозах у взрослых пациентов ( у детей при данной патологиибыли описаны другие психические расстройства , включая большое депрессивное расстройство и обсессивно-компульсивное расстройство). Аномальные электроэнцефалограммы (ЭЭГ) обнаруживаются примерно у 33–48% пациентов с первичным синдромом Шенгрена. Анализ спинномозговой жидкости (SCF) может быть нормальным или показывать повышенный индекс IgG. Нарушения , выявленные магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, в том числе гиперинтенсивность T2 без усиления в перивентрикулярной и подкорковой областях, наблюдались у 75% взрослых с первичным синдромом Шегрена с психоневрологическими симптомами и у 9% взрослых с данным синдромом без психоневрологических симптомов. Исследования вскрытия и биопсии головного мозга у взрослых также продемонстрировали воспалительные изменения у пациентов с первичным синдромом Шегрена, несмотря на нормальную МРТ головного мозга и церебральную ангиограмму. Результаты биопсии при неврологическом поражении синдрома Шегрена включают васкулит мелких церебральных кровеносных сосудов и прямую воспалительную инфильтрацию церебральной ткани. Имеются также данные об активации пути комплемента. Пациенты с антителами против синдрома Шегрена типа А чаще имеют заболевание СNS, чем пациенты с синдромом Шегрена типа В. Пациенты с HLA-DR3/DR4 могут иметь более высокий риск заболевания центральной нервной системы , в то время как HLA-DR1, DR2 и DRw6 могут быть защитными при данной патологии.
Вторичный психоз чаще встречается при аутоиммунных заболеваниях, чем считалось ранее. Например , психоз сравнительно распространенное проявление нейропсихиатрической сисстемной красной волчанки, которое наблюдается примерно у 12% детской нейропсихиатрической формой данного заболевания.Сообщаемая частота психических и/или когнитивных нарушений у взрослых пациентов с первичным синдромом Шегрена вызывает большие споры, варьируя от <10% в проспективном исследовании этой болезни, наблюдаемом в ревматологической клинике, до 80% в ретроспективном исследовании .
Лечение нейропсихиатрических расстройств при синдроме Шегрена
Лечение проявлений синдрома Шегрена со стороны центральной нервной системы проводится эмпирически, на основе мнений экспертов и отдельных сообщений. Некоторые специалисты рекомендуют ежемесячный пульс-циклофосфамид в течение 6–12 месяцев у пациентов с прогрессирующей дисфункцией нервной системы. Другие иммунодепрессанты, используемые с переменным успехом, включают азатиоприн, метотрексат и циклоспорин.
Симптомы психоза при синдроме Шегрена слабеют в своей выраженности после инфузии ритуксимаба у всех пациентов, что позволяет предположить, что ритуксимаб может быть эффективным вариантом лечения, который следует вводить как можно раньше после постановки диагноза психического расстройства, связанного с синдромо Шегрена. Проявления со стороны центральной нервной системы (СNS) включают афазию, дизартрию, потерю зрения, асептический менингит, поперечный миелит, оптикомиелит и когнитивную дисфункцию .
Добавить отзыв