Первое описание рассеянного склероза принадлежит шотландскому патологу R. Carswell ( 1838), описавшем его в атласе "Патологическая анатомия: иллюстрации к простым формам болезней". Carswell привел два случая паралича, у пациентов с поражением спинного мозга и нижней части ствола мозга , сопровождавшихся признаками атрофии. Более подробное описание рассеянного склероза принадлежит знаменитому францускому клиницисту, неврологу J. Charkot (1868). В эксперименте T. River ( 1933) показал, что рассеянный склероз можно отнести к аутоиммунным заболеваниям (экспериментальная аутоиммунная энцефалопатия). В 1965 г. Shumacher выделил клинические диагностические критерии рассеянного склероза , как димиелинизирующего заболевания центральной нервной системы.
Клиническая картина рассеянного склероза полиморфна и вариабельна , как изменчиво и разнопланово поражение центральной нервной системы при этой патологии. Локализация очагов демиелинизации в белом веществе находит отражения в симптомах. Наиболее часто симптомы болезни проявляются в изменении или снижении чувствтельности , отрающей поражение заднего столба спинноталамического тракта , ухудшение зрения вследствие оптического неврита, слабость и спастичность конечностей из-за поражения кортико - спинального тракта, тремора и нарушения координации в связи с поражением мозжечка, патологии черепно- мозговых нервов ( двоение в глазах ) , нарушения функции мочевого пузыря , желчного пузыря и возникновение сексуальных расстройств. Иммунологические диагностические маркеры можно выделить в спинномозговой жидкости ( некоторое количество лимфоцитов, в основном Т - клеток, умеренное повышение концентрации протеина, обнаружение олигоклонального связанного иммунноглобулина, который можно выделить с помощью электрофореза.
Заболеваемость рассеянным склерозом составляет 30 на 150/ 100, 000 человек. Средний возраст начала проявления рассеянного склероза - 23-24 года, у женщин этот возраст может быть более раннний , у мужчин - более поздний. Генетические факторы , как и некоторые факторы окружающей среды играют важную роль в этиологии рассеянного склероза, в частности, в северных странах он встречается чаще , чем в южных. Патогенез рассеянного склероза долгое время был предметом дискуссии: предполагалось , что здесь проявляет себя нейродегенеративный процесс, "вторичные воспалительные процессы", аутоиммунные нарушения и иммуномодулирующее негативное влияние на центральную нервную систему. Последние исследования показали , что при данном заболевании имеет место вовлечение иммунной системы в , аутореактивные провоспалительные процессы T - клеток.
Терапевтические подходы к рассеянному склерозу могут быть разделены на симптоматическое лечение , поддерживающую терапию и патогенетическую терапию. Ниже приведены те препараты , которые в основном используются при его лечении: IFN - бета 1а - уменьшение частоты рецидивов заболевания на 35% в течение двух лет ( avonex - один раз в неделю , rebif - три раза в неделю) , IFN - бета 1b ( betaseron , extavia ), глатирамер - ацетат ( copaxone) натализумаб ( tysabri ) , митоксантрон ( novantrone ) , финголимод ( gylenya ) , тирифлуномид ( aubagio ) , BG-12 демитилфурамат ( tecfidera).
Добавить комментарий