Тромбоциты представляют собой фрагменты клеток, которые функционируют в системе свертывания. Тромбопоэтин помогает контролировать количество циркулирующих тромбоцитов, стимулируя костный мозг к образованию мегакариоцитов, которые, в свою очередь, выделяют тромбоциты из своей цитоплазмы.Тромбопоэтин вырабатывается в печени с постоянной скоростью, и его уровень в крови определяется степенью очистки циркулирующих тромбоцитов и, возможно, мегакариоцитами костного мозга. Тромбоциты циркулируют в течение 7-10 дней. Около трети всегда временно секвестрируется в селезенке. Количество тромбоцитов обычно составляет от 140 000 до 440 000 / мкл. Однако количество может незначительно варьировать в зависимости от фазы менструального цикла, уменьшаться во время беременности (гестационная тромбоцитопения) и увеличиваться в ответ на воспалительные цитокины (вторичный или реактивный тромбоцитоз). Тромбоциты в конечном итоге разрушаются апоптозом, процессом, независимым от селезенки.
Нарушения тромбоцитов включают в себя: тромбоцитоз, тромбоцитопению и дисфункцию тромбоцитов. Любое из этих состояний, даже тех, в которых повышены тромбоциты, может привести к дефектному образованию гемостатических пробок и кровотечению. Риск кровотечения обратно пропорционален количеству тромбоцитов и функции тромбоцитов. Когда функция тромбоцитов снижается (например, аспирина ), риск кровотечения увеличивается.
Расстройства тромбоцитов приводят к типичным признакам кровотечения:
Множественные петехии на коже (обычно наиболее заметны на голенях)
Рассеянные мелкие синяки на участках легкой травмы
Слизистые кровотечения (ротоглоточные, носовые, желудочно-кишечные, мочеполовые)
Чрезмерное кровотечение после операции
Эссенциальная тромбоцитемия (ранее обозначение "миелопролиферативное заболевание"), включает перепроизводство тромбоцитов из-за клональной аномалии гемопоэтических стволовых клеток. Не существует корреляции между количеством тромбоцитов и риском тромбоза, но у некоторых пациентов с экстремальным тромбоцитозом (то есть> 1 000 000 / мкл) развивается кровотечение из-за потери мультимеров с высоким молекулярным весом по фактору Виллебранда.
Реактивный тромбоцитоз - это перепроизводство тромбоцитов в ответ на другое расстройство. Есть много причин, включая острую инфекцию, хронические воспалительные заболевания (например, ревматоидный артрит , воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз ) , дефицит железа и некоторые виды рака. Реактивный тромбоцитоз обычно не связан с повышенным риском тромбоза или кровотечения.
Тяжелые желудочно-кишечные кровотечения и кровотечение в ЦНС могут быть опасными для жизни. Однако кровотечение в ткани (например, глубокие висцеральные гематомы или гемартрозы) редко возникает при тромбоцитопении, вместо этого у пациентов обычно возникает немедленное и поверхностное кровотечение после травмы. Кровотечение в ткани (часто с задержкой до суток после травмы) свидетельствует о нарушении коагуляции ( гемофилия).
Избыточные тромбоциты и тромбоцитопения диагностируются на основе количества тромбоцитов; исследования коагуляции являются нормальными, если не существует одновременной коагулопатии. У пациентов с нормальным CBC, количеством тромбоцитов, МНО и РТТ подозревается дисфункция тромбоцитов.
Причины тромбоцитопении классифицируют по механизму их возникновения :
Снижение производства тромбоцитов
Увеличение селезеночной секвестрации тромбоцитов с нормальной выживаемостью тромбоцитов
Увеличение разрушения или потребления тромбоцитов (как иммунологические, так и неиммунологические причины)
Разведение тромбоцитов
Отмечу, что большое количество лекарств вызывает тромбоцитопению , обычно за счет изменений со стороны иммунной системы ( разрушение) . наиболее распространенные причины тромбоцитопении:
Беременность ( гестационная тромбоцитопения)
Препараты, вызывающие иммуноопосредованное разрушение тромбоцитов (обычно гепарин , триметоприм / сульфаметоксазол , редко хинин
Препараты, которые вызывают дозозависимое подавление костного мозга (например, химиотерапевтические агенты, этанол)
Системная инфекция
Иммунные нарушения (например, иммунная тромбоцитопения) Дисфункция тромбоцитов может быть вызвана внутренним дефектом тромбоцитов или внешним фактором, который изменяет функцию нормальных тромбоцитов. Дисфункция может быть наследственной или приобретенной. Наследственные нарушения функции тромбоцитов: болезнь Виллембрандта , наиболее распространенного наследственного геморрагического заболевания и наследственные внутренние нарушения тромбоцитов , которые встречаются гораздо реже Приобретенные нарушения функции тромбоцитов обычно связаны с заболеваниями (например, почечная недостаточность), а также с аспирином и другими лекарственными средствами.
Добавить комментарий