Терминология
Что понимается под термином "системные васкулиты"?
"Системные васкулиты" представляют собой группу редких аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалением стенок кровеносных сосудов различного размера, от мелких до крупных .
Коморбидность
Какие васкулиты чаще всего связывают с заболеваниями сердца?
Артериит Такаясу, болезнь Кавасаки и эозинофильный грануломатоз с полиангиитом являются формами системного васкулита, наиболее часто связанными с заболеваниями сердца (Silveira, L. H., 2020). АNКА-ассоциированные васкулиты (ААV) представляют собой группу васкулитов мелких сосудов, не опосредованных иммунными комплексами. В эту группу входят три формы: гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и ЭГПА
Патогенез
Гигантоклеточный артериит
Какие клетки крови активируются при гигантоклеточном артериите?
Воспалительный процесс при гигантоклеточном артериите начинается, по-видимому, в адвентиции, где дендритные клетки активируются неизвестным триггером у генетически предрасположенного человека. Это, в свою очередь, приводит к активации CD4+ лимфоцитов и их поляризации в Th1 и Th17 клетки. Эти клетки продуцируют интерферон-гамма и интерлейкин-17 соответственно и отвечают за миграцию и накопление других типов клеток во всех слоях стенки сосуда. К этим другим типам клеток относятся CD8+ лимфоциты, моноциты, дифференцирующиеся в макрофаги и гигантские многоядерные клетки, а также клетки гладкой мускулатуры сосудов, которые мигрируют в интиму, превращаясь в миофибробласты, способствующие дальнейшему стенозу сосудов (Greigert, H., et.al., 2022).
Какой цитокин играет основную роль в патоегенезе гигантоклеточного артериита?
Интерлейкин-6 (IL-6), один из основных белков, участвующих в реакции острой фазы, признан одной из главных терапевтических мишеней при гигантоклеточном артериите и васкулите крупных сосудов в целом. В доклинических моделях он продемонстрировал свое действие в стимулировании дифференцировки патогенных Th17-клеток из наивных Т-клеток. Напротив, было показано, что IL-6 ингибирует развитие регуляторных Т-клеток (Bettelli, E., et.al., 2006).
АNКА-ассоциированныq васкулиты
Изменения в каких ферментах способствуют патогенезу АNСА-ассоциированные васкулитов?
АNСА-ассоциированные васкулиты (ААV) развивается вследствие потери толерантности к основным белкам, участвующим в патогенезе заболевания — миелопероксидазе и протеиназе 3, оба расположены в нейтрофилах.
Лечение
Системные некротизирующие васкулиты
Какими препаратами стоит лечить некротизирующие васкулиты?
В зависимости от тяжести клинических симптомов, поражение сердца при системных некротизирующих васкулитах , включая узелковый периартериит, гигантоклеточный артериит и эозинофильный грануломатоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит, может лечиться симптоматически или иммуносупрессивно с помощью глюкокортикостероидов или циклофосфамида.
Болезнь Кавасаки
Какой основной метод лечения болезни Кавасаки?
Болезнь Кавасаки в основном лечат ацетилсалициловой кислотой и внутривенным иммуноглобулином (IVIG). Применение глюкокортикостероидов в острой фазе болезни Кавасаки, особенно у пациентов высокого риска, приводит к улучшению течения ишемической болезни сердца, клинических симптомов и лабораторных показателей воспаления. Согласно литературным данным, применение глюкокортикостероидов в сочетании со стандартным лечением болезни Кавасаки следует рассматривать у всех детей, включая пациентов с резистентностью к IVIG и пациентов высокого риска.
Литература
Bettelli, E., Carrier, Y., Gao, W., Korn, T., Strom, T. B., Oukka, M., ... & Kuchroo, V. K. (2006). Reciprocal developmental pathways for the generation of pathogenic effector TH17 and regulatory T cells. Nature, 441(7090), 235-238.
Greigert, H., Genet, C., Ramon, A., Bonnotte, B., & Samson, M. (2022). New insights into the pathogenesis of giant cell arteritis: mechanisms involved in maintaining vascular inflammation. Journal of clinical medicine, 11(10), 2905.
Silveira, L. H. (2020). Cardiovascular manifestations of systemic vasculitides. Current rheumatology reports, 22(10), 72.
Добавить комментарий